3岁男孩意外发现肾脏肿瘤形如“冻豆腐”

病例信息

【患者信息】：3岁男孩

【主诉】：因腹泻查超声发现肾脏占位6天

【现病史及既往史】：6天前，患儿腹泻，就诊当地医院，完善超声，偶然发现右肾巨大占位。

【检查】：

CT：右肾体积明显增大，基内可见巨大不规则形混杂密度肿块，增强后肿块内分隔明显不均匀强化，基余部分未见明显强化，CT值约为15HU，肿块边界清楚，大小约9cm x 9.6cm x12cm。

MR：右肾体积明显增大，其内可见巨大不规则形肿块，病灶呈T1WI低/T2W高信号，内部信号不均，可见多发线样分隔影，DWI未见明显扩散受限，肿块边界清楚，大小约86.5mm*98.4mm*112.3mm（左右×前后x上下），病灶上界进入上腹部，肝右叶明显受压，右肾正常结构破坏。

PET：右肾上极可见巨大不规则囊性肿块影，边缘清晰，病灶内可见多个分隔，大小约8.3cm×9.3cm×10.7cm。分隔FDG摄取增高，SUVmax：0.5。

临床诊断】：肾肿瘤

【治疗经过及结果】：

完善检查，手术切除。大体外观如下，大家猜一下病理是什么？

仅专业人士可见

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患儿进一步完善基因检测：

目前随访近两年，未见其他部位肿瘤出现。

总结与讨论

术前影像通常难以鉴别肾母细胞瘤，病理才是金标准，然而向本例患儿肾脏多发分隔囊性病灶，看上去很“成熟”，应该首先考虑本病理诊断，所有类似患儿建议基因检测。DICER1突变患儿应该长期随访，警惕多部位肿瘤。