过敏性紫癜的诊疗误区！
1808 年，Robert Willan 在他的书《On Cutaneous Diseases》里描述了“皮肤紫癜+胃肠道症状+骨骼肌肉症状+肾脏表现”的病人。
Johann Schönlein 在 1837 年描述了一种疾病：紫癜样皮疹、关节炎、泌尿系异常，他当时命名为 peliosis rheumatica（风湿性紫癜）。
此后，他的学生 Eduard Henoch 描述了该病的胃肠道、肾脏表现等，这也是 Henoch-Schönlein Purpura 命名的来源。
HSP 其实并不是普通人想象的那样的过敏性疾病，并不需要针对 HSP 做过敏检测，任何 HSP 的过敏检测都是徒劳无功的过度医疗！
HSP 在今天已有了新的名字：IgA Vasculitis（IgAV），翻译为中文即“IgA 血管炎”。其改名原因是 HSP 的基本病理为免疫复合物沉积，而关键的沉积物是 IgA。
现在肯定的是，先有 IgA1 分子部分结构的异常糖基化。当然，异常结构的 IgA 还不足以导致 IgAV，其它环境和遗传危险因素的“二次侵蚀”促使了 IgAV 的出现。
目前认为，IgAV 主要发生于 3～15 岁儿童的疾病，4 到 7 岁有一个发病高峰。但有意思的是，往往 8 岁以上的 IgAV 患者容易有肾脏病变。
有研究显示， IgAV 跟“家族性地中海发热”（familial Mediterranean fever ，FMF）相关，FMF 人群里的 IgAV 发病率更高。但该研究主要在欧洲人群背景下，是否能推广到中国人身上则还不够清楚。
IgAV 首发症状为紫癜、关节痛、腹痛，主要发生于秋季、冬季和春季，但极少发生于夏季，可能的解释为 IgAV 与感染相关。
大约一半的 IgAV 病例发生于上呼吸道感染之后，特别是由链球菌属引发的感染，一般是上呼吸道感染后 1～2 周发病。
一、皮肤表现
通常首发表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团，风团一般在 24 小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。
年幼儿童常见臀部受累，不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。局部皮下水肿是一种常见特征，可能见于重力依赖区和眶周区域，特别是在较年幼儿童中（<3 岁）。
皮疹首发的比率可能被高估了，因为其他症状首发是往往误诊为其他疾病，但皮疹起病仍是最常见的求诊原因。
二、骨骼肌肉疼痛
超 80% 的人会有关节痛，但因为关节痛来寻求医生帮助的比较少，一般是怀疑 IgAV 后回顾到关节痛症状。
关节炎常为一过性或游走性，常为少关节型（1～4 个关节）和非变形性。常累及下肢大关节（髋、膝和踝），较少累及上肢 （肘、腕和手）。
通常存在显著的关节周围肿胀和压痛，但通常无关节积液、红斑或发热。患者可有明显疼痛和活动受限，下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。
关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症，它可能先于紫癜出现，但通常不超过 1～2 天。
三、胃肠道症状
胃肠道症状出现于约 1/2 的 IgAV 儿童中，症状从轻微的恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻，到较严重的消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔。
多达 56% 的患者可见大便潜血试验阳性，但罕见消化道大量出血。
即使没有胃肠道症状的患者，也经常发现有大便潜血、不伴蛋白尿的低白蛋白血症，表明胃肠道受累和黏膜损伤比临床症状所提示的更常见。
胃肠道症状通常在皮疹出现后 8 日内发生，但也报道过更长的间隔时间（数周至数月）。在 15%～35% 的病例中，胃肠道主诉先于皮疹出现。
对于此类患者IgAV 往往被误诊，病例报告还描述过有胃肠道症状，而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例。
IgAV 相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变，通常位于十二指肠降部、胃和结肠，回肠末端也可受累，全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。
肠套叠是 IgAV 最常见的胃肠道并发症，较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔，以及儿童中的蛋白丢失性肠病。
四、肾脏表现
20%～54% 的 IgAV 儿童会发生肾脏受累，年龄较大儿童与成人更为普遍，最常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型，以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。
少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐、血压的增高，这种情况提示肾病恶化可能，肾活检的发现与 IgA 肾病相同。
五、其它器官受累
阴囊：睾丸和/或阴囊疼痛、压痛和肿胀；
中枢和周围神经系统：括头痛、癫痫发作、脑病等，大部分都是暂时性的；
另外，呼吸道、眼睛等也可能受累。
六、预后与治疗
大多数的 IgAV 是可以自愈的。即便寻求医生诊疗，大多数患者也仅仅需要对症治疗，比如口服非甾体消炎药止痛即可。
但有肾脏受累、胃肠道症状明显等情况下需住院治疗：
① 不能通过口服维持足够的补液；
② 严重的腹痛；
③ 明显的胃肠道出血；
④ 精神状态改变；
⑤ 严重的关节受累限制了离床活动和/或生活自理；
⑥ 肾功能不全 (肌酐升高)、高血压和/或肾病综合征。
综上所述，需要住院的病人是少数。但由于各种因素，国内 IgAV 的住院率明显偏高，这其实是没必要的！
住院的病人可给予糖皮质激素缓解症状，缩短病程。肾脏受累明显的病人需根据肾脏表现，选择合适的免疫抑制剂。但是，糖皮质激素和免疫抑制剂的证据仍不够充分。
