病例干燥综合征误诊为过敏性紫癜1例

病例

患者，女，40岁，因反复出现紫癜1年，加重1月人院。

1年前患者无明显诱因出现双下肢紫癜，不伴发热、腰痛、腹痛及关节肿痛，呈间断发作，每次持续7-10天，可自行缓解，多于月经前两天出现，一直在当地医院以过敏性紫癜给予对症治疗。近半天来症状加重，伴月经量增多，齿龈出血，间断口服强的松、安络血等病情有所缓解，为进一步诊治来我院，门诊以过敏性紫癜收入院。

查体：BP135/105mmHg，双下肢散在分布点片状出血点，无压痛，间隔皮肤正常。浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹未见异常，左肾区有轻度叩击痛。

查血：Hb 94g/L，RBC 3.03×10⁹/L，WBC 3.03×10¹²/L，N 0.64，L 0.33，PLT 167×10⁹/L。尿PH 7.0，SG 1.005，蛋白(+)，尿本周氏蛋白(-)。血BUN 14.0mmol/L，Cr 428.1μmol/L，血GLB 54.7g/L，ALB 39.5g/L，血Ca 2.34 mmol/L，P 2.08mmol/L。24h尿蛋白0.4g，补体C3 0.77g/L，C4 0.25g/L。血T3、T4、TSH正常，血IgG 21.16g/L，IgA 3.49g/L，IgM 2.62g/L。

胸部X线未见异常，B超示双肾缩小回声增强，骨髓穿刺未见异常。

初步诊断：过敏性紫癜、紫癜性肾炎、慢性肾功能衰竭。但仔细询问病史，患者近年来有口干、眼干、多饮、碎牙、猖厥性龋齿。

进一步检查肾图：双肾GFR明显减低，双肾小球滤过功能重度受损，抗核抗体阳性，核型：斑点型，滴度：1:640，抗SSA(+)，抗SSB(+)，ESR 115mm/h，血 RF(+)，滤纸试验阳性，唾液腺SPECT：腮腺、颌下腺显影不良。因此，干燥综合征的可能性较大。

最后诊断：干燥综合征

讨论

干燥综合征(SS)是一种并不少见的、以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病。它不仅侵犯外分泌腺体，还可侵犯全身多个器官，产生多种多样临床表现。

其典型临床表现是口、眼干，但一部分患者，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状。因此，从起病到确诊往往少则几月，长可达2-3年，并且常在出现明显内脏损害，如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。

因此当出现不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准、近几月或近几年迅速出现龋齿或牙齿脱落、成年人反复出现腮腺肿大、眼睑反复出现化脓性感染、不明原因的高球蛋白血症、远端肾小管酸中毒、低钾软瘫、不明原因的肺间质纤维化、不明原因的肝胆管损害或慢性胰腺炎者，要考虑干燥综合征。

仅专业人士可见

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