病例智力减退并癫痫发作的中老年女性

病例信息

女性患者，55岁，因进行性智力减退1年余，癫痫发作4次入院。体检：左侧轻度中枢性偏瘫和共济失调，双侧病理征阳性，尿失禁。血沉加快，血清钩体凝溶试验阴性。

影像学征象：MRI T1WI（图1-A）示双侧大脑半球脑底内侧很多纤细、不规则的具有流空效应的点条状异常血管网。T2WI（图1-B）示脑底部、 Willis 环旁及侧裂池内许多迂曲的流空血管影；矢状面T2WI（图1- C , D ）示脑底向上至大脑半球许多断续呈放射状分布的流空异常血管网及脑顶部许多小片状高信号梗死灶。右侧颈内动脉 DSA 示额顶区扇形广泛分布异常血管网。

分析处理

予以激素、扩张血管及抗癫痫治疗后无癫痫发作，小便可控制，可独立行走。

总结与讨论

本例需鉴别其为动静脉畸形或为 Moyamoya 病。本例 DSA 表现为颈内动脉床突上段、大脑前动脉及中动脉近段、基底动脉远段狭窄与闭塞，因此从脑底部向上呈放射状分布的迁曲流空血管影可解释为脑血管闭塞后脑底部形成丰富的侧支循环，穿越于脑膜、脑实质，形成脑底部异常血管网。当侧支循环不丰富时，其供血区可发生缺血性脑梗死。脑深部的动静脉畸形（ AVM ）于丘脑和基底节区也可见多发流空血管，但与本例的主要区别为：①本例有动脉狭窄闭塞，而 AVM 为供血动脉扩张增粗；②本例无 AVM 常见的粗大引流静脉：③本例血管影排列多为纵行条纹状， AVM 则方向无序。