病例体检发现肝实性及囊实混合性结节，PET/CT诊断肝脏神经内分泌癌

作者：昆明高尚医学影像诊断中心核医学科晏海淑

病史摘要

患者女，65岁，于2008年体检发现肝多发囊肿，最大者约为2.0*2.0cm。2022年再次体检时发现肝多发囊肿较前稍进展，最大者约为4.0*4.0cm。近日体检，超声所见：肝内探及多个大小不等的实性及囊实混合性结节，最大位于肝右叶，大小约11.1x6.4cm，边界尚清，形态不规则，内部回声不均，部分结节相互融合，CDFI:其内未见明显血流信号。诊断意见：肝内多发实性及囊实混合性占位病变，性质待查，转移Ca可能。为进一步明确病变性质，申请PET/CT检查。

检查图像

PET-CT横断位

PET-CT横断位

PET-CT横断位

PET-CT横断位

PET-CT横断位

PET-CT横断位

PET-CT延时显像（冠矢轴位）

PET-CT延时显像（冠矢轴位）

PET-CT延时显像（冠矢轴位）

影像表现

肝内多发大小不等略低密度影，最大者累及S8及S4段，局部多发囊变，糖代谢不均匀稍减低，延时显像，较大病灶实性部分糖代谢持续增高，结合MR及CT增强（患者资料），多考虑低糖代谢的恶性肿瘤（肝细胞肝癌并肝内侵犯与肝内多发转移可能性大，合并囊变区出血），建议完善肿瘤标志物相关检查及活检；腹膜后多发淋巴结显示，部分增大（下腔静脉旁）伴糖代谢稍增高，考虑转移；肝内另见多发囊肿。

病理结果

肝脏神经内分泌癌。

病例小结

对无肝炎病史、血浆AFP水平正常、肿瘤较大、多发病灶、合并坏死出血、增强扫描边缘厚壁强化，临床合并有腹泻等神经内分泌症状，应高度怀疑肝脏神经内分泌肿瘤可能。

病症概述

神经内分泌肿瘤常发生在肺(30%)、胃肠道(50%)或胰(2%)占所有胃肠道肿瘤的约1~2%，肝脏是这些肿瘤转移的最常见部位，原发性肝神经内分泌肿瘤较罕见，约占所有NET的0.3%。 好发于中年人，没有明显的性别倾向；临床症状较轻，通常无肝炎/肝硬化病史；常规血清学肿瘤标记物如AFP、CEA、CA199等对PHNETS诊断缺乏特异性。

免疫组化是诊断PHNET的最佳方法，其中Syn、cD56、CgA、NSE等为特异性较高的神经内分泌标记物。因肝脏转移性NETS发生率高于PHNETS，故临床诊断PHNETS应除外肝脏转移性NETS，需常规进行胃肠镜检查及1~2年影像学随访，在未发现其他部位神经内分泌肿瘤证据的情况下，PHNETS定性诊断方能成立。

起源

起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞；

肝内异位的胰腺或肾上腺组织；

由于慢性炎症反复刺激导致的胆管上皮肠化所致。

临床表现

生长缓慢，仅在晚期临床症状明显， 多数偶然发现，内分泌症状少见，只有6.8%的PHNET患者表现出典型类癌综合症，临床表现无特异性，主要是腹痛(最常见)，黄疸，右上腹肿块，体重减轻和腹泻。

病理分级及诊断

嗜铬粒素A(CgA)，突触素(Syn)，神经元特异性烯醇化酶(NSE)是诊断和监测神经内分泌肿瘤最佳指标，诊断时需满足以下2个条件 :

（1） 病理上符合神经内分泌肿瘤的诊断；

（2） 严格排除肝外原发灶。

影像学表现

病灶大小不一，可以单发或多发(单发为主)，边界较清晰，很少侵犯周围血管，较大病灶T2W1、TIWI信号混杂，易囊变、坏死出血，可有假包膜，周边可有胆管扩张，DWI以边缘高信号为主。

富血供肿瘤，由肝动脉供血，动脉期显著强化，较大或多发病灶以结节或周边环状不均匀强化为主，而较小病灶动脉期以较均匀明显强化为主。由于组织学成分的异质性，增强后期可呈现包括填充进展、持续稳定、减退及造影剂清等多种强化方式，无特异性。

G1级肿瘤单发，动脉期迅速强化；

G2级肿瘤可单发或多发，伴坏死，环形强化；

G3级肿瘤多发，内部坏死，出血。

鉴别诊断

原发性肝细胞癌:多有慢性肝炎、肝硬化背景，CT/MRI增强扫描动脉期/门脉期多表现为“快进快出’通常无延迟期强化，大部分患者AFP不同程度升高。

胆管细胞性肝癌:病灶周围多伴有胆管扩张、肝内胆管结石等，CT/MRI增强扫描动脉期强化不明显，可伴有CA199升高。

肝腺瘤:常见于育龄期妇女，其脂肪变性发生率较高。

FNH:密度/信号较均匀，出血坏死少见，增强扫描延迟期病灶中心可见瘢痕样强化。

参考文献等相关资料：

[1] 袁丹丹,刘静,曹笑婉,等.肝脏原发性神经内分泌肿瘤三期增强扫描CT特征[J].临床放射学杂志, 2020, 39(12):2462-2465.

[2] 赵顺敏,徐俊霞,雷军强.囊性肝脏原发性神经内分泌肿瘤1例[J].肝脏, 2023, 28(4):500-501.

[3] 黄素明,李倩,纪元.肝脏混合性肝细胞癌-神经内分泌癌综合治疗1例[J].肝癌电子杂志, 2023, 10(1):49-52.