典型而艰难治疗的重症肌无力病例

患者陈**，女，69岁，入院日期 2023-06-26。

主   诉：周身无力3月

现病史：3月来周身乏力，行走无力。逐步出现抬颈无力，吞咽欠佳，时有胸闷喘息。精神萎靡。无晨轻幕重。

既往：高血压、糖尿病病史

入院体格检查：T36.6℃ P72次/分(规则) R18次/分(规则) BP148/99mmHg。指脉氧91%左右。发育正常，营养欠佳，轮椅推入病房，查体部分合作，双肺呼吸音粗，可闻及少许干罗音，心律齐，未闻及明显杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。

神经系统检查：神志清楚，精神萎靡，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm,光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称存在，伸舌居中。吞咽无力、饮水无明显呛咳、声音略嘶哑。抬颈无力，四肢肌力4级，肌张力减低。四肢腱反射消失，双侧肢体及脸部痛觉对称存在。双侧指鼻准确，双侧巴氏征及查多克征阴性。颈软，脑膜刺激征未引出。洼田饮水试验 2级。

新斯的明试验：阳性。 胸部CT：胸腺瘤 。 血乙酰胆碱抗体：阳性。

入院诊断：重症肌无力（急性重症型） 肌无力危象

治疗：

神经内科住院期间：

予以溴吡斯的明+泼尼松20mg+他克莫司1mg bid治疗。

患者不能耐受溴吡斯的明，胃肠道疼痛明显，予以阿托品稍能缓解症状，加用多潘立酮仍不能耐受。

第3天遂停用溴吡斯的明，予以人血免疫球蛋白冲击治疗，第3日夜间患者出现肌无力危象，呼吸困难，呼吸衰竭。转NCU重症监护室。

NCU监护室，予以气道开放，呼吸机辅助通气，留置胃管。予以人血免疫球蛋白冲击治疗+激素冲击+他克莫司。待患者病情稍稳定再次尝试溴吡斯的明，仍不能耐受。

此后予以泼尼松60mg+他克莫司1mg bid口服。

患者病情缓解缓慢，反复脱机困难，并出现肠梗阻、肺部感染、下肢静脉血栓等并发症。

经过神经重症艰难治疗2周后患者脱机成功，仍处于气管切开状态，四肢肌力恢复至4级。转回神经内科继续治疗。

神经内科治疗方案：泼尼松60mg+他克莫司1mg bid口服。积极控制血压血糖。逐步堵管成功，患者行走平稳，无呼吸困难。

出院后：继续他克莫司1mg bid口服，泼尼松逐步缓慢减量至10mg qd维持。

随访3月患者病情平稳，未有肌无力再发。拟择期胸腺瘤手术。