关于重症肌无力，指南指出这6大分类

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。

MG全球患病率为（150~250）/百万，预估年发病率为（4~10）/百万[1-2]。我国MG发病率约为0.68/10万[3]。在临床上，重症肌无力有哪些类型，指南提出这6条！

一眼肌型MG（OMG）

美国的重症肌无力基础（MGFA）I型，可发生于任何年龄阶段。

中国儿童及青少年ＭＧ（JMG）以眼肌型为主，很少向全身型转化。

成人发病OMG，在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化。

合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RNS）结果、AChR抗体阳性、病情严重的OMG更易发生转化。

早期免疫抑制治疗减少OMG继发转化，部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。

二乙酰胆碱受体-全身型MG（AChR-GMG）

血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤。

早发型MG（EOMG）：首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关。

晚发型MG（LOMG）：首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。

三肌肉特异性受体酪氨酸激酶MG（MuSK-MG）

受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌。主要表现为球麻痹、面颈肌无力。

MuSK-MG与HLA-DQ5相关，通常不伴胸腺异常。

四低密度脂蛋白受体相关蛋白4-MG（LRP4-MG）

临床症状较轻，部分仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象。

LRP4抗体阳性患者均GMG，表现为严重的肢带肌无力和／或进行性延髓麻痹。

五抗体阴性MG

极少部分患者血清无可检测到的抗体，包括AChR、MuSK及LRP4抗体。

六胸腺瘤相关MG

属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。

大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体。

多合并连接素（Titin）抗体及RyR抗体，胸腺瘤相关MG病情略重，需更长疗程免疫抑制治疗。