病例分享：幼儿反复发热及严重出血

患者性别： 女

患者年龄：2岁，女。

主诉：因反复发热近1月于16:50入院。

简要病史：患儿近1月反复发热，热型不规则，偶有咳嗽，无明显呕吐腹泻，无抽搐，无皮疹，在当地治疗，具体不详，发热有缓解，但数天后再次出现发热，如此反复1月。发病以来大小便未见异常。患儿入院前一天大便未见异常。追问家属入院前患儿黄疸及贫血不明显。既往史无特殊。

体格检查：T：38.6℃,P：126次/分,R：30次/分体重：11.5Kg。精神稍疲倦，面色稍苍黄，巩膜轻度黄染，颈部可触及数个黄豆大小淋巴结，表面光滑，活动度可，无粘连。咽部充血，双侧扁桃体II度肿大，未见分泌物，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心律齐，未闻及杂音。肝脾肋下未扪及。

辅助检查： [腹部卧位] [胸部正位],1.双肺纹理增粗，请结合临床。2.腹部未见明确急腹症x线征。[肝胆脾胰(胸腹彩超)] [泌尿系(胸腹彩超)] [胃肠道(胸腹彩超)],胆囊壁增厚，请结合临床。肠系膜淋巴结声像腹腔暂未见明显扩张肠管及肠管同心圆征。肝脏、脾脏、胰腺未见明显异常。双肾、输尿管、膀胱未见明显异常（床边仪器及患者体位条件限制。铁蛋白大于3000ng/ml，葡萄糖6磷酸脱氢酶正常，输血前九项未见异常。血培养阴性。溶血三项阴性，降钙素原0.62ng/ml。CRP17.6mg/l。外周血细胞形态未见异常。

白细胞 血小板 中性 淋巴 血红蛋白 HCT

3/11 0.7 77 0.52 0.1 41 0.123

4/11输1u后 0.6 78 0.45 0.06 49 0.16

4/11输2u后 0.6 47 0.35 0.17 34 0.093

凝血功能

FIB PT TT APTT INR

3/11 正常 正常 正常 正常 0.85稍降低

4/11 0.19↓ 35.6↑ 34.9↑ 68.9↑ 3.47↑

4/11 0.31↓ 20.9↑ 26.4↑ 58.7↑ 1.95↑

血生化：

胆汁酸 谷丙 谷草 LDH HBDH 白蛋白 直胆 间胆

3/11 324.2 223 474 2047 1691 96.8 1.2

4/11 208.3 80 297 1258 1029 15.9 51.5 1.5

临床诊断：发热查因

治疗经过：入院后予抗感染等治疗。

入院（入院时间16:50）第一天

18:00患儿皮肤黄疸明显，伴反应差明显，予监测生命征，呼吸38次/分，心率140次/分。血压80/46mmhg。

20:25出现解大量鲜红色血便，出现嗜睡，予扩容、升压药物、申请输血、止血及奥美拉唑等使用。

22:50输注去白细胞悬浮红细胞1u，继续有解血便，并出现皮肤出血。

第二天 

凌晨00:30输冰冻血浆150ml，02:00冷沉淀3u，3:00输去白细胞红细胞1u，06:30冰冻血浆100ml，10:55输去白细胞悬浮红细胞1u。出血症状未缓解。

下午转上级医院治疗。第三天追踪患儿已死亡。

讨论：病因？（入院后反复追问病史及用药过程，从家属提供病史发现患儿可能病因，后面再发家属提供病史）