发热揭示Brugada 拟表型

Saturday, July 22, 2023

A man in his 70s with weakness and syncope

一个70多岁的虚弱和晕厥的男人

 Written by Pendell Meyers

70多岁男性，无心脏病史，表现为急性虚弱、晕厥和发热。他否认有胸痛或呼吸短促。

1554在急诊科做心电图:

原始图像不可用，这是唯一可用的心电图记录扫描。请看下面PM Cardio的数字化版本。

PM Cardio数字化版。What do you think?

窦性心律，QRS波基本正常。V1-V3有异常STE, V5-6可能有STD。在适当的情况下，它可能与前壁/间隔/RV OMI有关。但也有可能与Brugada模式/表型一致的形态学，特别是在V2。

在临床表现为虚弱发热，无胸痛或呼吸短促的情况下，Brugada模型的可能性明显高得多。

然而，漏诊OMI将会产生可怕的后果。

Smith 评论:如果这是一个胸痛患者，我会说这是室间隔OMI或孤立性右心室OMI (RV OMI)，直到证明不是这样)。但鉴于这些症状，OMI不太可能发生。在一个晕厥和发烧的病人身上，这个心电图看起来更像Brugada波。

Queen of Hearts只使用心电图(她不知道任何临床背景)，以下是她的解释:

Smith评论 : Queen把心电图解读为病人胸痛。所以也许她比我强。

有1个月前的心电图:

心电图表现被解释为STEMI，患者被紧急转移到最近的PCI中心。

Smith评论:有问题的心电图可能是由于Brugada，即使对照基线有变化。我们知道发烧常常能揭露Brugada波的真面目。

1610插管前复查心电图

请参阅下面的数字化版本。

PM Cardio数字化版。

QOH解释 :

第一次ED时肌钙蛋白I(老一代)阳性仅为0.06 ng/mL。 患者进行导管检查，所有冠状动脉均正常，无冠心病、痉挛或其他异常。 另一次肌钙蛋白为肌钙蛋白T(老一代)，插管前后，肌钙蛋白T < 0.01 ng/mL，正常。 正式超声心动图显示EF正常，无室壁运动异常，无心包积液。 无再查肌钙蛋白。 他被发现流感呈阳性反应。 1849导管后:

Brugada模式消失了!(大概发烧也退了) 次日早晨:

Brugada模型在V2导联又出现 ，但没有最初的心电图严重。又发烧了吗?

观察期间心电监护未见心律失常。

晕厥和虚弱归因于流感引起的急性疾病。

病人恢复得很好，最终出院回家。

See more cases of Brugada due to fever here.

这个讨论来自于之前的帖子:

Hyperthermia and ST Elevation

Wednesday, January 30, 2019

讨论

Brugada Type 1 ECG 变化与心源性猝死(SCD)和室性心律失常的发生有关。无任何诱发因素的1型患者每年发生SCD的风险为0.5-0.8%。在仅由钠通道阻滞剂诱导的这种模式的患者中，SCD的发生率较低(每年0 - 0.35%)[1]。与Brugada心电图模式相关的药物包括三环抗抑郁药、麻醉剂、可卡因 cocaine,美沙酮、抗组胺药、电解质紊乱，甚至曲马多 tramadol[2]。

我们的患者是由核心温度升高引起的Brugada 1型模型，这也是有记录的现象。她每天服用阿米替林50mg但没有其他影响钠通道的药物。有许多Brugada型ST段抬高与感染相关发热的病例报道[3,4]。据推测，钠通道失活的速率可能对温度敏感，发烧会损害钠通道的传导[5,6]。在Mizusawa等人对这一主题进行的最大规模的研究中，88名患者发烧引起 Brugada Type 1 ECG改变无晕厥史或室性心动过速的患者进行分析。该队列中SCD的年发病率为0.9%[1]。

在Mizusawa的研究之前，人们认为该队列中晕厥、心律失常或SCD的发生率较低[7]。在有发热引起的1型模式的患者中，约80%的患者也有药物引起的1型变化。

只有26%的人携带SCN5A突变，20%的人有SCD家族史[1]。似乎只有发烧才有Brugada 1型心电图模式，预示着SCD的风险与自发性Brugada综合征相似，但对这种罕见临床实体的研究仍然相当少。目前，2017年AHA/ACC/HRS指南对诱导型Brugada综合征无症状患者推荐观察，无需任何特异性治疗或干预[8]。鉴于Mizusawa试验中观察到的心律失常事件的风险，对发热引起无症状Brugada心电图改变的患者进行正式的EP研究可能是合理的，以帮助对这些患者进行风险分层。

已知自发性Brugada 1型综合征患者发热可引起1型心电图改变;一旦发现发热，建议积极治疗。最近，Michowitz等人探讨了典型Brugada 1型综合征中与发热相关的真正心律失常事件的发生率。在588例诊断为Brugada综合征的患者中，有心律失常事件，6%的患者伴有发热性疾病。儿童和老年患者在发热时更容易发生心律失常事件[7]。

出院时，患者的心电图已完全恢复到基线形态，随访情况良好。她没有做过心导管插入术，因此CAD的存在与否尚不清楚。她还没有接受电生理学检查，也没有进一步的Brugada综合征基因检测。

References:

[1]: Mizusawa Y, Morita H, Adler A, Havakuk O, Thollet A, Maury P, Wang DW, Hong K, Gandjbakhch E, Sacher F, Hu D, Amin AS, Lahrouchi N, Tan HL, Antzelevitch C, Probst V, Viskin S, Wilde AA. (2016). Prognostic significance of fever-induced Brugada syndrome. Heart Rhythm, 13(7): 1515-1520.

[2]: Junttila MJ, Gonzalez M, Lizotte E, Benito B, Vernooy K, Sarkozy A, Huikuri HV, Brugada P, Brugada J, Brugada R. (2008). Induced Brugada-type electrocardiogram, a sign for imminent malignant arrhythmias. Circulation, 117, 1890–1893.

[3]: Lamelas P, Labadet C, Spernanzoni F, Lopez Saubidet C, and Alvarez PA. (2012). Brugada electrocardiographic pattern induced by fever. World Journal of Cardiology, 4(3): 84-86.

[4]: Antzelevitch C and Brugada R. (2002). Fever and Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol, 25(11), 1537-1539.

[5]: Dumaine R, Towbin JA, Brugada P, Vatta M, Nesterenko DV, Nesterenko VV, Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C. (1999). Ionic mechanisms responsible for the electrocardiographic phenotype of the Brugada syndrome are temperature dependent. Circ Res, 85(9), 803-809.

[6]: Deschênes I and Laurita KR. (2007). How can a single mutation cause such arrhythmic havoc? Heart Rhythm, 4(2), 198-199.

[6] Michowitz Y, Milman A, Sarquella-Brugada G, Andorin A, Champagne J, Postema PG, Casado-Arroyo R, Leshem E, Juang JJM, Giustetto C, Tfelt-Hansen J, Wijeyeratne YD, Veltmann C, Corrado D, Kim SH, Delise P, Maeda S, Gourraud JB, Sacher F, Mabo P, Takahashi Y, Kamakura T, Aiba T, Conte G, Hochstadt A, Mizusawa Y, Rahkovich M, Arbelo E, Huang Z, Denjoy I, Napolitano C, Brugada R, Calo L, Priori SG, Takagi M, Behr ER, Gaita F, Yan GX, Brugada J, Leenhardt A, Wilde AAM, Brugada P, Kusano KF, Hirao K, Nam GB, Probst V, Belhassen B. (2018). Fever-related arrhythmic events in the multicenter survey on arrhythmic events in Brugada syndrome. Heart Rhythm, 15(9): 1394-1401.

[7] American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. (2017). 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Heart Rhythm, 15(10), e73-e189.

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MY Comment, by KEN GRAUER, MD (7/22/2023):

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从事件发生的过程中可以明显看出今天病例的重要性——即，意识到Brugada表型的存在(并在认识到这种模式时感到安心)——可以避免经常导致不必要的心导管插入的误诊。

• 我们继续定期审查Brugada 表型病例的原因是，这个实体仍然被忽视，就像今天的病例一样(参见我 May 5, 2022 帖子页面底部的评论-以及Dr. Smith's ECG Blog  November 25, 2022的帖子-以及其他Brugada表型病例)。

Brugada ECG 模型:

无论我看过多少次Brugada-1和Brugada-2心电图模式，我仍然会想起 Figure-1中的图像:

Figure-1:Brugada综合征的心电图模式综述 (adapted from Brugada et al in JACC: Vol. 72; Issue 9; 2018)

— A) Brugada-1 ECG模型，显示 ≥1右胸前导联拱形STE ≥2 mm，随后负向 T波. 

— B) Brugada-2 ECG模型 ( “鞍背”模型 ) — 显示 ≥1右胸前导联凹面向上STE≥0.5 mm (通常 ≥2 mm) 

— C) 额外的Brugada-2 ECG 模型诊断标准(上:  ß-角: 如果从最大r′上升点向下5mm(形成的三角形底部≥4)，则存在Brugada-2模式。

关于 BRUGADA 综合征 vs 表型:

•  Brugada Type-1 ECG模型 通过在一个或多个右心前导联(即V1, V2, V3)中发现ST抬高≥2mm来诊断-随后出现r '波和一个拱形或直的ST段-其中ST段穿过等电线并以负向T波结束(见Figure1中的A图)。
• Brugada-1模型 这种模式可以自发地观察到(导联V1和/或V2位置正常，或比平时高1或2个间隙)，也可以在静脉给药钠通道阻滞剂(如ajmaline, flecainide或procainamide)后的药物激发试验中观察到Brugada-1模式。
• NOTE #1: 尽管Figure 1A图说明了Brugada-1型心电图模式的典型外观-在这个“主题”上有变化。Brugada-1型心电图模式的共同点是ST段抬高，在≥1个右心前导联中应出现ST段抬高，随后ST段快速下坡为负向T波。升高的ST段通常表现为急剧下降，但有时可能有更圆的外观。
• NOTE #2:在过去的几年里，诊断Brugada综合征不仅需要有Brugada-1型心电图模式，还需要有猝死史、持续性VT、非血管迷走神经性晕厥或早期有阳性猝死家族史。根据2013年专家共识小组的意见，这一定义发生了变化，因此目前诊断Brugada综合征所需要的只是自发或诱发的Brugada-1型心电图模式，而不需要额外的标准。
•  Figure-1中B图示Brugada 2型或“鞍-背”型心电图。这种模式可能有提示作用，但不能作为Brugada综合征的诊断。根据其他临床因素的存在与否，Brugada-2型心电图模式本身(即没有Brugada-1型)可能没有临床意义。
• 要点: Brugada综合征以外的一些情况可能暂时产生 Brugada-1 ECG模型 (World J Cardiol 6(3):81-86, 2014). 这些包括(除其他外)-急性发热性疾病-自主神经张力变化(如可能发生晕厥)-体温过低-缺血或梗死-心脏骤停-电解质紊乱(特别是高钾血症-但也包括低钾血症/低钠血症)。具有这种情况的患者可能会短暂地模仿Brugada-1型的心电图结果，称为 Brugada表型 。
• 意识到这种Brugada综合征现象的重要性在于，纠正潜在状况可能导致Brugada-1型心电图模式的解决(与真正的Brugada综合征患者相比，预后要好得多)。
• 如果临床明确Brugada-1型心电图模式的短暂出现是“纯粹的”表型(并且仅仅是由于易于纠正的急性疾病或状况)，则可能不需要额外的评估。相反，如果患者有其他危险因素，阳性家族史或其他临床问题，则可以进行钠通道阻断剂的激发试验，以排除Brugada综合征。

在今天的案例中，疏忽了什么?

为了获得建设性的反馈，我认为回顾一下在今天的案件中犯下的一系列疏忽可能会有所帮助。

• 正如 Dr. Meyers — 今天病例的临床环境是关键。今天的病人表现为急性虚弱，晕厥和发烧，但没有胸痛或呼吸短促。因此，我们应该立即认识到一些可能导致Brugada表型的因素，这些患者没有急性心脏症状。 
• 正如 Dr. Meyers — 今天病例的初始心电图明显异常，V1 - V3导联ST段升高，V5、V6导联ST段下降(见ECG #1，我已在Figure1中复制)。如果这个病人有新的听起来像心脏胸痛-我会毫不犹豫地立即启动导管实验室。
• 就是说,没有胸部疼痛,和几个症状的存在可能使Brugada拟表型(如晕厥-发热-和软弱,可能有电解质紊乱),我认为ECG#1“图片”ST段是圆形的,陡峭的下降到终末负向 T波,同样出现在V1、V2, V3但没有其他胸导联——更有可能代表一个拟表型Brugada-1模式,而不是急性梗死。
• 之前的心电图被误解了。虽然在1个月前的心电图记录中确实没有出现前ST段抬高，但这并不一定意味着今天的初始心电图上新的ST段抬高表明急性前间隔梗死。相反，我认为之前的心电图支持了我对Brugada表型 的印象，因为: i) ECG#2中的其他9条导联看起来与导联I、II、III;aVR 、avL、avF几乎相同;ECG#1 V4、5、6(包括V6导联ST段下移的提示);ii)虽然没有升高，但在之前的示踪中，ECG #2导联V1的ST段形状已经变圆(即，如果Brugada显像叠加在该患者的基线描图上，它可能看起来与我们在ECG #1中看到的整体ECG“图像”相同)。
• 总结: 有时区分良性Brugada表型的前壁ST段抬高与急性前间隔STEMI是极具挑战性的。谨慎总是明智的!也就是说，在没有任何急性心脏症状的情况下，在存在Brugada表型的情况下，加上V1、2、3导联的心电图模式看起来像Brugada-1，但其他导联没有急性ST-T波改变的情况下 — Brugada 表型表现性变得更有可能。因此，可能没有必要催促患者进行心导管检查——特别是如果肌钙蛋白恢复正常——床边回声显示没有局部壁运动异常——特别是如果患者退烧——晕厥消退——任何电解质紊乱得到纠正——重复心电图显示前壁ST段抬高减少。

Figure-1: 今天病例的初始心电图与1个月前的心电图比较。(为了提高可视化效果，我使用PMcardio对原始心电图进行了数字化处理)。

Pendell 

at 7:42 AM

PS

我遇到过的一例类似发热诱发Brugada表型患者