亚急性坏死性淋巴结炎

一、临床表现

1、常见表现

亚急性坏死性淋巴结炎（KFD）又称为菊池病，是一种自限性疾病，呈现出急性或亚急性病程，可持续数周。

患者多表现为颈后部淋巴结肿大（60%-90%），常常伴有腋窝和/或锁骨上淋巴结受累。

受累淋巴结通常质韧、有压痛，全身淋巴结肿大报道比较少（1%-22%）。

淋巴结肿大通常伴有发热（35%-77%）。

其他不太常见的症状包括体重下降、恶心和呕吐，疲惫、头痛、关节痛、夜间盗汗、上呼吸道症状、以及咽痛等。

肝大和脾大很少出现（<5%）。

菊池病结外的部位受累较少，通常累及皮肤，偶尔出现在骨髓和肝脏。皮肤受累多影响面部和上半身，表现为皮疹、结节、红色斑丘疹、硬化性红斑、多形性红斑等。

神经系统表现

菊池病的神经系统并发症并不常见（约5%），具体的发病机制并不明确，可能与炎性脱髓鞘或血管炎有关，有研究表明有细胞毒性T细胞（CD8+ T）的介导，当合并脑炎时病情可能非常严重。

菊池病的神经系统表现包括无菌性脑膜炎（最常见）、脑炎、多发性单神经炎以及臂丛神经炎等。

神经系统症状体征包括意识状态改变、头痛、抽搐、偏瘫和畏光等。

颅内病变多不对称，影像学改变包括颞叶、脑桥、基底节以及中脑、内囊、结合臂、导水管、第三脑室壁的T2/FLAIR高信号，脑室扩张、血管周围增强、中央血管周围间隙的点状弥散受限以及小出血灶也可以看到。

T1增强及FLAIR相表明左侧颞叶以及双侧基底节的病变

3、其他：如继发性噬血细胞综合征（HLH），菊池病和HLH的特点都是异常的组织细胞活化，有相似的促炎细胞因子谱，但是，合并HLH的菊池病预后很差、死亡率很高，因此应该高度警惕。

二、实验室检查

KFD患者的实验室检查可能完全正常，某些患者中，会有轻度贫血，轻度升高的血沉和CRP。

其他的实验室检查包括白细胞减少（尤其是粒细胞减少，20%-58%的病例），少部分患者可表现为白细胞增多（2%-5%），在多达1/3的患者的外周血中可以看到异形淋巴细胞。

某些患者中可能出现乳酸脱氢酶和氨基转移酶的升高。

三、病理特点

组织学上，淋巴结通常有部分保存的结构，伴有滤泡增生，副皮质区是扩大的，表现出零散分布的、边界清楚的坏死区域。

坏死区有大量的核破裂的碎片，在坏死的边缘有大量的组织细胞积聚。有时候只是在大量的组织细胞中有零散分布的孤立的凋亡细胞，混合有细胞碎片和破裂的核。

通常缺乏中性粒细胞和嗜酸粒细胞，这是诊断的很重要的线索。

在坏死区域的边缘，有成簇的浆细胞样树突状细胞（pDCs），还有免疫母细胞。而且，在坏死区域的边缘，还经常看到形成血栓的血管。

目前认为菊池病有3种组织学表现形式：增殖、坏死、和黄瘤样改变。

增殖类的特点是副皮质区扩张，伴有大量的组织细胞和pDCs，混合有小淋巴细胞和破裂的核碎片。

坏死类的特点是存在坏死。

黄瘤类病灶中主要是一些泡沫样的组织细胞，伴或不伴坏死。

四、诊断及鉴别诊断

菊池病的诊断主要是基于形态学的评估，识别出具体的病理特点是非常重要的。

免疫组织化学染色有时是非常重要的，尤其是在活检组织有限、很难鉴别淋巴结病理特点的的情况下（比如穿刺活检）。

菊池病中，组织细胞的溶菌酶、髓过氧化物酶、CD68、CD163、CD4是阳性的，病变中的淋巴细胞多数是CD3阳性的T细胞，相比于CD4表现出CD8的优势，CD20阳性的B细胞非常少。pDCs是CD123阳性的。

鉴别诊断：

不同病因的感染性淋巴结炎；

自身免疫性淋巴结肿大（尤其是系统性红斑狼疮）；

非霍奇金淋巴瘤。

神经系统并发症发生在大约5%的菊池病患者中，无菌性脑膜炎是最为常见的。

Neurological complications occur in approximately 5% of Kikuchi-Fujimoto cases, with aseptic meningitis being the most common.

病理和发病机制并不清楚。

But the pathology and pathogenesis underlying the neurological complications are not clear.

神经系统症状通常出现在发热以后15-60天，平均30.7天。

Neurological symptoms appeared 15–60 days after fever, with a mean latency of 30.7 days.

脑核磁的病变通常是不对称的，脑干、颞叶、基底节最容易受累。

Brain MR lesions were mainly asymmetrical, with brainstem, temporal lobe, and basal ganglia mostly affected.

其他的异常包括小的DWI病变，血管周围增强，以及小出血，这表明血管炎。

Other abnormalities included small DWI lesions, perivascular enhancement, and small bleeding, which suggested vasculitis.

有一名患者进行了脑活检，脑部的组织病理学特点与颈部淋巴结的类似。

Brain biopsy was performed in only one patient, with the histopathological findings in the brain similar to cervical lymph nodes.