消化系统6——肝硬化

更新至2023-09-26

一、肝脏解剖&生理

㈠解剖

1.第一肝门(肝胆管、肝A、门V)→纤维组织包裹→Gillison鞘

2.第二肝门(肝V、下腔V)

3.肝血管

(肝A→占整个肝血流25%、门V→占75%)

4.门V

(脾V→占门V血流20%、肠系膜上V→占80%)

㈡生理

1.胆汁分泌量：800-1200ml

2.胆管cell-1/4；肝cell-3/4

3.胆囊一天接受胆汁500ml→浓缩+储存→50ml(浓缩后)

4.胆汁功能：参与脂肪消化/吸收(★无任何消化酶)

㈢特殊功能＂化工厂＂

1.合成

⑴肝细胞→白蛋白→维持血浆胶体渗透压

⑵凝血因子2、7、9、10

＂儿子妻子小舅子十分麻烦＂

⑶VitC/D/K

2.分解

⑴肝细胞→分解雌激素(肝功能受损→雌激素↑→男性女性化)

⑵分解胆红素(肝功能受损→胆红素↑→黄疸肝掌蜘蛛痣)

3.储存

⑴VitA存→夜盲症

⑵铁存→缺铁性贫血

二、肝硬化

㈠病因

1.我国：病毒性肝炎(乙肝-最常见)

2.外国：酒精肝(长期饮酒史＞5y+男酒精量≥40g/d、女≥20g/d+2w内有大量饮酒史＞80g/d)、输血后丙肝

3.淤积性→淤血(心衰、布加征)、淤胆(胆道梗阻、槟榔肝)

4.寄生虫→日本血吸虫(虫卵→肉芽肿改变→淤积门V→肝硬化)、华氏睾吸虫

5.遗传病→(a.铜淤积→肝豆状核变性→K-F环★；b.铁淤积→血色病；c.α1-抗胰蛋白酶→异常α1-抗胰蛋白酶沉积)

6.无确切病因的肝硬化→隐源性肝硬化

㈡病理

1.肝细胞→HBV/HCV→肝cell坏死&凋亡

2.肝星形(状)胶质细胞+胶质纤维→肝纤维化→肝小叶→假小叶★(肝硬化最有特征的病理学改变)

3.酒精肝：细胞脂肪样变

㈢症状 (病情进展缓慢)

1.代偿期：无或仅有轻微症状、早期肝大

2.失代偿期：肝功能减退+门静脉高压

⑴肝功能减退★

＂肝掌蜘蛛痣/黄疸白蛋白/出血夜盲症＂

①消化&吸收功能↓

②分解功能

Ⅰ.雌激素↑→男性女性化/男性乳腺发育；肝掌蜘蛛痣

Ⅱ.肝掌 (机制：雌激素↑→末梢cap扩张)

Ⅲ.蜘蛛痣 (分布→a.上腔V回流区域多见：上肢、颈面部、胸背部；b.腹部&下肢没有)

Ⅳ.胆红素↑→黄疸

③合成功能

Ⅰ.白蛋白↓(反应肝脏合成功能)→低白蛋白血症

Ⅱ.凝血因子↓→出血

Ⅲ.合成物质↓→垂体分泌↑→肝病面容

④储存功能：VitA↓→夜盲症

⑤内分泌紊乱有关表现

内分泌紊乱

⑵门V高压★(持续推进肝功能减退的病生表现)

△三主征：脾大(最早)、腹水(最明显/突出)、侧支循环(食管胃底V曲张-最有价值)

①门V高压→脾V瘀血→脾大★(最早)→脾亢

②肠系膜上V瘀血→腹水★(最明显/突出)→胸式呼吸 (机制：膈肌向下运动受限)

★腹水机制：

Ⅰ.门V高压→cap静水压↑★(最主要)

Ⅱ.白蛋白↓→胶体渗透压↓

Ⅲ.醛固酮继发性↑(肝脏不能灭活)→保Na⁺保水

Ⅳ.腹水→有效循环血量↓→负反馈→尿少→保Na⁺保水

Ⅴ.淋巴液生成↑

Ⅵ.抗利尿激素ADH↑、水钠潴留

△补充：临床上根据腹水的量可分为→1 级(少量)、2 级(中量)、3 级(大量)

1 级→少量腹水：只有通过超声检查才能发现，患者一般无腹胀的表现，查体移动性浊音阴性，超声下腹水位于各个间隙，深度 < 3 cm。

2 级→中量腹水：患者常有中度腹胀和对称性腹部隆起；超声下腹水淹没肠管，但尚未跨过中腹， 深度 3~10 cm。

3 级→大量腹水：患者腹胀明显，查体移动性浊音阳性，可有腹部膨隆甚至脐疝形成；超声下腹水占据全腹腔，中腹部被腹水填满，深度 > 10 cm。

③侧支循环(上、下、前、后)

Ⅰ.上：食管下段胃底V曲张→诊断门脉高压最有价值★

Ⅱ.下：痔V曲张

Ⅲ.前：腹壁V曲张(海蛇头→上往上流/下往下流)

Ⅳ.后：腹膜后交通支

㈣检查

1.检验科：ALT＜40U/L、AST＜30U/L

2.影像科：B超、CT、MR

3.确诊：肝穿刺+活检→假小叶★

4.肝纤维化指标★：Ⅳ型胶原、血清Ⅲ型前胶原肽、板层素、层粘连蛋白/透明质酸HA

＂穿了34层还是透明的＂

(肝脏合成功能指标：血白蛋白★)

5.肝细胞黄疸：尿胆红素(+)、尿胆原(+)

6.原发性胆汁淤积性肝硬化★：抗线粒体抗体(+)★、原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体ANA(+)

7.丙氨酰氨基转移酶↑→肝损害最敏感指标→多见于乙肝/丙肝

8.γ-谷氨酸转移酶↑→肝内合成亢进、胆汁排出受阻

9.血清腹腔积液清蛋白梯度★→诊断门静脉高压腹腔积液最有价值的检查

㈤治疗

1.肝硬化

⑴抗HBV、HCV

△备注：乙/丙肝肝硬化失代偿期不宜使用干扰素×

⑵保肝药：谷胱甘肽、水飞蓟素

⑶尽量避免联用 (因为药物大多经肝脏代谢)

⑷营养支持：高热量/高纤维/高蛋白/高维生素/易消化的食物

(对比：肝性脑病→低蛋白&禁蛋白)

2.并发症治疗

⑴腹水：保K⁺利尿(首选-螺内酯/安体舒通)、抽水1000ml+8g白蛋白、介入(经颈静脉肝内门腔V分流术TIPS→易诱发肝性脑病)

⑵感染：首选→三代头孢(头孢哌酮+舒巴坦)

⑶食管胃底静脉曲张破裂出血→生长抑素、奥曲肽、特利加压素、垂体加压素/垂体后叶素

①机制：收缩内脏血管→减少门静脉血流→降低门静脉压

②禁忌：高血压、冠心病

㈥并发症★

1.肝硬化最常见/最危险→上消化道大出血★(食管胃底静脉曲张破裂出血)

VS上消化道出血最常见→胃/十二指肠溃疡

2.最严重/最常见死亡原因→肝性脑病★(昏迷)→禁忌：高蛋白饮食(机制：蛋白分解产生氨→加重肝性脑病)

3.肝ca＝肝区痛+无法解释的发热++肝脏进行性增大+血性腹水+甲胎蛋白AFP↑(破裂后可有移动性浊音→失血性休克)

VS血性腹水→门静脉血栓形成、原发性肝细胞癌、结核性腹膜炎

4.门V高压→肠系膜上V瘀血→肠壁水肿、屏障功能↓→大肠杆菌"透过肠壁"感染→(自发性腹膜炎SBP＝肝硬化病史+发热+腹痛+腹膜刺激征★+顽固性腹水）→腹水培养→三代头孢/喹诺酮类>2w

自发性腹膜炎

5.★肝肺综合征＝肝硬化病史/肝脏解毒↓+顽固性低O₂血症(呼困+发绀+杵状指)

6.★肝肾综合征＝肝硬化病史+尿少/无尿/肌酐↑/氮质血症(尿素氮BUN↑)+稀释性低血钠(<125mmol/L)低尿钠(<10mmol/L)

＂肌酐/血BUN↑尿/血钠/尿钠↓＂

肝肾综合征

⑴机制：大量腹水导致有效循环血量↓→肾灌注↓→尿少/无尿/肌酐↑/氮质血症(尿素氮BUN↑)→功能性肾衰

⑵诊断标准＂3指+3排＂

＂指向性①②③、排他性④⑤⑥＂

①肝硬化合并腹水

②急进型血清肌酐浓度在2周内升至2倍基线值，或>226umol/L，缓进型血清肌酐>133umol/L

③停利尿剂>2天+白蛋白扩容后，血清肌酐值没有改善(>133)

④排除休克

⑤目前或近期没有应用肾毒性药物或扩血管药物治疗

⑥排除肾实质疾病(eg.尿蛋白>500mg/d、显微镜下观察血尿>50个RBC、超声探及肾实质病变

7.门V血栓形成(非肝V)＝顽固性/反复的大量腹水+无腹膜刺激征★

门V血栓形成

(鉴别：自发性腹膜炎→腹膜刺激征)

VS急性肝V血栓形成→不属于肝硬化并发症

8.电解质紊乱→低k低cl碱中毒→螺内酯

9.胆石症＂肝胆相照＂