【翻译】游走脾扭转伴门静脉血栓形成

【翻译】游走脾扭转伴门静脉血栓形成
游走脾扭转是一种非常罕见的疾病，临床表现无特异性，影像学检查结果在其诊断中起重要作用。在本报告中，我们描述了一例用 CT和彩色多普勒超声（CDS）确诊的39岁的女性脾扭转。CT显示了此异位脾脾蒂的典型的涡漩状的表现，而CDS显示了一个位于盆腔的低回声的增大的脾脏，其实质内及血管蒂内均未见血流。肝内门静脉还有血栓形成，血栓周围有少量血流。在剖腹手术中，发现盆腔内增大并梗死的脾脏，手术摘除。
病例报告
患者，女，39岁。因下腹痛2周加重2天来检查。实验室检查有显著的白细胞增多(15×103 μL)
和血小板增多（685×103 μL)。CT平扫，左上腹未显示脾脏（图1.A），而在盆腔中线部显示一个均质性的包块（图1.B）。仔细观察，在此包块后还可见一个圆形的涡漩状结构（图1.C，D）。灰阶超声显示一个增大的脾脏形状的包块，其实质呈异常低回声，提示血管损伤。彩色多普勒及频谱分析在包块的血管蒂及实质内均未见血流（图2.A-D）。CDS还显示了肝内门静脉内的血栓，其周边见少量血流（图3）。CT及CDS检查结果符合游走脾扭转伴门静脉血栓形成。影像学检查结果由剖腹手术证实，术中见一个有扭转的长蒂的梗塞脾。手术摘除了此扭转脾。
讨论
脾脏由脾胃韧带和脾肾韧带固定于其正常位置。这些韧带的发育不良会导致产生长的脾血管蒂并使脾脏活动度过大。妊娠时激素的影响、腹壁松弛和脾肿大也可加大脾的活动度。游走脾主要见于儿童和20-40岁的女性。游走脾的扭转是由其活动度加大导致的。不幸的是，脾扭转的症状和体征表现程度差异很大，其范围自慢性腹部不适至剧烈的急腹痛。CT和CDS能作出准确的术前诊断。在CT片上，扭转的脾蒂显示为在异位脾或在异位脾附近的一个“涡漩”状的圆形结构。这种表现最初由Swischuk等描述，是由交互的透射线带和不透射线带（代表扭转脾蒂的脾血管和其周围脂肪）所构成。CT平扫见到高密度的脾门血管也提示脾扭转。这一表现本病例也存在，尽管在回顾性读片时才发现（图4）。灰阶超声和彩色多普勒超声检查对诊断也有帮助，前者可清晰显示此盆腔包块具有脾脏外形的形态学特征和其组织结构的异常低回声，后者显示脾内和其血管蒂内均毫无血流，因而可明确诊断。
本病例还有另一个发现，肝内门静脉血栓形成。在文献检索中，我们未发现脾扭转伴门静脉血栓形成的病例。我们认为，此例门静脉血栓的发生继发于血小板增多症。确实，以前曾有门静脉血栓形成与原发性血小板增多症有关的病例报告，这支持了我们的观点。脾切除是治疗脾扭转的首选方法，但对门静脉血栓的存在可能没有疗效，本病例就如此。
最后，我们的结论是：尽管游走脾患者脾扭转时无特异性的症状和特征，CT和CDS检查结果能对这种罕见病症作出准确的术前诊断。