一例顺产后引发的获得性血友病

转眼，时隔进修结束已经一年多了，仍记忆犹新，那天全院病历讨论上，产科主任发表意见总结时一字一句说的很慢，非常慢：大意是说他多年前的一个患者因为这个病，死在了手术台上，那时候对这个病缺少经验，也还没找到治疗这个病的药物，总以为以后都不会再遇到了，没想到这么快又遇到了，这个患者太年轻了，我们要竭尽所能的救治，延长她的生命。

 时间回溯到一年多前：那天我值24小时，刚打开午饭准备吃，急诊送上来一个外院自然分娩的产妇，放下快餐跑过去一看，患者明显的贫血貌，表情淡漠，她旁边的丈夫语无伦次，想必短期的病痛的已经把他们折磨的筋疲力尽了；我详细翻看了转院记录：20出头的年轻产妇，既往体检，没有任何病史，此次顺产，第一胎，行了会阴侧切，产程正常，新生儿中等大小，一个正常分娩的产妇，整个孕期至分娩前，并未发现什么高危因素。顺产后阴道反复出血，总共出血达几千毫升，期间送手术室行了会阴切口再次缝合、填塞阴道止血、输血等措施，出血未见好转，转院记录诊断1、血友病？2、足月顺产后3、重度贫血。看了所有的检查结果，除了血常规提示重度贫血，PCT指标高、凝血四项提示APTT延长外，其余检查结果并未见明显异常。外阴左侧可见一恢复期侧切口，窥器检查见阴道少量暗红色血迹，产后宫颈，未见活动性出血。入院后予完善了相关检查，告病重，刚好遇上周末，主任千叮万嘱，要我们把病人交接好，千万别去动她（指侵入性操作，怕下不了台）。

接下来的治疗及家属无休止的追问真让人怀疑人生。止血、输血、纠正凝血功能、抗感染、营养支持治疗等周而复始，输了血，血色素又掉下去，再输血，再掉下去，如此反复，孤立性APTT延长像一座无法跨越的大山，产妇早已治疗到麻木，产妇见到我出现就问：怎么总不见好，又要去借钱了，他提的问题，我真无法给他满意回答。一次查房，他终于忍不住在主任面前数落我，说这个管床医师，从我老婆住进来到现在，我就见过她一次，都不来看我老婆的。周五中午来住院，接着周末我刚好休息没上班，确实没去查房，我准备挨批了，没想到主任跳过了他的问题，这让我感叹大医院主任格局真是不一般，从不在小事上花功夫，心里想的真是治病救人。主任把病情简要抓重点的给他讲了一篇，从他的表情来看，估计着他也没听明白，他的回答比主任的更简明扼要：只要把我老婆只好就行了。主任提出用丙种球蛋白提高患者免疫力，一疗程下来要好几万，由于贵重药品需要家属签字，我找到产妇丈夫，和他解释了用药目的价格及后期也许达不到他想要的结果，他态度很坚决，怎么样都不放弃治疗，就算砸锅卖铁都要治疗到底，听完这话，这个平时说话咄咄逼人的家伙这会还让我敬重起来。

很快，我们申请了多学科会诊，讨论结果最终诊断为获得性血友病A；这次多学科会诊让我有幸认识了这个罕见病----获得性血友病A（Acquired Hemophilia A, AHA）：是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）自身抗体导致FⅧ活性（FⅧ∶C）降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长为特征。AHA的年发病率约为1.5/100万，可发生于男女各年龄段，两个发病高峰分别为育龄女性的围产期及60岁以上人群，儿童罕见。接着患者转入了血液科接受治疗，由于血液科出入需要特殊门禁卡，没能随访，再见到产妇是一周后，这也是我最后一次见到她，由于再次发生阴道出血请我们科会诊，我跟着主任去，见她精神比之前好了，难得的是她居然认出我来了，我们简单的交流了几句，字里行间能感受到她求生欲望是多么强烈，而我，是多么希望她快点好起来啊。

产科重症进修期间，压力很大，在锻炼处理重症病人的思维应变能力的同时，每天过着透支的生活，即使怎么忙碌，隔几天我会和同事打听下那个产妇情况，每次都说情况不容乐观，不知道过了几天后，一个进修姐姐兴奋的告诉我，那个血友病患者痊愈出院了，突然让我想起冯唐对协和医院的一位老专家说过的一句话，从来没有一个患者死在你的手术台上，背后的真相只是，你做的手术还不够多。言外之意就是，谁也没有办法去保证自己可以救治到每一个病人。即便生活的真相如此，我们应该，仍然不放弃救治每一个病人，才是医者！才是仁心！不是吗？