晚孕青年女性，不明原因发热，结局如何避免？

患者 21岁，无业，已婚，因“孕7月，发热10余天”入院。

现病史：既往月结尚规则，14 6/30 ,LMP:2021.10.20 。孕早期否认出血、保胎治疗史。否认感染、毒物接触史。孕期NT、唐氏筛查、排畸报告均未见明显异常。B型RH阳性。10天前在无明显诱因下出现发热，最高达39.8℃，热前双上肢及头颈部起红色皮疹，伴瘙痒，全身肌肉酸痛，热退后皮疹消失，过程中无畏寒寒战、无头晕头痛、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿痛等不适。大小便正常。

生育史：0-0-0-0 既往史：曾行乳腺纤维瘤切除术及痔疮手术。青霉素过敏史。家族史：无

4.27当地医院予头孢哌酮舒巴坦抗感染，体温仍有波动

20222-05-05入住我院感染科，入院血压91/65mmhg 体温37.5℃，心率86次/分，呼吸19次/分，体重59kg。一般情况尚可。随即予美罗培南抗感染、保肝对症治疗。

入院凝血四项、肾功能、电解质、白蛋白、甲状腺免疫球蛋白、二便常规、免疫十项、 TORCH系列、骨髓培养、抗核抗体、抗心磷脂抗体、支原体抗体、巨细胞病毒核酸、EB病毒核酸、结核分枝杆菌、TB抗原、ADA均正常。

5.5 胎儿超声：宫内妊娠 单活胎（LOA/孕29周大小）

5.5 心超及肝胆胰脾及泌尿系超声：未见明显异常。

5.6 甲状腺超声示：右侧4a类结节

5.6 浅表超声示：双侧颈部、腹股沟、腋窝淋巴结可见。

5.7骨髓穿刺病理报告示：造血组织增生尚活跃，未见异常淋巴细胞骨髓浸润。

5.13 感染科结合抗感染一周后仍有发热，风湿科会诊考虑成人Still病可能性大，更换头孢曲松抗感染，地塞米松控制原发疾病。

5.15 患者体温反复升高、血小板下降、肝酶升高，考虑疾病进展，全院科室讨论：患者为青年女性，晚孕，反复发热近1月，抗感染治疗效果不佳，铁蛋白升高，发热伴皮疹，淋巴结肿大，不考虑感染性疾病，但淋巴瘤诊断无确诊依据。但成人STILL疾病为排他性疾病，确诊困难，且个体症状及对药物敏感程度差异大，根据发作频率可分为：1.单周期性，临床症状较轻，对激素敏感，预后良好；2.多周期性：患者原发病发作频繁，临床症状较多，单用激素无法控制病情，需加用免疫抑制剂。3.多周期性伴噬血，患者一般情况较差，出现噬血症状，预后较差。建议尽快终止妊娠。患者及其家属要求放弃胎儿，5.18持引产证明转入产科引产，继续原发疾病治疗及抗感染，5.18宫腔放置水囊，5.19静滴缩宫素夜间阴道分娩死胎（期间患者无发热、子宫收缩可，阴道流血不多，双乳不涨），5.20继续转回感染科治疗。

5.20头腹盆腔CT平扫未见明显异常。

5.24 患者仍有体温控制不佳，淋巴结肿大，不排除淋巴瘤，行淋巴结活检术

5.25胎盘病理：未见明显异常

5.25乳腺超声：哺乳期乳腺，右侧乳腺实性结节

5.26全身PET-CT示脾大，脾脏、右侧腮腺、全身淋巴结骨骼代谢异常增高，血液系统疾病可能性大：淋巴瘤？反应性改变不能除外？

5.27患者一般情况持续变差，噬血细胞综合征、肝酶持续升高，治疗舒普深联合替考拉宁及米诺环素抗感染、激素冲击治疗无效，5.28患者严重代酸、肝肾功能心脏多脏器衰竭、电解质紊乱、DIC，转入ICU气管插管、升压、血液净化仍不能维持基本生命体征，后家属放弃抢救出院后死亡。

5.27淋巴结活检病理示：淋巴组织增生性改变。

5.28 心超示三尖瓣轻度反流，EF:60%.腹部超声示：门静脉流速降低，脾大，肝周及腹腔积液。

过程中血常规变化情况：

肝肾功能变化情况：

凝血功能变化情况

铁蛋白变化情况：

 

体温变化情况：

 思考：患者反复不明原因发热，免疫性疾病还是血液病？虽然我和她接触时间短，但对其死亡结局痛心不已，成人still病虽少见，但现有资料显示大部分结局尚可，可患者仍难逃其严重并发症，能否提前预防，出现后是否无力回天。谨以此病例铭记患者。