病例日本小孩，世界首例文献报道，就差告诉你们答案了！问题来了，是什么病，什么综合征？

 一名15 岁的日本男孩因不明原因发烧 2 周被转诊。患者浅表淋巴结肿大，最大直径3.0 cm。实验室测试显示 C 反应蛋白 (CRP; 17.8 mg/dL)、 IL-2 受体 (2,467 IU/mL)、乳酸脱氢酶 (511 IU/L) 和 DD 二聚体 (5.6 μg/mL) 升高。患者总蛋白 (5.1 g/dL)、白蛋白 (1.8 g/dL)、免疫球蛋白 G (729 mg/dL) 和胆碱酯酶 (48 IU/L) 降低。全血细胞计数和血清肝酶、血尿素氮和肌酐（Cr）均在正常范围内。尿液分析显示轻度蛋白尿 ，无血尿。

增强CT显示全身淋巴结肿大、肝脾肿大、 1 A-C)。骨髓活检显示骨髓增生伴巨核细胞增生（图 2 A）和轻度网状蛋白纤维化（图 2 B）。18-氟脱氧葡萄糖 (FDG) 正电子发射断层扫描显示双侧颈部和腹股沟淋巴结和脾脏对 FDG 的摄取较弱。淋巴结活检显示散在的淋巴滤泡，生发中心萎缩，滤泡树突状细胞增大，周围有小淋巴细胞同心环和穿透血管（棒棒糖样外观；图 2C）。滤泡间区域的特征是显着的血管分布和中等数量的成熟浆细胞（图 2D)。免疫学研究显示生发中心的 B 细胞和 CD57+ T 细胞数量减少。CD21 的免疫染色显示滤泡树突状细胞的紧密/同心和扩张/破坏模式。

患者有胸腔积液（A）和严重的肝脾肿大（B）。入院时在肠系膜和主动脉旁淋巴结中观察到多个淋巴结肿大（白色箭头）（C）。每周两次 TCZ 输注后，全身淋巴结肿大、肝脾肿大和肾肿大得到改善。然而，胸水、腹水和皮下水肿恶化（D-F）。

骨髓（A，B）和淋巴结（C-E）的组织病理学发现。（A）骨髓活检显示骨髓细胞增多，巨核细胞数量增加，包括微核和多核巨核细胞和巨幼细胞变化。(B)银染色显示轻度网状纤维化。（C）淋巴结高倍视野显示散在的淋巴滤泡，生发中心萎缩，滤泡树突状细胞增大，周围有小淋巴细胞同心环和穿通血管。(四)滤泡间区域的特征是高密度内皮血管的增殖和中等数量的成熟浆细胞。(E) CD21 免疫染色显示滤泡树突状细胞的紧密/同心和扩张/破坏模式。