病例主任查房第50问 颅内静脉血栓

主 任 查 房

患者相关检查资料：

入院当天CT：

患者已转普通病房治疗，病因还需要进一步检查以帮助明确。

一、病因和危险因素

二、临床表现

5. 单纯脑深静脉血栓形成：约占所有 CVT 的10%，以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多，多合并皮质静脉或静脉窦血栓，由于深部静脉回流障碍，丘脑和基底节常出现水肿或出血，临床表现多样，以头痛、意识障碍和认知功能障碍等为主，严重者常波及直窦，可因颅内高压致脑疝而死亡。 

6. 单纯大脑皮质静脉血栓形成：少见，约占所有 CVT 的 6%，以 Labbe 和 Trolard 等吻合静脉受累较多，可无临床症状。

推荐意见：（1）CVT依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视CVT 临床表现的复杂性（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVT的可能，并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。

三、检查

一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）

1.CT 平扫：CT 平扫显示的直接征象为与静脉窦位置一致的高密度“条索征”（cord sign），上矢状窦血栓在冠状位图像上表现为高密度“三角征” （delta sign）。单纯皮质静脉血栓形成患者，显示为位于脑表面的条索状密度增高影，有时影像学上易被误诊为“脑出血”或“蛛网膜下腔出血”。

2.CT增强扫描：能显示血栓时静脉窦腔内对比剂充盈缺损。冠状位图像上，上矢状窦血栓可呈典型的“空三角征”（empty triangle sign），即腔内血栓因不能被对比剂充盈而表现为缺损，周围的硬脑膜被对比剂强化而表现为高密度。与CT平扫图像显示的“条索征”或“三角征”比较，这些管腔充盈缺损能进一步明确CVT。皮质静脉血栓在CT增强时呈充盈缺损或不显影，同时周围可有扩张的引流静脉。

3.CTV：具有良好的空间分辨力，且无血流相关伪影，具有较高的敏感度和特异度，可同时显示静脉窦闭塞和窦内血栓。CT结合CTV对静脉窦血栓能作出确定诊断，可作为 CVT 疑似患者的重要影像学方法，其敏感度可达 75%~100%，特异度可达81%~100%。

二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）

三、DSA

推荐意见：（1）对疑似 CVT 的患者，CT/CTV 和MRI/MRV 都可作为主要的检查方法，MRI/MRV 能准确诊断大多数CVT，可作为CVT随访的最佳无创性手段；对比增强 MRV比时间飞秒 MRV诊断CVT更为可靠（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）SWI或T2*梯度回波或 DWI 技术有助于提高 CVT 诊断率，特别诊断急性单纯皮质静脉血栓形成（Ⅱ级推荐，C 级证据）。（3）高分辨 MRI 和 MRI 血栓成像系列对提高CVT的诊断敏感度和特异度有益，有条件者应推广使用（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）DSA诊断CVT有特定优势，但一般在MRV或 CTV 检查结果仍不能明确诊断或拟行血管内介入治疗时使用，同时应考虑到诊断单纯皮质静脉血栓形成的局限性，以及其有创性和操作不当导致颅内压增高的风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

推荐意见：（1）D‑二聚体升高可作为 CVT 辅助诊断的重要指标之一，但其水平正常时并不能排除诊断 CVT（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）腰椎穿刺检查脑脊液有助于明确颅内高压和感染等病因（Ⅱ级推荐，C 级证据）。（3）血栓形成倾向的易患因素检查（包括血常规、血生化、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、蛋白 S 和蛋白 C 或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明确CVT的病因（Ⅱ级推荐，C级证据）。

四、治疗

推荐意见：（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。（2）口服避孕药等相关的 CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。

推荐意见：（1）无抗凝禁忌的 CVT 患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。疗程可持续 1~4周（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（3）伴发于 CVT 的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标 PT‑INR 值保持在 2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的 CVT，口服抗凝治疗应持续 6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的 CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C 级证据）。（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。

推荐意见：（1）对头面颈部感染相关的 CVT 患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于妊娠期 CVT 患者，建议整个孕期全程使用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗以治疗CVT并无支持证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

推荐意见：目前尚缺乏支持全身静脉溶栓治疗CVT的证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

推荐意见：（1）CVT 血管内治疗的安全性和有效性有待进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）经足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVT患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓或球囊扩张成型术可以作为可供选择的治疗方法（Ⅲ级推荐，C 级证据；本条为本次修订推荐意见）。（4）对慢性血栓导致的静脉窦狭窄和颅内高压患者，有条件的医院可严格选择病例，考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（5）血管内治疗后的抗栓方案，依治疗措施和患者病情行个体化选择（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

推荐意见：CVT继发硬脑膜动静脉瘘的治疗可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但尤应注意脑静脉回流的建立和保护（Ⅱ级推荐，C级证据）。

推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗 CVT 并无益处，CT/MRI 未发现脑实质病变的 CVT 患者，更应避免使用糖皮质激素（Ⅱ级推荐，C级证据）。

推荐意见：（1）对CVT引起的颅内高压，可用脱水降颅压治疗；但应防止过度脱水导致血液浓缩等因素加重CVT病情（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）对严重颅内高压或出现早期脑疝者，应该紧急处理，必要时可行去骨瓣手术减压或脑脊液分流治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对伴进展性视力下降的颅内高压者，可行视神经鞘减压术以挽救视力（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

推荐意见：（1）对首次癫痫发作的CVT患者，应尽早使用抗癫痫药物控制发作（Ⅰ级推荐，B 级证据）。（2）对无痫性发作患者，不推荐预防性使用抗癫痫药物（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

五、预防

推荐意见：（1）积极治疗病因和控制相关危险因素是预防 CVT 的重要手段（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于复发性CVT伴有严重血栓形成倾向的患者，可考虑长期口服抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（3） 有 CVT 病史的孕期女性，权衡利弊后，可考虑全孕期采用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）有CVT病史并非妊娠的禁忌证，但应告知其孕期有静脉血栓形成和流产风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。