腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤一例报告

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT) 以前被包括在“炎性假瘤”家族中，但最近已成为一个独特的实体。由于其中间恶性潜能，IMT 的管理可能具有挑战性。我们介绍了一名年轻患者的病例，该患者有无症状的腹膜后肿块，其一些影像学发现可能指向术前 IMT 诊断。在两次尝试通过经皮和手术活检完全表征病变的失败后，进行了手术切除并获得了最终诊断。

1 . 介绍

近年来，炎性肌纤维母细胞瘤已成为具有特征性临床、病理和分子特征的独特实体，之前被纳入“炎性假瘤”家族。这些病变主要见于儿童和青壮年，可以模仿真正的恶性肿瘤。我们介绍了一名手术切除腹膜后 IMT 患者的病例。

2 . 案例报告

患者，女，21 岁，前两天腹痛，主要在右髂窝，住进我院急诊室。她否认恶心、呕吐或厌食。病史无异常。在体格检查中，她表现出右腹部象限触诊疼痛。基本的实验室工作也很普通。要求进行腹部超声检查，结果显示在右肾和椎体之间、肾动脉和静脉后部存在异质肿块，大部分与肌肉等回声并伴有一些低回声区域。它的尺寸约为 5、5  ×  4、7厘米，似乎取代了局部解剖结构 ，而不是入侵它。此外，多普勒超声显示肿块血管化。由于超声检查缺乏特异性，建议进行腹部 CT。

两天后进行腹部CT，显示腹膜后实性不均匀肿块，轮廓分叶状，导致右肾侧移和肾血管前移。有一些线性钙化。在增强扫描中，它显示出非常高的碘化造影剂摄取，提示一个具有低密度中心区域的血管丰富的肿块，这被认为是由于肿瘤坏死造成的。

腹部CT，从左到右，从上到下：平扫、冠状面门脉期增强扫描、动脉期、门脉期。可见一个富血管肿块取代右肾，中心呈低密度 (*)，与坏死相符。

肿块周围有一些脂肪，没有侵犯附近器官的迹象。腹部没有转移性疾病的迹象。

此时，我们的鉴别诊断包括副神经节瘤或其他神经源性肿瘤或肉瘤。考虑到肿块的位置（与交感神经系统密切相关）和合适的 CT 表现（虽然对这种诊断没有特异性，但副神经节瘤可显示高碘化对比剂摄取和中央坏死以及点状钙化），才考虑考虑副神经节瘤。我们建议进行腹部 MRI 以进一步表征病变以及 MIBG I123闪烁扫描。闪烁扫描没有显示病变有任何吸收，几乎排除了神经源性起源。它还进行了 SPECT/CT 检查，以便与闪烁扫描更好地进行解剖相关性。

虽然腹部 MRI 对病变特征的贡献不大，但它强化了可能的坏死中心，并在多血管区域显示出高度扩散限制。肉瘤的诊断不能除外，并且考虑到患者的年龄和影像结果，特别是血管过多和中心坏死，平滑肌肉瘤是最可能的，因为不能排除完全，甚至更多，因为闪烁扫描是阴性的。

MR ，左侧单次采集的 T2WI，从右上到下：T2 脂肪饱和，DWI-b1000，ADC 图。与 CT 图像一样，可见肿块取代右肾，中心高信号（坏死），肿块实性部分的弥散受限非常高。

要求进行活检，并在 CT 引导下进行。病理学报告说，有一些淋巴结构具有类似于淋巴组织增生性疾病的这种结构变化，例如霍奇金淋巴瘤。在一次多学科会议上，决定进行外科活检，报告称它是淋巴结的一部分，有反应性变化。然后决定手术切除肿块。

病理学报告肿块有包膜和一些梭形细胞，以及弥漫性炎症浸润。没有发现 Hodgkin 或 Sternberg-Reed 细胞。免疫化学测试显示梭状细胞和淋巴标志物对肌动蛋白有反应。IMT 主要由肌成纤维细胞组成，其肌动蛋白阳性率达到 90% 。同时，这些肿瘤中通常存在显着的多克隆起源的炎症浸润，容易被错误地与淋巴组织增生性疾病相关，正如该病例的第一次组织学诊断所表明的那样。这两个因素在炎性肌纤维母细胞瘤的最终诊断中至关重要。

左图：苏木精-伊红：多个多形细胞，无异型性；右：对肌动蛋白的强烈反应。

3 . 讨论

炎性肌纤维母细胞肿瘤难以诊断，对其治疗没有共识。IMT 的症状取决于肿瘤起源的部位。大多数 IMT 发现于腹盆腔区域、肺和腹膜后，尽管它们可以出现在无数位置。大多数腹部 IMT 通常是无症状的，并且在大多数情况下是偶然发现的。在这个病人身上，只有当病变达到相当大的尺寸并对剩余的腹部器官产生占位效应时才会出现症状。在影像学上，这些肿瘤可以显示出广泛的发现，包括它们的大小、位置或外观. 文献表明，它们在起源器官方面可以有不同的外观。然而，即使是腹膜后肿瘤，也没有具体的发现可以在没有组织学分析的情况下保证诊断。尽管如此，大的病灶可能会出现非增强的中央坏死区和钙化，以及在延迟成像时仍存在的早期显着增强。

在我们的患者中，肿块早期出现大量强化，中心有坏死，与通常报道的结果相符。此外，肿块周围有一些脂肪，这通常被认为是炎症起源的特征，这也发生在侵袭性恶性肿瘤中。第一次活检结果报告可能是霍奇金淋巴瘤，但 CT 和 MRI 的发现对于淋巴瘤不典型，因为它通常在治疗开始前不显示钙化或表现为血管丰富的肿块。此外，淋巴瘤通常表现出一种“包裹”腹膜后结构的生长，而不是取代它们 。无淋巴结肿大CT和MRI均有报道。这构成了患者管理链中的一个交叉点（化疗与手术切除），并且有必要进行手术活检，仅显示一些没有异型性的淋巴组织。这最终导致了手术切除和最终诊断。

手术切除是 IMT 患者的首选治疗方法。尽管有关于化疗部分反应的报道，但主要用于不可切除的肿瘤。大约 25% 的病例会出现复发，并且有可能向肺、脑、肝和骨的远处转移，但不太可能。我们的病人在手术后两年保持无病。

4 . 结论

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的儿童和年轻成人肿瘤，由于位置的可变性，临床和放射学发现范围很广。这些病变对临床医生、放射科医生甚至病理学家的诊断可能具有挑战性，需要采用多学科方法来更好地单独评估每个病例。