CREST综合征

概述

CREST综合征来源于疾病的典型表现：钙质沉着(Calcinosis,C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome,R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility,E)、指端硬化(Sclerodactyly,S)、毛细血管扩张(Telangiectasis,T)。是系统硬皮病的一个亚型。多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。

病因

目前病因不明确，可能是在遗传、环境因素(（病毒感染、化学物质如硅)、雌性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。CEST综合征的发病涉及小血管的自身免疫反应，宿主在内、外源性因子的作用下促使T细胞与B细胞激活，B细胞激活产生多种自身抗体，表现为γ球蛋白增高。而T细胞的激活由于炎症细胞互相促进（表现为炎症细胞的浸润），成纤维细胞、内皮细胞之间相互作用，造成损伤（成纤维细胞造成纤维化，内皮细胞造成缺血)。细胞因子对成纤维细胞产生肢原的词节起着重要作用，尤其转化生长因子-B是最重要的胶原基因表达和结缔组织积聚的诱导剂。这其中当然还有黏附分子和整合素的表达增加。

治疗

没有特效药物。避免烟酒刺激，合理饮食，忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘，同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠，注意劳逸结合避免暴晒同时控制血压等。