一文秒懂：系统性红斑狼疮！

老规矩开头，什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮一种以面颊部蝶形皮疹、关节痛、肌痛、神经痛为主要表现，可累及全身各器官和系统的自身免疫疾病。本病多见中年女性。

①系统性:就是多系统损害症状的慢性自身免疫性疾病。

②红斑狼疮:主要是表现为面部有蝶形红斑,狼疮就像被狼咬过一样。

③特点：好发于育龄女性(占 90%)，发病与雌激素有关 。

系统性红斑狼疮，是怎么发生的?

红斑狼疮的发生是由个人遗传因素及环境 如暴晒损伤DNA、药物，激活免疫系统 产生大量自身抗体(抗核抗体为主) ，从而造成全身 多组织损伤(以小血管炎为主)。

①抗体攻击细胞核，造成细胞核肿胀变性这就是苏木紫小体(SLE特征性病理改变)。

②抗体与抗原形成免疫复合物，沉积全身组织(小血管炎为主)，表现为全身多器官及组织发生炎症反应。

说到全身多器官损伤，那么都有哪些表现?

①皮肤损伤：颊部蝶形红斑(最典型表现)。

②皮肤损伤在紫外线照射后加重也就是光过敏。

③自身免疫反应活跃：发热(中低热)。

④肾脏损伤：蛋白尿、血尿、高血压、水肿。

⑤血细胞损伤：白细胞、红细胞、血小板减少。

⑥损伤胸膜：胸腔积液。

⑦肌肉关节损伤：关节痛、肌痛、肌无力。

⑧口腔黏膜损伤：口腔溃疡。

⑨血管内皮功能异常：雷诺现象(手指遇冷变白、变紫)，雷诺现象与抗RNP抗体有关。

SLE做什么辅助检查？

①确诊最有价值、判断活动性最有价值：抗dsDNA抗体(双链DNA)。抗dsDNA 抗体与狼疮肾发生密切相关_。

②对诊断特异性最高：抗Sm抗体(SLE 标记性抗体)。敏感性不高 (仅仅25%的阳性率)。

③国最佳筛选试验：抗核抗体(ANA)，见于几乎所有的SLE 患者,但特异性不高,可见于多种自免疾病。

④补体C3、C4下降:清除免疫复合物时消耗了。

⑤抗心磷脂抗体：习惯性流产，损伤血管内皮上的心磷脂，内皮受损而动、静脉血栓形成，血栓导致胎盘栓塞从而 习惯性流产(抗磷脂综合征)。

提示SLE病情活动的指标判断：SLE活动性最有价值抗 dsDNA抗体阳性，此外还有，面部红斑、发热补体C3降低、尿蛋白（＋＋＋）、血小板减少。



所以一旦出现育龄女性+四个或以上的系统表现 或者抗dsDNA抗体(+).抗核抗体ANA (+)、抗SM (+)出现一个就考虑系统性红斑狼疮。

治疗原则

活动期应积极治疗，使其缓解。缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。



药物治疗

常见药物：氯喹或羟基氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、长春新碱。



1、非甾体类抗炎药（NSAIDS）：适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。



2、抗疟药：氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。



3、糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型。



4、免疫抑制剂



（1）环磷酰胺：对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。



（2）硫唑嘌呤：对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。



（3）甲氨蝶呤：对关节炎、肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。



（4）环孢素A：目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。



（5）长春新碱：对血小板减少有效。



5、生物制剂：例如CD20单克隆抗体等。