Hunt综合征的诊疗要点

01定  义

亨特综合征即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称为膝状神经节综合征。又因在 1907 年由 Ramsey Hunt 首先描述，故又称为 Ramsey Hunt 综合征或 Hunt 综合征^［1］。

02病  因

水痘一带状疱疹病毒(varicella-zostervirus，VZV)，为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。它是一种DNA病毒。VZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘。残余的VZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞的融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏，当机体抵抗力降低时，VZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹^［2］。

03诱  因

高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。女性发生带状疱疹风险高于男性^［2］。

04临床表现

01

前驱症状

全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。

02

耳痛及神经痛

首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。

03

疱疹

耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。   

耳周带状疱疹，部分已结痂、破溃

04

面瘫

耳带状疱疹的面瘫发生率约为4.5%～9%。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。

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                       周围性面瘫（嘴角左侧歪斜，右侧鼻唇沟变浅、额纹消失）

05

听力受损症状

一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。

06

前庭功能受损症状

轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

07

颅神经受累的其他症状

合并颅神经症状的患者较贝尔面瘫者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹^［3］。

05诊  断

当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，和或发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立^［4］。

06鉴别诊断

01

贝尔面瘫(Bell Palsy)

无耳部疱疹史，耳部不甚剧痛，无发热等全身不适，不伴前庭及耳蜗症状。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。且贝尔面瘫愈后相对较好（约70%-80%患者面神经功能可完全恢复）^［5］。

02

疱疹顿挫性面瘫(zoster sine herpete ZSH)

ZSH也叫做不典型疱疹性面瘫,同亨特综合征一样,是由水痘带状疱疹病毒(varicella-zostervirus VZV)引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛,眩晕、听力下降等症状,但不伴有典型耳部疱疹的出现^［6］ 。ZSH可见于任何发病年龄,也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异。它是一种常见病,因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫^［7］。

07临床分型

I型：仅表现为耳廓带状疱疹。

II型：表现为耳廓带状疱疹伴有面瘫症状。

III型：表现为耳廓带状疱疹、面瘫，伴其他颅神经病变^［8］。

08辅助检查

01

实验室检查

血液中可见淋巴细胞增多；脑脊液亦可见淋巴细胞增多，蛋白轻度至中度升高。PCR检测显示疱疹病毒感染的患者单核细胞中VZV抗体滴度水平升高及DNA 阳性反应，早期检测具有较高敏感性和特异性。

02

影像学检查

MRI平扫多见面神经形态及信号异常，增强扫描多有患侧面神经的异常强化，在T1W1上表现为高信号，做Gd-DTPA增强有敏感性和特异性^［9］。

03

其他检查

听力测定及前庭功能检查中大部分病例可出现听力损害较重的感音性聋。面肌电图及面神经轴突电图（ENOG）检查有利于了解面神经的损害程度及恢复情况。面神经损害小于70％为完全恢复的临界值，当面神经损害大于90％时较难恢复^［10］。

09治  疗

1、糖皮质激素：可在急性期减轻面神经的炎性反应和消肿。

2、抗病毒药物：可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制。常用阿昔洛韦，亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。

3、神经营养药：维生素B1和维生素B12等肌肉注射或口服。可促进神经髓鞘的恢复。

4、改善面神经微循环的药物：采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。

5、手术治疗：面神经减压术存在较多争议，Fisch等人主张发病后3周内，面神经变性虽小于90%，但如耳蜗及前庭症状严重，亦可行减压手术，减压部位以迷路段为主。

KINISHI等^［10］认为，早期联用阿昔洛韦和糖皮质激素可显著减轻面神经变性，增强神经兴奋性，恢复听力。于出现疱疹72h内及时联合应用抗病毒药物、激素和止痛药，有利于预防带状疱疹后遗神经痛及脑神经功能障碍。

10预  后

1、本病具有自限性。一般疼痛和疱疹于2周内消失，颅神经损害也于2周左右恢复。少数患者遗留有永久性面瘫、疱疹后神经痛、听力损失、暴露性角膜炎等症状，多见于治疗不正规的患者。

2、预后较贝尔面瘫差。据统计，约60%患者面神经功能可完全恢复（Mark May,1987）。功能恢复情况与变形纤维的多少有关^［11］。Murakami等^［11］的一项对80例病例的回顾性分析, 该研究指出:在症状出现后72h内接受阿昔洛韦和泼尼松治疗的患者, 面瘫的完全恢复率为75%, 而在7d之后接受治疗的患者完全恢复率为30%。