骨骼肌单器官血管炎

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：男

简要病史：

下肢肌肉疼痛三年，肌痛加重伴发热一周。

三年来下肢肌肉疼痛，双下肢受累。下肢肌痛多于站立、行走及下蹲时加重，伴肌肉压痛、相邻关节活动受限、肌肉硬肿。

辅助检查：

WBC、ESR和CRP升高。血清CK水正常。HBsAg、HCV-Ab、ANA、ANCA和RF阴性。

基线EMG检查但均未发现肌源性损害。

肌肉MRI检查，在T2加权像（T2WI）和（或）短时反转恢复（STIR）序列上发现肌肉内多发弥漫/斑片状高信号，即肌肉组织水肿样改变在T1WI上出现肌肉萎缩伴脂肪浸润。

患者腓肠肌组织病理检查：

A：血管炎累及肌束膜间质小动脉，肌束内未见明显萎缩、坏死、再生肌细胞；

B：小动脉管壁炎细胞浸润、结构破坏，未见纤维素性坏死、多核巨细胞及肉芽肿

临床诊断：骨骼肌单器官血管炎

治疗经过：

除糖皮质激素，还接受了免疫抑制剂（甲氨蝶呤）治疗。

病例思考

骨骼肌血管炎诊断标准：

（1）具备骨骼肌血管炎（病理特征，即炎细胞浸润骨骼肌结缔组织鞘内血管管壁；

（2）基线筛查及至少6个月的随访未发现血管炎侵犯肌肉外器官/系统证据。

鉴别诊断：

（1）药物、感染、肿瘤、系统性血管炎、特发性炎性肌病及其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）相关骨骼肌血管炎；

（2）临床资料不完整病例，如缺少肌肉病理资料。

既往笔记

表现为肺出血的ANCA相关性小血管炎

同属血栓性微血管病，诊治不相同

甲氨蝶呤剂量问题（ANCA相关性血管炎）