除了口腔溃疡，白塞病累及多个器官，用药盘点

个体化治疗、早期治疗有助于控制病情，改善预后！

白塞综合征（BS）又称白塞病（BD），是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病。BS的主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，也可能累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。

BS的诊断基于7个条件

目前广泛用于临床的BS诊断标准是2014年的新标准（ICBD），总评分≥4分即可诊断BS，该标准敏感度为94.8%，特异度为90.5%。

表1 目前应用于诊断BS的ICBD标准

a 针刺试验是可选项，主要评分系统不包括针刺试验，如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则额外加1分，评分≥4分提示BS。

确诊后就该制定治疗方案了。但BS目前尚无公认有效的根治药物，因此主要的治疗目标是迅速抑制炎症，防止复发和不可逆的器官损伤，以及延缓疾病进展。

BS的一般治疗与局部治疗

平时建议患者保持口腔卫生，为了避免损伤口腔黏膜，也不宜进食过硬、温度过高或刺激性的食物。若发生了口腔或生殖器溃疡，则应进行伤口护理，避免继发细菌感染。

对复发不频繁、症状较轻、无需持续性系统治疗的口腔、外阴溃疡患者，局部糖皮质激素治疗有助于改善皮肤黏膜病变的严重程度和持续时间。

若有眼部炎症，可向玻璃体内注射曲安奈德、糖皮质激素缓释剂，有助于注射眼的炎症控制。

由于BS的眼部、血管、神经和胃肠道受累于预后不良相关，治疗时建议根据患者的年龄、性别、器官受累类型和严重程度进行个体化治疗。因此，不同器官受累时BS的全身药物治疗方案也有所不同。

不同器官受累对应的

全身药物治疗方案

1.皮肤黏膜受累

表1 皮肤黏膜受累的全身药物治疗

2.关节受累

表2 关节受累的全身药物治疗

3.眼部受累

眼部受累的患者即使积极治疗，仍有约25%最终失明。为应对这一现状，与眼科医师密切协作，评估BS眼部病变的严重程度非常重要。早期、有效的治疗可以降低致盲率，治疗目标是降低眼病变发作的频率和严重程度。

表3 眼部受累的全身药物治疗

4.胃肠道受累

对无临床症状且血清C反应蛋白（CRP）正常的肠BS患者，可将内镜下病变愈合作为进一步治疗目标。

表4 胃肠道受累的全身药物治疗

5.心脏及大血管受累

表5 心脏及大血管受累的全身药物治疗

6.神经系统受累

激素和免疫抑制剂是实质型神经BS的基础治疗。环磷酰胺、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯是最常用的免疫抑制剂。

表6 神经系统受累的全身药物治疗

以上BS的药物治疗方案你都清楚了吗？临床管理BS时一定要重视个体化治疗和早期治疗，帮助患者控制病情，改善预后！

参考文献：

中华医学会风湿病学分会. 《白塞综合征诊疗规范》. 中华内科杂志2021年10月第60卷第10期.

本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：922