病例漫长求医路：类风湿关节炎合并四肢肌肉无力是什么原因？

感谢 @延安大学附属医院 风湿免疫科 李静分享的病例：

患者：男，59 岁，工人 

主诉：多关节肿痛 27 年，四肢肌肉无力 6 年

现病史：27 年前出现双手掌指关节、近端指间关节肿痛，晨僵明显，双肩、双膝关节疼痛，活动受限，无发热、口眼干燥等。外院诊断：RA 给予秦息痛、克痹康等药物治疗后症状缓解，2 年后停药。期间病情反复就诊外院，加用激素（具体不详）症状减轻。

2016.4 双手指关节、双膝关节疼痛明显，四肢肌肉无力、酸困，就诊我院神经内科，查CK 283U/L，MB 350ng/ml，ESR 75mm/h；肌电图：肌源性损害；颅脑、脊髓MRI：陈旧性脑梗死。对症治疗，症状略减轻。

2019.4 四肢无力加重，就诊西京医院，查hs-CRP >10.4mg/L CRP 18.50mg/L、ESR 45.00mm/h、RF 1480mg/L、CCP 828.690U/ml、抗 MCV 抗体 57U/ml 抗核抗体1:1000（+）CK471U/L、MB153ng/ml、肌炎特异性抗体（-） AKA(-)；四肢肌电图：肌源性损伤，下肢肌肉MRI：双侧股骨中下段前外侧肌群所见，炎性改变可能；关节X片：双手改变、多考虑系统性疾病、骨质疏松，肌肉活检（股四头肌）倾向炎症性肌病，形态符合包涵体肌炎诊断：类风湿关节炎 包涵体肌炎 骨质疏松；给以甲泼尼龙8mg/日+MTX10mg/周+钙剂+D剂症状好转。1月后复查 CK220U/L、 MB87.3ng/ml、ESR、CRP（-）患者肌肉无力好转。

2019.7 激素减停后四肢肌肉无力加重，双上臂抬举困难，下蹲受限。

2021.5就诊唐都医院神经内科查 CRP10.50mg/L、ESR30.00mm/h、RF320mg/L、CCP405U/ml抗核抗体1:100（弱阳性）CK348U/L，再次行肌肉活检（左侧股四头肌）：肌肉组织化学染色所见提示空泡性肌病，免疫组化染色所见提示包涵体肌病或包涵体肌炎可能，建议结合临床。给以甲泼尼龙 8mg/日 + MTX 10mg/周 + 钙剂 + D剂 + 辅酶Q10 + 托珠单抗 640mg/月（6月），四肢肌肉无力无明显减轻，活动受限。

2021.12 感四肢无力加重，自行将甲泼尼龙加至10mg/日，加用来氟米特20mg/日，症状无减轻，就诊我科，病程中无发热、皮疹，无口腔外阴溃疡、无脱发，感轻微口感，无吞咽困难，食纳可、夜休可、二便正常。

既往患者高血压、冠心病3年，口服降压药剂阿司匹林等药物，1年前因上消化道出血停药。家族史无特殊。

查体：T.37.1℃ P.80次/分 R.20次/分 BP140/90mmHg BMI 27.76 满月面容，心、肺、腹未见异常，双手2、3掌指关节轻微肿胀，压痛阳性，双肩关节压痛阳性，双上肢近端肌肉轻度萎缩，肌力III级，双上臂抬举受限，双下肢近端肌肉轻度萎缩，肌力IV级，远端肌力V级，双下肢下蹲受限，下肢无凹陷性水肿。

诊断：1.类风湿关节炎 2.包涵体肌3.骨质疏松4.高血压病2级（很高危）

入院后检查：

颅脑MRI+DWI：1.符合脑白质病变-FazekasI级改变2.老年性脑改变3.左侧额叶局部软化灶脊髓MRI：未见明显异常

髋关节MRI：双髋关节退行性改变，双侧臀大肌萎缩并散在病变

骨密度：骨质疏松

四肢肌肉MRI：1.双侧前臂中上段桡侧腕长伸肌及桡侧腕短伸肌肌肉萎缩、感染；2.双侧股外侧肌感染

讨论：

1.类风湿关节炎合并四肢肌肉无力是什么原因？

2.包涵体肌炎免疫治疗效果欠佳怎么办？