头痛伴发热and典型影像学表现“刀切征”:HSE
患者程某某，女，37岁，急性起病。
主诉:头痛伴发热9天
现病史:9天前受凉后出现头痛、头晕，伴发热，未测体温，自行服用感冒药（具体不详），就诊于当地医院给予对症治疗（具体不详），发热头痛好转，期间间断有发热，使用布洛芬后体温可降至正常。4天前夜间无明显诱因出现嗜睡，呼之可应，伴胡言乱语、幻觉，遂就诊于当地市中心医院，查头颅MRI示:右侧基底节区及桥脑旁片状低密度影，遂来我院急诊，急诊期间仍有发热伴畏寒，无寒战咳嗽，体温最高40℃，给予头孢曲松、更昔洛韦、布洛芬等对症治疗，期间出现发作性意识丧失伴肢体抽搐3次，住院总会诊后，以“精神障碍，癫痫待查”收住入院，发病以来，嗜睡状，神清淡漠，食欲差，大便干燥，小便可，体重无明显变化。
既往史:体健。
月经史:初潮13岁，行经天数7/月经周期28天 ，末次月经时间:2021-3-1。
婚育史:21岁结婚，育有1子1女，配偶健康状况良好，无吸烟、饮酒、冶游史。
查体:T 36.9℃，P 77次/分，R36次/分，BP131/81mmHg，心界不大，律齐，A2＞P2，双飞第可闻及湿性啰音，双乳触诊可触及结节。
神经系统查体：嗜睡，GCS 14分，右利手，查体欠合作，言语不清，问答基本切题，粗测智能基本正常。双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球活动度好，无眼震，双侧鼻唇沟对称存在，伸舌居中，口角不歪，悬雍垂居中，双侧软腭抬举良好，无舌肌纤颤及萎缩。四肢肌力5级，四肢深、浅感觉对称存在，四肢肌张力正常。四肢腱反射（++），右侧病理征阳性，颈强直，颏胸距3横指，双侧布氏征及克氏征均阴性，共济运动稳准。
初步诊断：1.中枢神经系统感染：病毒性脑膜脑炎？2.癫痫 3.肺部感染。诊断依据：定位：脑膜及脑实质；依据：患者主要表现为头痛、头晕、发热，癫痫发作，神经系统查体：右侧病理征阳性，颈强直，颏胸距3横指。外院头颅MRI(2020-03-06)提示双侧颞叶、海马、基底节区可见信号异常，脑膜及脑实质受累明确。定性：炎性；依据：青年女性，急性起病，病情重；有上呼吸道感染的前驱症状；以头晕、发热、抽搐为主要表现，神经系统查体病理征阳性、脑膜刺激征阳性，外院头颅MRI(2020-03-06)提示双侧颞叶、海马、基底节区可见信号异常，较为肿胀。脑电图异常，脑脊液检查提示蛋白稍高，考虑炎性可能，脑脊液白细胞高，颅内压高，不排除细菌性、结核性、真菌性，已经外送脑脊液NGS检查，结果未回。
鉴别诊断：①其他病毒性脑炎：包括乙型病毒脑炎、腮腺炎病毒脑炎、麻疹病毒脑炎、巨细胞病毒性脑炎等，单纯疱疹病毒性脑炎往往急性起病，进展迅速，但与其他病毒性脑炎相比，临床特征并没有特殊之处，而最终鉴别诊断需要依靠血清或脑脊液病毒抗原、抗体检查。②抗NMDA受体抗体脑炎：由于临床上多表现为不明原因的精神症状、痫性发作、运动障碍及意识水平的降低而需要与单纯疱疹病毒性脑炎相鉴别。该病常见于年轻女性，多伴发卵巢畸胎瘤，脑脊液和（或）血清抗NMDA受体抗体阳性可与HSE鉴别。部分HSE患者可继发抗NMDA受体抗体脑炎。③急性播散性脑脊髓炎：临床表现往往易与单纯疱疹病毒性脑炎相混淆，该病常见于感染或疫苗接种后，急性起病，表现为脑实质、脑膜、脑干、小脑和脊髓等部位受损的症状和体征。影像学多显示皮质下白质多灶性改变，同时可累计白质及白质内核团，病毒学和相关抗体检查阴性。而HSE灰质受累显著，精神症状突出，智能障碍较明显，少数患者可有口唇疱疹史，一般不会出现脊髓损害体征。
辅助检查:
外院头颅MRI(2020-03-06)：
刀切征:病变侵犯大脑额、颞叶、枕叶及岛叶皮质区，T1WI呈低信号，T2WI/FLAIR、DWI呈高信号，未累及基底节（上图红色箭头所示）。病变区与豆状核之间边界清楚，凸面向外，如刀切样，称“刀切征”。常见于病毒性脑炎，特别是单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）。
视频脑电图结果：
实验室化验结果：
外送脑脊液NGS结果：
三线主任医师查看患者后指示：青年女性，急性起病，病情重；发病前有上呼吸道感染的前驱症状；以头痛、发热、抽搐为主要表现，神经系统查体病理征阳性、脑膜刺激征阳性，外院头颅MRI(2020-03-06)提示双侧颞叶、海马、岛叶皮质区可见信号异常（刀切征），较为肿胀。脑电图异常，脑脊液检查提示蛋白稍高，外送脑脊液NGS结果提示：人类疱疹病毒1型，目前病毒性脑炎（单纯疱疹病毒性脑炎 HSE） 诊断明确，给予更昔洛韦抗病毒、甘油果糖脱水降颅压、预防癫痫等对症治疗。
经诊治后患者目前精神可，头痛明显减轻，癫痫未再发作，病情好转。
