一例矫正型大动脉转位的超声表现

该病例为一位56岁女性，心悸半个月，心脏彩超检查发现：心脏位于左侧胸腔，心尖指向左侧，心房正位，心室左袢，呈左右并列。左侧解剖右心室增大，前后径约56mm，室壁增厚，右侧解剖左心室前后径约23mm，游离壁偏薄，运动未见明显异常。房室间隔连续、完整。大动脉位置异常，主动脉位于左前，发自左侧解剖右心室，肺动脉位于右后，起源于解剖左心室，呈左房一解剖右室一主动脉、右房解剖左室一肺动脉连接关系。各瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主肺动脉未见扩张。主动脉弓降部未见异常。三尖瓣中度反流。

讨论：

     矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries，CTGA）是指解剖学心房与心室连接不一致，即右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉；而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉，为一种较少见的先天性心脏病，如心脏无其他畸形可维持正常生理循环。

【病理解剖】

心房可正位或者反位。

心房、心室连接不一致，右心房与形态学左心室相连，左心房与形态学右心室相连。

心室与大动脉连接不一致，主动脉从形态学右心室发出，肺动脉从形态学左心室发出。

左、右心室并列，室间隔位于正中位，主动脉与肺动脉相互平行，分别从两侧心室发出。

■主动脉根部位于二尖瓣与室间隔之间肺动脉位于二尖瓣与三尖瓣之间，肺动脉位于主动脉后方，主动脉瓣下有肌性圆锥。

■左冠状动脉从右冠窦发出，横越主肺动脉，右冠状动脉从左冠窦发出，于左心耳基底部前方进入房室沟。

心脏传导系统常常受累。

可合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。病理解剖分型

●矫正型大动脉左转位:心房正位，心室左襻，大动脉左转位，主动脉位于主肺动脉左侧（SLL型）

矫正型大动脉右转位:心房反位，心室右襻，大动脉右转位，主动脉位于主肺动脉右前方（IDD型）

【血流动力学改变】

■血流状态在功能上得到矫正，如不合并心脏畸形，血流动力学可正常。

■体循环静脉血进入右心房-二尖瓣-左心室一肺动脉-肺静脉左心房-右心室-主动脉。

合并畸形，血流动力学状态与其相应畸形对应。

■随着年龄的增长，患者常常伴有三尖瓣反流，出现心力衰竭血流动力学表现。

【临床表现】

■单纯矫正型大动脉转位可以没有异常表现，随着年龄增长，合并房室瓣反流严重者，可逐渐出现心力衰竭等表现。合并心脏畸形者，则可出现相应临床症状。

【超声心动图表现】

二维超声心动图

左室长轴切面可见主动脉多位于正前方，主肺动脉位于正后方。心尖四心腔切面可见心房与心室连接情况，心房正位者，右心房连接的房室瓣高于左侧房室瓣，连接的心室内膜面光滑。大动脉短轴切面主、肺动脉失去正常环绕关系。

心尖五腔心切面可见心室与大动脉连接情况，主动脉起源于解剖右室，肺动脉起源于解剖左室。

■伴有室间隔缺损等畸形可出现相应超声心动图表现。

M型超声心动图

无特殊表现，腔室扩大时可有相应的表现。

多普勒超声心动图

合并室间隔缺损可观察到相应分流信号，伴有三尖瓣关闭不全患者可见反流的血流信号。

声学造影

■对于无法判断左、右心房者，可行右心声学造影帮助识别

●矫正型大动脉左转位:心房正位，心室左襻，大动脉左转位，主动脉位于主肺动脉左侧（SLL型）

矫正型大动脉右转位:心房反位，心室右襻，大动脉右转位，主动脉位于主肺动脉右前方（IDD型）

【血流动力学改变】

■血流状态在功能上得到矫正，如不合并心脏畸形，血流动力学可正常。

■体循环静脉血进入右心房-二尖瓣-左心室一肺动脉-肺静脉左心房-右心室-主动脉。

合并畸形，血流动力学状态与其相应畸形对应。

■随着年龄的增长，患者常常伴有三尖瓣反流，出现心力衰竭血流动力学表现。

【临床表现】

■单纯矫正型大动脉转位可以没有异常表现，随着年龄增长，合并房室瓣反流严重者，可逐渐出现心力衰竭等表现。合并心脏畸形者，则可出现相应临床症状。

【超声心动图表现】

二维超声心动图

左室长轴切面可见主动脉多位于正前方，主肺动脉位于正后方。心尖四心腔切面可见心房与心室连接情况，心房正位者，右心房连接的房室瓣高于左侧房室瓣，连接的心室内膜面光滑。大动脉短轴切面主、肺动脉失去正常环绕关系。

心尖五腔心切面可见心室与大动脉连接情况，主动脉起源于解剖右室，肺动脉起源于解剖左室。

■伴有室间隔缺损等畸形可出现相应超声心动图表现。

M型超声心动图

无特殊表现，腔室扩大时可有相应的表现。

多普勒超声心动图

合并室间隔缺损可观察到相应分流信号，伴有三尖瓣关闭不全患者可见反流的血流信号。

声学造影

■对于无法判断左、右心房者，可行右心声学造影帮助识别

参考文献：超声掌中宝心血管系统 主编杨娅