黄色肉芽肿性胆囊炎影像学表现及鉴别诊断

病例

 女，75岁

♦呕吐伴发热两周

 ♦ 实验室检查：

>白细胞计数10.55*10^9/L 

>C-反应蛋白162.2mg/L

 >直接胆红素9.4umol/L

CT平扫▼

CT增强▼

MRI▼

MRI平扫+增强▼

术后病理：

胆囊+切除肝段黄色肉芽肿性胆囊炎

黄色肉芽肿性胆囊炎

▋概述 

● 黄色肉芽肿性胆囊炎（ xanthogranulomatous cholecystitis， XGC) 是一种以胆囊慢性炎症为基础、伴有以泡沫状组织细胞为特征的黄色肉芽肿形成和重度增生性纤维化的特殊类型的胆囊炎性疾病。

● 该病发病率低，仅占胆囊炎症性疾病的0.7%〜13.2%，好 发于60-70岁女性。

▋发病机制

● XGC的发病机制目前尚不十分清楚 。

● Takahashi等首先发现了罗-阿窦（Rokitansky-Aschoff窦）和XGC的关系 ， 提出了XGC发病可能由胆囊的急慢炎症和胆汁梗阻的共同作用 。

● 目前多数学者也认为XGC与慢性胆囊炎诱发的迟发变态反应有关 。

● 大量胆汁堵塞R-A窦致其破裂，胆汁沿着破裂的R-A窦或溃疡病灶渗入至胆囊壁及周围组织，导致胆囊和周围组织慢性炎症反应；同时胆汁降解产生胆固醇和脂质诱发组织细胞增生，产生过敏反应，诱发巨噬细胞聚集吞噬胆固醇、 磷脂及胆色素等，形成泡沫样组织细胞。

● 随着病程进展，纤维组织大量增生，炎症机化形成黄色斑块样肉芽肿，形成XGC，可造成胆囊与肝脏或邻近脏器组织的广泛粘连、浸润，甚至造成胆囊坏疽或穿孔。

▋病理

 ◆镜下若发现成片的泡沫细胞、组织细胞杂以纤维母细胞和炎细胞组成的特征性肉芽肿性结构，为病理学诊断XGC的 “ 金 标 准 ” 。

▋临床表现

▷ 临床上无特异性表现。

▷ 绝大多数患者合并有胆结石，常表现为慢性胆囊炎和胆囊结石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等。

▷ 实验室检查白细胞总数及中性粒细胞比例升高，部分患者肿瘤生化指标CA199可升髙 。

▋ 影像学表现

▶▷ CT表现

☞ 胆囊壁局限性、弥漫性增厚，以弥漫性增厚多见，增厚的胆囊壁动态增强延时强化。

☞ 增厚的胆囊壁内显示低密度结节，增强后无强化，以门静脉期显示最佳。低密度结节代表黄色肉芽肿、脓肿或坏死。

☞ 通常无肝门部及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏转移等恶性肿瘤的影像学表现，但可有胆囊床炎性浸润。

☞  胆囊黏膜线：多发肉芽肿的存在，将薄层肌层连同粘膜层推向胆囊腔 ，CT显示为密度 较髙的线状影 ， 称之为粘膜线 。☞ 此粘膜线可完整地显示，也可局部显示，类似胆囊的局部分隔。

☞ “夹心饼干征”：即增厚的胆囊壁内外环强化，中间见无强化的低密度结节，是其特征性表现。

▶▷ MRI表现

☞ 增厚胆囊壁的黄色肉芽肿，在T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，由于MRI空间分辨率相对低，小病灶易不显示。

☞ 增强动脉期胆囊壁的粘膜层和浆膜层明显强化，表现为典型“夹心饼干征”。增强后，连续的粘膜线存在。

☞ 邻近肝实质一过性强化。

☞ XGC在同相位上的信号强度高于反相位 。

▋鉴别诊断

1、胆囊癌 

▶ 胆囊癌是起源于上皮组织的恶性病变，以侵犯粘膜为特征，常表现为胆囊内壁不光整，粘膜线常不完整或消失。

▶ 增厚胆囊壁内出现低密度结节少见，常合并肝内胆管扩张肝侵犯常形成与肝无分界的肿块。

▶ 以下征象有助于诊断XGC:胆囊壁内低密度结节、胆囊内壁光整，特别是显示完整黏膜线具有相对特征性。

2、胆囊腺肌症

▶ 原因不明的胆囊增生性疾病,可分为弥漫型、节段型和局限型，好发于中年女性,一般病程缓慢。

▶ 胆囊壁局限性或弥漫性增厚,伴有罗-阿氏窦形成,罗阿氏窦表现为增厚胆囊壁内单发或多发大小不等病灶，直径约2-8mm,为圆形、囊状、串珠状等。

▶ 动脉期黏膜下组织明显强化,内可见小囊状及小点状低密度无强化灶。

3、慢性胆囊炎

▶ 慢性胆囊炎是胆囊最常见的疾病,常与胆囊结石同时存在。

▶ 可由急性胆囊炎反复发作演变而来,也可能是长期胆石形成的慢性刺激和化学损伤的结果。

▶ 胆囊壁均匀、弥漫性增厚,黏膜线连续、薄,囊壁各层结构除增厚外无其他。

▋治疗

♦  XGC一旦确诊或怀疑,应积极采取手术治疗,以免肝外胆管及邻近脏器受累。

♦  术式以胆囊切除为主,术中易与胆囊癌或周围器官的恶性肿瘤相混淆，术中切取胆囊壁组织活检有助于诊断,手术时应切除病灶及其浸润到肝面的胆囊床。

♦  有内瘘者需同时行内瘘修补术。

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