Ramsay-Hunt综合征

来源： 实用皮肤病学杂志

临床资料

患者，男，27 岁。因左耳郭散在红斑、水疱伴疼痛 4 d，左侧面部不适伴头晕、恶心 2 d，于 2017 年 3 月 31 日入院。4 d 前，因受凉、劳累后患者左耳郭出现红斑、水疱，伴疼痛，未诊治；皮损渐增多，自觉左耳闪电样或烧灼样疼痛，且出现左侧口角歪向右侧、左眼睑闭合无力，耳后淋巴结增大伴头晕、恶心。

体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹未及异常。

皮肤科情况

左侧面部额纹变浅，左上睑闭合无力，但用力时尚可完全闭拢，微笑时左侧鼻唇沟变浅，鼓腮漏气，示齿右侧口角上扬，伸舌偏右；左耳郭皮肤可见散在点片状红斑，其上可见数个粟粒大小丘疱疹（图 1），左耳牵拉疼痛、耳屏按压疼痛明显，左耳后可扪及 2 枚约黄豆粒大小增大淋巴结，活动度可，明显触痛，乳突区无压痛，右耳检查未见异常。

仅专业人士可见

去登录

实验室检查

音叉试验：双耳林纳试验（+），韦伯试验：居中，言语平均听力：右 13 dB，左 23 dB（正常值＜ 25 dB）。纤维电子耳镜示：左侧外耳道肿胀，深部上壁可见黄豆粒大小暗红色水疱，后壁簇集性水疱，鼓膜紧张部充血（图 2a），右侧外耳道检查未见异常（图 2b）。血、尿常规及颅脑计算机断层扫描（CT）检查未见明显异常。

诊断及治疗

诊 断：Ramsey-Hunt 综合征。

治疗：注射用阿昔洛韦 0.25 g 每日 2 次静脉滴注，地塞米松磷酸钠注射液 10 mg、银杏叶提取物 87.5 mg 每日 1 次静脉滴注，甲钴胺注射液 0.5 mg 隔日 1 次静脉滴注，奥美拉唑肠溶胶囊 20 mg 每日 2 次口服，局部外涂炉甘石洗剂。其中，地塞米松磷酸钠注射液治疗 3 d 后调整为 5 mg 继续使用 4 d 后停药。治疗 7 d 后，患者左耳郭红斑、水疱消退，外耳道深部水疱干涸，鼓膜紧张部充血消退，左侧面瘫症状较入院时有所改善，同时辅以左侧面部针刺疗法。2 周后出院时皮损消退，左侧面瘫症状好转，House-Brackmann 分级标准为Ⅱ级。1 个月后复诊，左侧面部各区功能恢复正常。

Ramsay-Hunt 综合征（Ramsay-Hunt syndrome，RHS）又称为带状疱疹膝状神经节综合征，由 Ramsay hunt 在 1907 年提出并描述，其发病机制为潜伏在膝状神经节的水痘 - 带状疱疹病毒（varicella zoter virus， VZV）的再激活，其中以面神经最多见，约 12% 外围 的面部神经麻痹是由带状疱疹病毒引起，常单侧发 病，以周围性面瘫、耳痛及外耳道疱疹为主要临床表现。RHS 临床可分为 4 型，该患者属于Ⅳ型，根据病史、临床表现、专科及辅助检查，诊断明确。