学习笔记:红斑狼疮的皮肤表现,你掌握了多少?



说起红斑狼疮的皮肤表现,你能想到多少种呢?
见到相应的皮肤表现,你是否可以预测出该患者合并SLE的风险高低?
是否一定需要在皮损处做组织病理或是DIF才能明确诊断呢?
本文对红斑狼疮的皮肤表现及诊断进行了粗略总结,协助大家加深对皮肤型红斑狼疮的认识。
让我们先看几组图片——你能说出下面几组图片对应的皮肤表现的名字吗?
第一组


第二组




第三组

第四组


第五组


第六组

第七组

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答案公布:
第一组 ACLE
第二组 DLE
第三组 SCLE
第四组 红斑狼疮非特异性皮肤表现,其中第一张图是血管炎,第二张图是网状青斑
第五组 肿胀性LE
第六组 新生儿LE
第七组 深在性LE
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回到文初的几个问题:
Q1 说起红斑狼疮的皮肤表现,你能想到多少种呢?
Q2 见到相应的皮肤表现,你是否可以预测出该患者合并SLE的风险高低?
Q3 是否一定需要在皮损处做组织病理或是DIF才能明确诊断呢?
A1
红斑狼疮的皮肤表现,分为红斑狼疮特异性的皮肤表现和非特异性的皮肤表现;前者又可分为急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)——合称皮肤型红斑狼疮——这里的“急性”“慢性”“亚急性”并非指病程特点,而与皮损消退后是否会遗留色素沉着、瘢痕等慢性临床表现相关,其组织病理基础是炎症累及的深浅。如下图所示,ACLE和SCLE因炎症仅累及真皮浅层,因而消退后不留瘢痕,尽管SCLE可能会遗留色素沉着;CLE因为累及真皮深层甚至皮下组织,因而常常遗留色素沉着和瘢痕。

三种CLE按照临床变异型还可以进一步细分:
ACLE
- 局限性
- 泛发性
- TEN样ACLE
SCLE
- 环状红斑性SCLE
- 丘疹鳞屑性SCLE
- 药物性SCLE
- 皮肤异色型
- 多形红斑样SCLE
- 红皮病型SCLE
- 水疱大疱性SCLE
CCLE
- DLE
- 局限性
- 泛发性
- 肥厚性
- TLE(肿胀性狼疮)
- LEP(狼疮性脂膜炎/深在性狼疮)
- LE-LP重叠综合征
非特异性的红斑狼疮的皮肤表现包括:
血管异常
- 甲周红斑
- 网状青斑
- 雷诺现象
- 血管炎
非瘢痕性脱发
- 休止期脱发:毛发过早脱落
- 狼疮发:常发生于前额发际线,头发纤细、杂乱、易折断
丘疹结节性黏蛋白病:躯干、四肢近端身体的肤色丘疹,真皮浅中层的大量黏蛋白沉积
A2
各型CLE与SLE共存的患病率如下:

上图为共存患病率,而非前瞻性发病率,即解读为:DLE患者中,有5-10%患者同时存在SLE,而非解读为DLE患者有5%的可能发展出SLE。
A3
组织病理并非诊断皮肤型红斑狼疮的必要标准,CLE很多时候都是临床诊断,如结合SLE的病史和面部的局限性蝶形红斑,可以诊断ACLE;结合抗Ro抗体阳性和光敏感的病史、光暴露部位的环形红斑或丘疹鳞屑性皮损,可以诊断SCLE;发生于头面部、上覆黏着性鳞屑、中央萎缩、色素脱失,边缘色素沉着的红斑,可以诊断为DLE。
但在某些情况下,有必要行皮肤活检或DIF协助诊断:
1、肿胀性红斑狼疮:常不合并SLE,皮损为非特征性,需要借助组织病理协助诊断;
2、深在性红斑狼疮:结节性皮损为非特异性,需要借助组织病理协助诊断;
3、SCLE的皮损与银屑病等其他皮肤病难以鉴别时,需要借助组织病理协助诊断。
注:图片均来自uptodate。
另:附件中已附上我国2019年版皮肤型红斑狼疮的诊疗指南。
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 6108