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学习笔记:红斑狼疮的皮肤表现,你掌握了多少?

发布于 2022-07-16 · 浏览 6108 · IP 江苏江苏
这个帖子发布于 2 年零 214 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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说起红斑狼疮的皮肤表现,你能想到多少种呢?

见到相应的皮肤表现,你是否可以预测出该患者合并SLE的风险高低?

是否一定需要在皮损处做组织病理或是DIF才能明确诊断呢?

本文对红斑狼疮的皮肤表现及诊断进行了粗略总结,协助大家加深对皮肤型红斑狼疮的认识。

让我们先看几组图片——你能说出下面几组图片对应的皮肤表现的名字吗?

第一组

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第二组

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第三组

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第四组

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第五组

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第六组

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第七组

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--------------------我是分割线--------------------

答案公布:

第一组 ACLE

第二组 DLE

第三组 SCLE

第四组 红斑狼疮非特异性皮肤表现,其中第一张图是血管炎,第二张图是网状青斑

第五组 肿胀性LE

第六组 新生儿LE

第七组 深在性LE

--------------------我是分割线--------------------

回到文初的几个问题:

Q1 说起红斑狼疮的皮肤表现,你能想到多少种呢?

Q2 见到相应的皮肤表现,你是否可以预测出该患者合并SLE的风险高低?

Q3 是否一定需要在皮损处做组织病理或是DIF才能明确诊断呢?

A1

红斑狼疮的皮肤表现,分为红斑狼疮特异性的皮肤表现和非特异性的皮肤表现;前者又可分为急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)——合称皮肤型红斑狼疮——这里的“急性”“慢性”“亚急性”并非指病程特点,而与皮损消退后是否会遗留色素沉着、瘢痕等慢性临床表现相关,其组织病理基础是炎症累及的深浅。如下图所示,ACLE和SCLE因炎症仅累及真皮浅层,因而消退后不留瘢痕,尽管SCLE可能会遗留色素沉着;CLE因为累及真皮深层甚至皮下组织,因而常常遗留色素沉着和瘢痕。

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三种CLE按照临床变异型还可以进一步细分:

ACLE

  • 局限性
  • 泛发性
  • TEN样ACLE

SCLE

  • 环状红斑性SCLE
  • 丘疹鳞屑性SCLE
  • 药物性SCLE
  • 皮肤异色型
  • 多形红斑样SCLE
  • 红皮病型SCLE
  • 水疱大疱性SCLE

CCLE

  • DLE
  • 局限性
  • 泛发性
  • 肥厚性
  • TLE(肿胀性狼疮)
  • LEP(狼疮性脂膜炎/深在性狼疮)
  • LE-LP重叠综合征

非特异性的红斑狼疮的皮肤表现包括:

血管异常

  • 甲周红斑
  • 网状青斑
  • 雷诺现象
  • 血管炎

非瘢痕性脱发

  • 休止期脱发:毛发过早脱落
  • 狼疮发:常发生于前额发际线,头发纤细、杂乱、易折断

丘疹结节性黏蛋白病:躯干、四肢近端身体的肤色丘疹,真皮浅中层的大量黏蛋白沉积

A2

各型CLE与SLE共存的患病率如下:

img

上图为共存患病率,而非前瞻性发病率,即解读为:DLE患者中,有5-10%患者同时存在SLE,而非解读为DLE患者有5%的可能发展出SLE。

A3

组织病理并非诊断皮肤型红斑狼疮的必要标准,CLE很多时候都是临床诊断,如结合SLE的病史和面部的局限性蝶形红斑,可以诊断ACLE;结合抗Ro抗体阳性和光敏感的病史、光暴露部位的环形红斑或丘疹鳞屑性皮损,可以诊断SCLE;发生于头面部、上覆黏着性鳞屑、中央萎缩、色素脱失,边缘色素沉着的红斑,可以诊断为DLE。

但在某些情况下,有必要行皮肤活检或DIF协助诊断:

1、肿胀性红斑狼疮:常不合并SLE,皮损为非特征性,需要借助组织病理协助诊断;

2、深在性红斑狼疮:结节性皮损为非特异性,需要借助组织病理协助诊断;

3、SCLE的皮损与银屑病等其他皮肤病难以鉴别时,需要借助组织病理协助诊断。

注:图片均来自uptodate。

另:附件中已附上我国2019年版皮肤型红斑狼疮的诊疗指南。

皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版).pdf (1.49 MB)

最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 6108

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