蛛网膜囊肿的认识、治疗、目前现状-----全在这里！

1、蛛网膜囊肿概述：

定义：是脑脊液在脑外异常的局限性积聚。其属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。其中90%位于幕上,60%位于颅中窝(亦称为侧裂蛛网膜囊肿)，本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。本症是儿童及青少年很常见的良性病变,其发病率约占儿童颅内病变的1%,男性较多,左侧多于右侧。

2、解剖

①颅骨与脑组织之间有3层膜，由外向内分别为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。②硬脑膜厚而坚韧，为双层，外层是颅骨内面的骨膜，内层向内反折形成大脑镰、小脑幕；这两层到成人时很难分开。③蛛网膜由很薄的结缔组织构成，紧贴在硬脑膜内面，跨越脑沟，被覆于脑的表面，但在半球间裂和大脑小脑裂间随大脑镰和小脑幕深入裂内。软脑膜是紧贴在脑表面的一层薄膜，并伸入到脑沟内。④蛛网膜下腔是蛛网膜与软脑膜之间的广大间隙，正常情况下蛛网膜下腔充满脑脊液，脑脊液过少时可出现摩擦性头痛，过多时称为蛛网膜下腔积液。

3、分类

原发性:蛛网膜先天发育异常,多见于儿童。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。

继发性:外伤、感染、手术等,多见于青中年，继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液（囊腔实际是蛛网膜下腔的局部扩大）。

4、好发部位

原发性：好发于侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池及枕大池，极少发生于脑室内。继发性：好发于较大的脑池处，如鞍上池、枕大池、侧裂池和四叠体池。颅内蛛网膜囊肿有1/2-2/3位于外侧裂，其次是枕大池 、 大脑半球凸面及四叠体池等部位。

5、临床表现

本病起病隐匿,多无症状。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可出现与颅内占位病变相似临床表现。(1)颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿(2)小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状(3)左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD）(4)头痛,但不是所有头患者均有蛛网膜囊肿(5)癫痫(6)脑积水(脑脊液聚集过多);(7)颅内压增高(8)发育迟缓(9)行为改变（10）恶心;（11）偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪)（12）共济失调(肌肉运动不协调（13）幻听（14）早老性痴,多合并 Alzheimer氏病。

部位相关症状⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状（发作性眩晕）；⑵ 额叶囊肿可出现抑郁；⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍；⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症；⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想；

6、治疗

多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除。

手术治疗指征：有症状者（1）囊肿导致的梗阻性脑积水（2）颅内压增高;（3）与囊肿明确相关的癫痫;（4）局灶性神经功能障碍:（5）进行性增大的囊肿;（6）囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。无症状者:无症状者,特别是直径≥5cm的蛛网膜囊肿是否应予预防性手术,目前还存在争议。

结合蛛网膜囊肿的自然病史,对于年龄≤4岁的无症状患者,尤其是婴幼儿,应半年复查1次神经影像(CT或MRI),如果囊肿进行性增大出现相应的症状者,应积极手术。如果囊肿增大但仍无症状者,直径>6cm者可以考虑手术,≤6cm者可继续观察。对于年龄>4岁的患者,其囊肿增大的可能性明显降低,可每年复查1次CT或MR,对比囊肿有无变化,期间告诫患者避免剧烈运动头部外伤等;一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查CT或MR,证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。

6、手术方式

（1）开颅囊壁切除或囊肿开窗手术（2）内镜囊肿脑池造瘘术（3）囊肿-腹腔分流术 。meta分析显示，术后5年这三种手术方式对患者生活质量影响无明显差异。但从囊肿消失率及缩小比率上看,囊肿一腹腔分流术效果最佳。目前国内对蛛网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。但是囊肿一腹腔分流术的远期并发症，如分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等,尤其是分流管依赖综合征更为严重,对患儿的威胁也最大。

7、总之

①对无症状者,以长期随诊观察为主,选择手术治疗应极为慎重;

②对有症状者,应慎重选择手术方式,囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率且具有简单、高效、并发症少的优点,但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险

③开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术,尽管囊肿消失率及缩小率较低,但可避免远期的分流管依赖。

④目前蛛网膜囊肿的治疗方式仍存在争议

不同部位蛛网膜囊肿附图

临床中碰到的蛛网病例的图片，陆续发出，欢迎指导学习。