临床听力学进展－－转贴

臨床聽力學的進展 王克經

臨床聽力學近年來，不斷的突飛猛進，不論軟體知識或硬體產品，均有長足的進步。身為聽力學家，若想樣樣精通也絕非易事。現僅就最近數年來，聽力學界若干較顯著的發展，做一簡單的介紹，有關的參考文獻，亦一併提供給有興趣的讀者，以便進一步的了解。
數位化助聽器
助聽器工業界，於1996年春天底，完成了一個期待已久的重大成就，那就是數位化信號處理（digital signal processing），配合僅需低電壓即可運作的快速微小處理機及電晶體，形成了可以戴在耳朵上的數位化助聽器，使用的是各種一般性的助聽器乾電池，數位化助聽器的主要零件成份，包括近似值／數位值轉換器（Analog／Digital Converter）、數位化信號處理電路板（DSP chips）及數位值／近似值轉換器（Digital／Analog converter）。近似值／數位值轉換器（A／D converter）可以將聲波信號由原來的近似　　化信號轉變成數位化信號。數位化信號處理電路板可經由程式設計，進行各種數位處理，例如最基本的擴大聲波作用。最後數位值／近似值轉換器（A／D converter）即可將數位化信號轉變回原來的近似化信號。這個已處理過的近似化信號再經由一個接受器（receiver），即可變回聲波信號，以便傳送到此助聽器使用者的耳朵。
目前這些轉換器使用的係相同於CD player的科技，可以達到近乎理想的聲響複製，而且它是以每秒超過50萬到100萬的高速度，進行信號的抽樣，轉換、分析、處理及信號的再轉換成聲波信號，所以它可以在真實時間內快速且毫無延誤的處理聽覺信號，以便使用者準備聽取下一個即將到達的信號，這是目前的數位化助聽器的一大優點，因為一個再好的儀器，如果信號的處理在時間上會有延誤的話，其功效勢將大打折扣，甚至在口語溝通上也會有所妨礙。
另一方面因為數位化助聽器不採用傳統的電路板所構成的各種零件，例如擴大器、過濾器、壓縮器、音量控制鈕及輸出節制鈕，所以它也沒有這些零件所附帶產生的噪音及扭曲（noise & Distortion）。而數位化助聽器本身的零件所產生的噪音及扭曲也早經研究而予以避免，理論上，一旦信號被改變成數位資料之後，就像今日電腦上的數位資料一樣，可以進行無窮盡的調整與處理。所以數位化助聽器的功能包括：區別背景噪音與語言信號，降低背景噪音以增進信號／雜音比例，自動的配合個人聽力損失圖完成助聽器功能的選配、尖銳哨音（feedback）的控制等，目前的數位化助聽器是依據其個自的設計理念，以其設定的程式設定方法，來處理聽覺信號，有的是在各個頻率範圍內，精確的選定增益值，輸出值及壓縮值的各種特性（compression），並使之配合個人的最舒適範圍（most comfortable range）及不舒適值（Threshold of discomfort），有的數位化助聽器是不斷的，對語言信號及背景噪音的頻譜成份及時間型式，進行統計分析以建立各個頻率範圍內的信號／雜音比例（S/N ratio），然後分別的擴大或衰減理想與不理想的信號／雜音比例。另外有的是設計來增強雙耳定向線索，以幫助聲源定向作用。也有一些是一般性的數位信號處理，以便可經由程式設計而成為不同的助聽器。
目前的數位化助聽器在各地的臨床試驗上都有很大的成果。它們在聲音品質，扭曲值，噪音衰減，語言清晰度，使用時間長短，及其他效益上的表現，都普遍的受到大眾的青睞。目前在這些數位化助聽器的選配與調整方面，仍需依賴許多經驗及選配者－使用者之間不斷的諮詢，才能選配達到理想。過去、目前及未來的繼續研究，可能未來的產品在語言清晰度，精緻的壓縮功能，自動音量控制，語言型式確認，個人聲音型式確認，噪音衰減及軟體控制等方面，會有更大的進步。
最近在助聽器工業界出現了一個新的觀點，它可能會大幅度的影嚮未來的方向，那就是密閉式或開放式數位化助聽器的抉擇。目前的數位化助聽器都是密閉式，它所有的處理功能都是產品生產時，已經設定好了，它只能進行那些功能，無法加以改變。而開放式數位化助聽器完全沒有限制，選配者可自由輸入任何選定的軟體功能，進入到數位化助聽器，以便更符合使用者的需要。例如可選擇多頻帶壓縮作用、方向性擴音、哨音回饋控制、噪音衰減等，甚至一些目前尚未發明的功能，一併輸入儀器，加以使用。到時候個人是選擇購買軟體，情形就像電腦一樣。
當然開放式數位助聽器，仍然有不同的大小、型式及價錢，以便選擇。理論上開放式似乎是個可考慮的方向。密閉式往往要花費長時間及超過百萬的金錢，而產品仍功能有限。另一方面，開放式可以加速新科技的發展，如頻譜增強及頻率移轉等非依賴數位化科技不可的，以配合聽障者的需要。事實上，工業界已著手研究並書寫開放式軟體，９６年１０月其實已有兩個初步的開放式，未來的功能與發展，現仍是未知數。
毛細胞再生
數十年來，整個聽力學界都認為在溫血脊椎動物，其內耳聽覺毛細胞的數目一出生時即已固定，日後若因受傷，病變或老化過程等導致毛細胞壞死，毛細胞數目就逐漸減少，聽覺就逐漸變差，而且這個毛細胞壞,死的過程是不可逆轉的。換言之，我們都相信這種因毛細胞壞死所造成的聽力損失是無法醫療治療的。所以毛細胞再生這個主題是個相當聳人聽聞的革命性進展。
毛細胞再生是個極其尖端的研究方向，研究的是內耳完全發展成熟後，是否有能力再產生新的毛細胞。多年來學術界早已知道，冷血脊椎動物能夠在成年之後再產生或替換毛細胞。但是在1988年研究人員很驚訝的發現在溫血的鳥類──年幼的小雞及成年的野雞的內耳也有新的毛細胞再產生的現像。目前許多有關的研究人員企圖深入的研究，希望了解在哺乳類動物，例如人類本身是否有此現像，希望有朝一日能夠引發毛細胞再生，以便“恢復”聽力，治療聽障大眾。
這些有關的研究，利用一些放射性標示物，及自動攝影術，可在光學顯微鏡下直接觀察到正在進行分化的毛細胞，或者已經分化形成的新的毛細胞。這些實驗通常是以噪音或有毒的藥物先破壞鳥類的細胞，再將其內耳移入培養液內，以便進行顯微鏡觀察。通常在噪音破壞後，先可以看到膨脹的毛細胞漂浮在內淋巴液中，然後是較小的貌似初期的不太成熟的毛胞，接著是成熟的新的毛細胞固著在原來被破壞的位置，這些分化再產生的過程常發生在破壞後的10天之內，有些研究發現毛細胞再生發生在破壞後第72到96小時之間，而且是由位在毛細胞之間的支持細胞產生新的毛細胞。這些支持細胞或者開始區別化以轉變成毛細胞；或者經由細胞分裂重新進入細胞週期，由一個支持細胞分裂成二個細胞，再分化成新的毛細胞。如果繼續觀察，在10天之後，只能看到越來越少的死毛細胞，而原來被破壞之處，會由新長成的毛細胞，適當的替換，幾乎看不出來曾經被破壞的痕跡。
緊接著的疑問是這些再生的新毛細胞是否功能正常？是否能和聽神經纖維形成分佈連接通向大腦？是否能進行簡單和複雜信號的處理？這些問題在不同種類的鸚鵡身上都已得到明確的答案。電子生理測量值，例如誘發電位的閾值，在噪音破壞內耳後5到10天內，可以回復到原來的正常值。藥物毒性破壞後，誘發電位反應須較長時間才能恢復，但仍能回復或接近原來的正常能力。行為閾值，例如純音聽力閾值，在藥物或噪音破壞後，先會出現明顯的聽力損失，然後在2到4週之間恢復或接近原來的正常聽力。他們聽覺上可能和內耳被破壞的並不完全一樣，但是聽覺分辨能力顯然有所恢復。這些發現顯示再生的毛細胞在鳥類身上，不但功能正常，且能和其內耳環境和聽神經中樞有所互動，形成連接。
最大的關切是哺乳類或人類身上，是否有內耳毛細胞再生的現像？這一點目前尚未有明確的答案，但是在人類及天竺鼠的內耳前庭平衡系統的毛細胞上，經由neomycine抗生素破壞後，確實發現了毛細胞進行分化並形成新的前庭毛細胞。這是個相當振奮人心的進展，疑問是人耳的毛細胞與支持細胞，和鳥類的有關細胞結構上到底有何不同？有些看法認為，哺乳類或人類的內耳須要某些啟動物質，或者具有某些抑制物質，加入或移除這些物質或許就能引導毛細胞再生開始進行。最近的研究已知道，只有在破壞毛細胞造成毛細胞喪失後，毛細胞再生才會開始進行。換言之，毛細胞喪失（hair cell loss）本身就是一個啟動物，它或許會釋放出某些滲透性因素，例如基因荷爾蒙，或某些生長因素。這些因素接著刺激或解除控制作用，使得毛細胞再生開始發生。生長因素計有上千種，學術界眼前研究的是某些神經或上皮組織生長素。顯然的這些研究相當的不易。
有關的未知數仍然相當繁雜，例如年紀病變，聽力損失的時間長短等。如果此再生能力出現在人類，或者能加以引發，老年人、嬰兒、兒童身上的能力會相同嗎？不同的聽力損失原因，及病變的程度會影響再生的結果嗎？多年聽障者和突發性聽力損失都能發生相同的毛細胞再生嗎？再生毛細胞功能如何？能和中樞聽神經系統溝通嗎？再生的內耳能被訓練嗎？個體的發音溝通能力能因再生的內耳而有所進步嗎？這種種的問題，都等待著科學界的共同努力。有朝一日，也許聽力損失就不再是不可逆轉的。
聽覺剝奪，適應與調適
這三個觀念本來在聽力學界也並不陌生，但由於近年來的新的研究發現，使它們再度受到重視，而人們也對此複雜的現像有了全新的認識。多年來聽力學界早已了解，選配助聽器時，雙側選配優於單側選配，也就是配戴兩個助聽器時，在聲音品質、聲音清晰度、傾聽努力程度、吵雜環境傾聽、聲源定向及雙側綜合等方面，都有較優良的表現。但往往由於經濟因素，單側選配成了常見的情形，臨床聽力人員對僅僅配戴一個助聽器的情形也不再深入了解。
但近年來的一些回溯性的研究發現，聽障者在單耳使用助聽器一段時間後，其未使用助聽器的耳朵的語言分辨能力（分數）有明顯的退步，也就是未獲助益的耳朵有功能下降的現象。他們的純音閾值往往沒有變化，或在兩耳有相同程度的下降，但語言分辨分數在未獲助益耳，卻明顯的變差。進一步的縱向追蹤也顯示，長期單側使用助聽器者有異常的腦波聽力反應（ABR），且在中樞性聽力檢查上（MLD及SSW）亦有異常的表現，而且這些較差的表現都是未用助聽器之耳朵有所關連。
聽覺剝奪（Auditory Deprivation）意思就是缺乏聽覺信號的刺激。此處指的是由於單側使用助聽器，使得另一個耳朵的聽覺刺激被剝奪，且由於缺乏聽覺刺激所造成的語言分辨能力及更高層能力變差的現象。目前所注意的主要是中等程度聽力損失者，因為他們在單側使用助聽器後，不再需要縮減與他人談話之距離，或要求他人加大音量說話，這就是減少他們的另一個耳朵聽取聽覺信號的機會。對於嚴重程度聽障者，應該也有這種影嚮，但由於他們聽力損失過於嚴重，他們的語言分辨能力及中樞聽覺能力也變得難於測量。
造成聽覺剝奪的原因，可能在大腦聽覺區的彈性變化，動物實驗方面，在猴子、天竺鼠、老鼠等身上發現，大腦內原來負責處理某些信號的區堿，在失去該信號的繼續刺激之後，會負責處理另外一些仍然輸入的信號。例如原來負責高頻率的聽覺區域，在高頻率聽力損失且多年未使用助聽器後，會變成處理低頻率信號的區域。臨床上也發現每當第二個助聽器，被仔細的選配給一個多年單耳配戴助聽器者時，即使這第二個助聽器是個高科技產品，使用者也往往抱怨這第二個和第一個不一樣，以及第二個助聽器的聲音比較小，這可能是因為他們大腦內因為聽覺剝奪，失去了處理來自第二個耳朵的訊號的處理區域。如果這些聽障者接受建議繼續使用兩個助聽器，經過一段調適期，他們大腦內會有些區域被重新分配出來，以便處理這些聽覺信號，這就是所謂的分配理論（Allocation theory）。 這時候使用者往往能整合使用來自兩側助聽器的信號，體會出雙側選配的諸多優點。
聽覺適應（Auditory Acclimatization）意思是聽覺功能為了適應水土環境，在單耳使用助聽器多年後，其未使用助聽器的耳朵，反而對音量較輕微信號，有較佳的語言分辨能力，這可能是因為未使用助聽器的耳朵，常年只能接受到微弱的聽覺信號，所以它習慣於處理這些微弱的信號，依分配 理論之解釋，由於這耳朵仍然接受到微弱的信號，所以其大腦內某些區域仍然被分配，並保留來專門處理微弱的信號。但由於這耳朵幾乎聽不到較大音量，所以也沒有區域被分配來作該種用途，這也就是前述的聽覺剝奪，因此對較大的音量，該耳的語言分辨能力有退步的現象。
整體而言，這剝奪與適應似乎是一體之兩面，也就是因為單側使用助聽器，“剝奪”使得聽覺系統喪失了某些功能，而“適應”使這系統變成專門處理它所接受的狀況──微弱的信號。這些也似乎都屬於調適（Adaptation）的過程。聽覺調適（Auditory Adaptation）指的是聽障者未曾使用過助聽器的耳朵，學習使用來自於助聽器之信號的調節適應的過程。最近的研究發現單側使用助聽器者，大約需要4個月時間進行調適，才能知覺到雙側助聽的優點，但臨床經驗亦顯示，有些聽障者卻也能在30天的試用期內有明顯的進步。研究報告已發現在兒童身上也有聽覺剝奪的現象。新近的研究同時也發現大多數的單耳助聽器使用者，在單耳使用助聽器2-5年後，會有剝奪的現象。大多數的人能成功的調適，以便使用兩個助聽器，但也有部份聽障者無法調適成功，無法整合的使用雙側助聽器，亦即其大腦內的剝奪問題是個不可逆的現象，而出現了雙側干擾的問題。
結語
針對這三個觀念，許多的問題仍有待研究。有關的人員應有的態度：(1)應是樂觀的鼓勵雙側選配；(2)也應明白雙側選配，尤其在單側助聽多年後，更需一段時間，才能充份使用雙側的信號；(3) 並且在諮詢時， 詳細告知聽障者雙側助聽之優點，以及單側助聽的可能的缺點。希望在人人都明白聽覺剝奪的有關問題後，雙側選配能成為復健的終極目標，以充份運用人類大腦的聽覺功能；(4) 如果是單側選配，則應不斷追蹤另一耳之聽覺功能。如果剝奪現象一旦出現，就應及早改為雙側選配。
聽力學近年來的發展，其實相當豐富，上述三個主題只不過是筆者左 思右想挑選而出，希望它們能對讀者諸君，有較多的幫助。此外，仍然有相當多的研究成果，例如，非配對負性誘發電位（Mismatch Negativity，MMV）、內耳發射聲波（Otoacoustic Emission，TEO & DPOAE）、多頻率中耳耳膜圖（Multifrequency tympanogram）、高頻率聽力檢查（High Frequency Audiometry）、完全耳道型助聽器（Complete in the canal ，CIC hearing aid）、各種程式設定助聽器（Programmable hearing aid）、新型的人工電子耳（Cochlear Implant）、移植式助聽器（Implantable hearing aid）、電視型耳鏡（Video Otoscope）及新的聽覺理論等，都相當有趣且引人深入思考，相信在不久的未來，聽力學對於聽障者的服務，將會更加的進步。