【转帖】风湿病

风湿病有广义和狭义之分。广义的风湿病泛指影响骨关节及其周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。按美国风湿病联合会命名与分类委员会1983年修订的风湿性疾病分类体系，将风湿病分为10大类，包括100多种疾病。已被各国医学界广泛接受和采用。由此可以看出风湿病是包括很多疾病的临床分支。
狭义的风湿病是由A组溶血性链球菌所致上呼吸道感染后引起的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织的炎症性疾病，以心脏和关节受累最为显著，常遗留显著的心瓣膜病变，形成慢性风湿性心瓣膜病。过去，我国的教材和出版的著作统称本病为风湿病，现在多称为风湿热。属于广义风湿病中的一种。

风湿病分为哪几类?
从病因学、组织学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床医学等不同角度对风湿病进行归纳后分为十大类，包括100余种风湿病。这样既表达了风湿病的系统性和完整性，又突出了各类疾病的临床特点和相互关系，更便于临床实用，以纠正“风湿病就是单一的关节痛 ”的错误概念。下面把风湿病分为十大类进行简单的列名介绍：
一、弥漫性结缔组织病
A 类风湿性关节炎
B 幼年类风湿性关节炎
1 全身型发病(still病)
2 多关节发病
3 少关节发病
C 系统性红斑狼疮
D 系统性硬化症
E 多发性肌炎与皮肌炎
F 坏死性血管炎及其他血管疾病
1 结节性多动脉炎
2 过敏性血管炎
3 肉芽肿性动脉炎
4 巨细胞动脉炎
5 粘膜皮肤淋巴结综合征
6 白塞氏病
7 冷球蛋白血症
G 干燥综合征
H 重叠综合征
I 其他
1 风湿性多肌痛症
2 脂膜炎
3 结节性红斑
4 复发性多软骨炎
5 弥漫性嗜酸性细胞增多性筋膜炎
6 成人发病型Still病
二、与脊柱炎相关的风湿病
A 强直性脊柱炎
B 瑞特氏综合征
C 银屑病关节炎
D 与慢性炎性肠病有关的关节炎
三、退行性关节病(骨关节痛、骨关节炎)
A 原发性(包括侵蚀性骨关节炎)
B 继发性
四、与感染因素有关的风湿病
A 直接原因
1 细菌性
(1)革兰氏阳性球菌(葡萄球菌及其他)
(2)革兰氏阴性球菌(淋球菌及其他)
(3)革兰氏阳性杆菌
(4)分枝杆菌
(5)螺旋体包括莱姆病
(6)其他：包括麻风和支原体
2 病毒性(包括肝炎)
3 真菌性
4 寄生虫性
5 原因不明及可疑的(Whipple)病
B 间接原因(反应性)
1 细菌性
(1)急性风湿热
(2)亚急性细菌性心内膜炎
(3)肠道短路术后
(4)痢疾后(志贺氏菌、耶尔森氏菌)
(5)其他感染后
2 病毒性(乙型肝炎)
3 免疫接种后
4 其他感染因素
五、与风湿状态有关的代谢性和内分泌病
A 结晶引起的疾病
1 单钠尿酸盐(痛风)
(1)雷诺氏综合征
(2)尿嘌呤酸核糖基转移酶活性增强
(3)与其他紊乱有关的(Sickle cell)病
(4)与药物有关
(5)铅中毒
(6)肾功能不全
(7)原因不明的
2 双水焦磷酸钙假性痛风(软骨钙沉着症)
(1)假性痛风
(2)假性类风湿性关节炎
(3)假性骨性关节炎伴有反复急性发作
(4)假性骨性关节炎不伴急性关节炎发作
(5)无症状型：易患膝内翻与腕部不适
(6)假性神经病变性关节炎
(7)其他类型：多有家族史，包括外伤后，与强直性脊柱炎或弥漫性原发性骨增生症症状相近，脑膜刺激及脊神经根病症状者
(8)继发性：多与代谢性疾病相关，包括：甲状旁腺功能亢进、血色素沉积病、甲状腺功能不全、黄褐病、痛风及高尿酸血症、糖尿病、医源性柯兴氏综合征、淀粉样变、低镁血症、低磷血症、威尔森病等
3 碱性磷酸钙结晶沉积病
(1)钙化性关节旁炎症：包括单发性、多发性和家族性
(2)钙化性肌腱炎和滑囊炎
(3)关节内碱性磷酸钙结晶关节病：包括急性(痛风样)发作、Milwaukee肩膝综合征、侵蚀性多发性关节炎、混合结晶沉积病等
(4)继发性碱性磷酸钙结晶关节病：常见于慢性肾功能衰竭、结缔组织病、严重神经损伤、局部糖皮质激素注射后等病
(5)肿瘤性钙化疾病：包括高磷酸血症和非高磷酸血症
4 草酸盐
B 生化异常
1 淀粉样变性
2 维生素C缺乏(坏血病)
3 特殊酶的缺乏：包括Fabry病、Farber病、黑尿酸血症、雷诺氏综合征等
4 高脂蛋白血症：常见于Ⅱ、Ⅱ?a、Ⅳ型等
5 粘多糖病：包括粘多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型
6 血红蛋白病(SS病及其他)
7 真性结缔组织病：属于遗传性结构蛋白病，包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10个亚型)、先天性成骨不全(分为4个亚型)、弹力蛋白遗传病
8 粘膜贮积症：包括三个亚型
9 血色素沉着症
10 威尔森症(肝豆状核变性)
11 褐黄病(尿黑酸尿症)
12 高雪氏病
13 其他
C 内分泌疾病
1 糖尿病
2 肢端肥大症
3 甲状旁腺机能亢进
4 甲状腺疾病：包括甲状腺机能亢进、甲状腺机能低下、甲状腺炎
5 其他
D 免疫缺陷病：包括原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
E 其他遗传病
1 遗传性骨关节病
(1)软骨发育不全
(2)软骨发育低下
(3)扭曲性骨发育不良
(4)多发性骨骺发育不全
(5)干骺端软骨发育不全
(6)先天性脊柱骨骺发育不全
(7)Saethre?Chotzen综合征
(8)Larcen综合征
(9)Kniest综合征
(10)Stickler综合征
(11)Robinow综合征
2 家族性低磷酸血症佝偻病：又名抗维生素D佝偻病
3 先天性多发性关节弯曲症：又名Guerin?Stern综合征
4 进行性纤维骨发育不良：又名进行性骨化性肌炎
5 过度活动综合征
六、肿瘤引起的骨关节病变
A 原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)
B 转移瘤
C 多发性骨髓瘤
D 白血病和淋巴瘤
E 绒毛结节性滑膜炎
F 骨软骨瘤病
G 肺癌
H 其他
七、与风湿病有关联的神经病变性疾病
A 神经病变性关节炎、夏柯氏关节炎
B 挤压性神经病变：包括外周神经受压(腕管综合征)、神经根病变、椎管狭窄
C 反射交感性营养不良
D 其他
八、伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病
A 骨质疏松：包括全身性和局限性
B 骨软化
C 增生性骨关节病
D 特发性弥漫性骨肥厚
E 骨炎：包括Paget骨病、耻骨炎和髂骨致密性骨炎
F 骨坏死
G 骨软骨炎
H 骨和关节发育不良
I 股骨头骨骺滑脱
J 肋软骨炎：包括Tietze综合征、Sapho综合征等
K 骨溶解和软骨溶解
L 骨髓炎
九、非关节性风湿病
A 肌筋膜疼痛综合征
1 全身性：包括纤维质炎、纤维肌痛症
2 局部性
B 下背痛及椎间盘病变
C 肌腱炎和(或)滑囊炎
1 肩峰下滑囊炎
2 三角肌下滑囊炎
3 二头肌腱炎
4 鹰嘴滑囊炎
5 上髁炎
6 De Quervein氏腱鞘炎
7 冻结肩(粘连性肩关节囊炎)
8 **指
9 其他
D 腱鞘囊肿
E 筋膜炎
F 慢性韧带及肌肉劳损
G 血管舒缩功能紊乱：包括红斑性肢痛症、雷诺氏病和雷诺氏现象
H 各种疼痛综合征：包括气候过敏、精神性风湿病
十、与风湿病有关的其他各种疾病
A 常伴有关节炎的疾病
1 创伤
2 关节内紊乱
3 胰腺病
4 结节病
5 复发性风湿病
6 间歇性关节积水
7 结节性红斑
8 血友病
B 其他情况
1 结节性脂膜炎(多中心性网状组织细胞增生症)
2 家族性地中海热
3 Good Pasture综合征
4 慢性活动性肝炎
5 药物诱发的风湿性综合征
6 透析伴发的综合征
7 异物性滑膜炎
8 痤疮和化脓性汗腺炎
9 Sweet综合征
10 手掌或足底脓疮病
11 其他

参考资料：
风湿病是一种常见病，男女老少都可能得，但以青少年为多。一般风湿病发生的冬春寒冷季节，且北方发病率比南方高。
风湿病的主要特征是低烧，关节疼痛并又肿又红。其特点：大关节上通常出现交替发病，膝关节疼肿好了肘关节或肩关节又犯病了。风湿病发作时身上会出现不疼不痒的小红疹，过两天就消失；有时四肢或头皮也会出现不引人注意的小硬结。我们可以根据以上症状来断定风湿病。风湿病是一种慢性病，易反复出现急性发作。但在急性期后，即使红肿消退，关节不变形，功能似乎完全恢复，仍不等于已经完全恢复。尤其值得重视的是，经过反复发作后引起的病变，心脏受到损坏，病从出现心慌、气短、消瘦、多汗等病变为风湿性心脏病。
风湿病是溶血性链球菌引起的一种过敏性反应。多在患过中耳炎、扁桃体炎、咽炎、猩红热等病1－4周年发生的。青少年因抵抗力较弱，易得这类病。体质差的人也容易发生变态反应，得病机会也多。防止风湿病关键是要防止链球菌的感染。平时，我们不仅要排好学习、工作、劳动、休息和饮食，还要加强锻炼，提高身体素质。对容易引起风湿病的病症应治疗彻底。如患了风湿病，应及时治疗，并注意休息，避免经常发作和病情的加重。

生姜皮可治疗风湿症
生姜皮晒干研末，装瓶内储存，备用。风湿病患者，每次取姜皮末半茶匙冲酒饮服，可以缓解症状。

古代对风湿病是怎样认识的?
人类认识风湿病的过程充分体现了“从实践到理论、再从理论回到实践”的认识规律。几千年来，风湿病一直危害着人类的健康。人们在征服这类疾病的漫长实践活动中，对其临床表现和发病机制进行了不懈的探索和研究，并不断地总结前人的经验，提出新的理论。纵观风湿病学的发展历史，大致可以分为两个阶段。
第一阶段(公元前3世纪至公元18世纪)：早在公元前3世纪的《希波克拉底全集》中就已出现风湿(rheuma)一词。rheuma源于古希腊语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机制的推想，即病因学中著名的体液论。体液论认为人体中有4种基本体液，包括血液、粘液、黄胆汁和黑胆汁，其中任何一种失调或异常流动都会导致疾病，如引起疼痛则称之为风湿病。在近2000年里，体液论在风湿病的病因学中占据着统治地位。但对体液通过何种途径和方式引起关节炎症未曾描述。
长期以来，风湿病只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸痛和疼痛，人们对其具体定义和临床范围并不清楚。然而由于当时许多重要的临床特点尚未被认识，亦缺少先进技术的帮助，对于临床学家来说，风湿病仍不失为一个比较合适的名称。Baillou(1538～1616)最早将风湿病与关节疾病联系在一起，他用风湿病(rheumatism)来表示一类与痛风不同的急性关节炎，从而首次将风湿病看作一个独立的疾病。1676年，Sydenham最先将急性风湿病的临床表现清楚地描述为“主要侵犯青少年的剧烈的游走性关节疼痛并伴有红肿”，使之与痛风区别开来。其描述即为后人所称的风湿热。
第二阶段(公元18世纪至现在)：17世纪以后，随着自然科学的发展，基础理论知识逐步加深和各种先进技术广泛应用，使医学研究进入了一个新的时代。1776年Scheele对于尿酸的发现标志着现代风湿病学的开始。

现代对风湿病是怎样认识的?
19世纪初，有些学者认识到风湿病分类学进展的缓慢。Heberden曾写道：“风湿病是各种酸痛和疼痛的统称，虽然这些酸痛和疼痛可以由不同的原因引起，但却没有各自特定的名称，而且往往与已有的特定名称的其他疾病难以区别。”因此，许多学者开始研究各类风湿病的特征，目的是彼此加以区分。他们通过对大量风湿病患者进行观察、分析和总结，归纳出各自临床特点的共同和不同之处，从而提出许多新的疾病名称。但限于认识尚不够深入，最初报道的病例常不能反映出疾病的独特性。例如早在1831年和1856年，就已有人对强直性脊柱炎进行了描述，但直到19世纪末才与其他脊柱炎区别开来。
随着病理学的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及身体各个部位。1927年至1934年期间，Klinge在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织的病变。病理学家Kl emperer总结了自己对系统性红斑狼疮和硬皮病的经验以及Klinge的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于1941年提出了“胶原病”的概念。由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年Ehrich建议将“胶原病”改名为“结缔组织病”，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用。然而结缔组织病并不能包含风湿病的全部，所以当今的临床学家多主张仍使用风湿病这一名称。
近30年来，由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入。1950年左右，类风湿因子(1948)、狼疮细胞(1948)、抗核抗体(1950)陆续被发现以及泼尼松和其他免疫抑制剂应用于临床治疗(1950)，一系列重大进展使风湿病学有了一个飞跃发展，使风湿病的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。

风湿病会引起哪些病理改变?
风湿病的共同基本病理变化包括全身的胶原纤维、小血管(动静脉)、各关节滑膜、软骨、骨、皮肤、肌肉、各内脏等部位的损伤，其变化特点有粘液样变性、纤维素样变性、淀粉样变性，纤维蛋白渗出，各种炎性细胞浸润，组织坏死，肉芽肿形成。病变晚期可有纤维化及玻璃样变性。
不同类型的疾病，其病理变化也有所不同，有的以血管炎变化为主，有的以滑膜的渗出增生为主，有的则以各种肌纤维的变性、炎症改变为主，也有的以小血管的进行性硬化从而进展到内脏硬化为主。因此不同类型的疾病，有其病理变化特点和发展规律。
(1)粘液样变性(mucoid degeneration)
它是指组织间质内出现类粘液的积聚，镜下见病变处的间质变为疏松，充以染成淡蓝色的胶状液体，其中可有一些多角形、星芒状细胞散在，并且突起互相联缀。病变常见于结缔组织的粘液样变性，如急性风湿病时的心血管壁。
(2)纤维素样变性(fibrinoid degeneration)
又称纤维蛋白样变性，为间质胶原纤维及小血管壁的一种变性，病变部位的组织结构逐渐消失，变为境界不清晰的颗粒状或块状无结构强嗜酸性红染物质，状似纤维素，故称之为纤维素样变性，由于其实为一种组织坏死，故而又可称为纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)，如类风湿皮下结节的坏死就是纤维素样坏死。
(3)淀粉样变性(amyloid degeneration)
组织内有淀粉样物质沉积称为淀粉样变性，多见于细胞间或血管内膜下沉着，HE染色为淡红均质状，刚果红染色为阳性反应，偏振光显微镜观察有特异的绿色双折射。
(4)玻璃样变性
又称为透明样变性(hyaline degeneration)。主要见于结缔组织、血管壁及细胞内。镜下为嗜伊红染色同质状半透明的蛋白样物质，虽然在不同原因所致的不同病变细胞组织中可有透明样变性，但其发生机制和化学成分均不相同。如瘢痕组织、肾小球纤维化玻璃样变性及肾小动脉壁的玻璃样变性。
(5)炎性细胞浸润
大多数病变的炎性浸润以淋巴细胞及单核细胞为主，有的病变可有较多的浆细胞浸润(如类风湿滑膜炎)，有的可以嗜中性粒细胞浸润为主(如白细胞破碎性血管炎)。有的血管炎早期可以嗜中性或嗜酸性粒细胞浸润为主，晚期则以淋巴细胞、组织细胞或浆细胞浸润为主。
(6)增生性变化
主要表现为纤维母细胞、毛细血管及小血管内皮、外皮细胞增生、肉芽肿形成。晚期纤维母细胞可由静止状态的纤维细胞转变而来，也可由未分化的间叶细胞分化而来。幼稚的纤维母细胞胞体大，两端常有突起，突起也可呈星状，胞浆略显嗜碱性。电镜下，胞浆内有丰富的粗面内质网及核蛋白体，说明其合成蛋白的功能很活跃。纤维母细胞停止分裂后，可开始合成并分泌原胶原蛋白，在细胞周围形成胶原纤维，细胞逐渐成熟，变成长梭形，胞浆越来越少，核越来越深染、成为纤维细胞。全身小血管(动静脉)可有内皮或外皮细胞增生，管壁坏死，血栓形成，最后纤维化等。如果炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶，则该病灶称为肉芽肿。不同病因可以引起形态不同的肉芽肿，因此病理医师可根据典型的肉芽肿形态特点作出病理诊断。炎症吸收、纤维结缔组织增生，最后病灶可纤维化、玻璃样变及硬化。

风湿病的关系如何?
疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病临床中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。肢体远端关节的疼痛能够得到准确的定位，但起源于内脏及躯干和肢体深层结构的疼痛则不尽然如此，所有深在性疼痛都具有某些共性，即患者不能确切定位此类疼痛的起源，诸如关节、骨骼、肌肉、神经根或干、内脏等结构病变所引起的疼痛。
风湿病临床医生，首先应确立疼痛的解剖起源，即疼痛定位；其次是明确引起疼痛的病理过程的特性，即病变性质；最后是众多影响疼痛耐受，甚至导致疼痛发生的心理—社会因素也不容忽视。风湿病临床实践中，疼痛的成功治疗显然取决于对这些因素与疼痛间内在关系的了解，必然建立在坚实的解剖、生理、病理和心理学基础之上。

痛体验与心理状态有关吗?
疼痛体验具有一定的情感成分，所以心理因素在所有的疼痛持续状态中都具有极其重要的意义。病人对疼痛的耐受力，忍受疼痛不向外界表达等，受种族、文化和宗教的影响。例如某些个体受到训练，具有特殊习惯或为粘液质，可以忍受疼痛不以为然；而另一些个体则恰恰相反。疼痛可以为抑郁的表现或突出症状。反之，抑郁也可以成为持续性疼痛的并发症。甚至形成药物依赖。另有些个体，由于各种原因，不能感受疼痛，所有这些因素，临床医生都应予以足够的重视。
在风湿病临床中，决不应忽视慢性疼痛对病人的影响。持续性疼痛会增加烦躁、疲劳、睡眠障碍和食欲下降。也有一些疼痛病人不能正确地对待他们的疾患，向医生、家庭、乃至社会提出不尽合理的要求。因此，如同心理—社会因素对疼痛病人的影响一样，疼痛的心理—社会效应也是不容忽视的。

医生如何接诊疼痛患者?
一般情况下，未经医生的提示只有少数内省力极强的病人能够主动提供较为完整的病史资料，多数病人则只关注其体验最深刻的部分，即疼痛的部位和强度，所提供的病史常为：“我右腿疼”、“腰疼”、“疼痛得不能入睡”等等。准确无误地判断疼痛起源和性质，有赖于原始病史资料的准确性、深入性和系统性。一般的疼痛综合征的诊断和治疗均需要对下述因素进行了解：1.疼痛的病程；2.疼痛的部位和范围；3.疼痛的性质和特点；4.疼痛的程度；5.疼痛发生的频度和规律性；6.每次发作持续时间；7.伴随症状，如肌肉痉挛、强直、无力、萎缩，其他感觉症状，恶心、呕吐、头晕、出汗等；8.诱发因素，如呼吸，用力，颈、四肢、躯干的位置和姿势，情绪障碍等；9.缓解因素，如身体姿势、药物、休息、饮食等；10.疼痛发生前的预兆；11.既往疾病及伴随疾病；?12.有关疾病家族史；?13.已有实验室检查资料；?14.治疗经过及反应性。

风湿病好发于什么年龄?
急性风湿病常侵害儿童与青年，初次发病者多在5～15岁之间，7～10岁为好发年龄的高峰，5岁以下者很少发病。根据有的国外学者报告，2岁以下初次发病者仅占2324名患者中的0.7%，5岁以下者占8.5%，25岁以后或4岁之前初次发病者甚为少见。我国北京儿童医院分析1955～1971年底1477名住院患者的年龄分布，90%的病例属于7岁以上。本病的复发大多发生在初次发病后的3～5年之内，因此多见于25岁以前，25岁以后复发率就降低。在儿童进入发育期后，复发的机会就减少了。