认识 贝赫切特综合征（附图）

贝赫切特综合征（BD）即白塞病，又称口-眼-生殖器”三联征，是一种慢性全身性自身免疫性疾病。

发病年龄多为15~50岁，本质上是一种血管炎，容易导致全身各个系统的病变，常见临床表现主要包括反复的口腔溃疡、眼部炎症和生殖器溃疡。

复发性口腔溃疡： 最常见，可见于99%以上的病人，且常为首发症状。表现为口腔黏膜一到数个痛性溃疡，多在7~14天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕。持续2周以上没有改善或每年反复发作3次以上，是诊断的重要线索。

眼部病变： 常见病变为视网膜炎，可表现为眼睛发红、疼痛、视物模糊等，反复发作可导致视力障碍甚至失明。

生殖器溃疡： 如外阴或阴囊部位反复出现溃疡，与口腔溃疡形状相似，疼痛明显，也可以出现在肛周附近。

皮肤病损也比较常见，皮肤可出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。

此外，还可导致关节、消化道、血管和神经系统的病变，严重者甚至还会“攻击”心脏和肠道，导致瓣膜关闭不全、心肌梗死，肠穿孔、腹膜炎等严重后果。

目前病因尚不明确，但其核心问题是免疫系统功能紊乱，患者体内的自身反应性T细胞&激活的中性粒细胞比例较高，这些细胞会错误的攻击人体的健康组织，导致皮肤、黏膜、神经、心血管系统受损。

口腔溃疡反复，还可能是其它疾病信号：

自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、克罗恩病等都可能以口腔溃疡为首发表现。这些疾病往往伴随其他特异性症状，如狼疮的面部蝴蝶斑、克罗恩病的腹痛腹泻。

营养缺乏：特别是缺乏锌、维生素B2、维生素B12、叶酸、铁质时，口腔黏膜会变得“脆弱”，容易破溃形成溃疡。

血液疾病：某些白血病、中性粒细胞减少症等，由于免疫功能紊乱，也会表现为顽固性口腔溃疡。

感染性疾病：结核感染、艾滋病等导致免疫力下降的疾病，都可能伴发难治性口腔溃疡。

普通口腔溃疡和白塞病引起的口腔溃疡，有几个明显的区别：

1.频率

普通口腔溃疡一年发作几次，或者几个月一次，这很正常。

但如果你1年内持续发作口腔溃疡，就要警惕了。

2.伴随症状

白塞病有个很典型的特征，叫“口-眼-生殖器”三联征。

如果你的口腔溃疡反复发作，同时出现了以下任何一个，必须马上去看风湿免疫科：

生殖器溃疡（外阴或阴囊溃疡）

眼睛问题（视力模糊、眼红、眼痛）

皮肤问题（结节性红斑、痤疮样皮疹）

3.愈合时间

普通口腔溃疡一般1-2周就能自己愈合。

如果你的溃疡总是拖很久才好，或者愈合后很快又在同一位置复发，这不太正常。

4.针刺反应

这是白塞病的一个特殊体征。

医生会用针在你前臂刺一下，24-48小时后看有没有红点或脓疱。

这叫针刺反应试验，阳性的话是诊断白塞病的参考指标。

白塞病需要长期规范治疗，不能因为症状缓解就擅自停药。

该病没有特效药可以根治，但通过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等规范治疗，大多数患者可以控制病情，保护器官功能。

白塞病患者初始症状不太明显，像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视，容易造成误诊和漏诊。

如果口腔溃疡持续2周以上没有改善，或者每年有3次以上口腔溃疡，同时还伴有生殖器溃疡、眼病、关节疼痛、皮肤病变等症状，需高度警惕白塞病。

建议去医院风湿免疫科就诊，做到早发现、早诊断、早治疗。