[资源共享]口腔颌面恶性肿瘤讲义
发布于 2006-01-01 · 浏览 1486 · IP 黑龙江黑龙江
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概述：口腔颌面部的恶性肿瘤以癌最常见，肉瘤较少，在癌瘤中又以鳞状细胞癌最多见，一般占80%以上；其次为腺性上皮癌（如粘液表皮样癌、腺癌、腺样囊性癌、恶性混合瘤、腺泡细胞癌等）及未分化癌；基底细胞癌及淋巴上皮癌较少见，基底细胞癌多发生在面部皮肤。本节论述了口腔颌面部恶性肿瘤的分类、致病因素、临床分期及意义、扩散途径、治疗方法及措施以及预后，并对口腔颌面部常见的恶性肿瘤包括口腔癌（舌癌、牙龈癌、口底癌、颊粘膜癌、皮肤癌、上颌窦癌、唇癌等）、纤维肉瘤、骨肉瘤、恶性淋巴瘤、浆细胞肉瘤、恶性肉芽肿、恶性黑色素瘤等的临床表现、诊断、治疗及预后进行了分别阐述
皮肤癌
目的要求:本知识点讲述皮肤癌的临床表现及治疗原则,要求学员了解口腔颌面部皮肤癌的发病特点,掌握鳞状细胞癌和基底细胞癌的临床表现和诊断治疗的基本原则。重点内容包括鳞状细胞癌和基底细胞癌的临床表现和诊治原则。
内容提要：鳞状细胞癌和基底细胞癌是最常见的口腔颌面部皮肤癌，好发于颜面部皮肤。基底细胞癌生长缓慢，常无自觉症状，癌肿常呈溃疡型恶性程度低；鳞状细胞癌生长较快，呈菜花状或形成溃疡，向周围组织浸润，恶性程度高于基底细胞癌。面部皮肤癌的临床治疗及预后均较好。临床上应注意及时处理早期癌前病损。
颜面部皮肤癌多发生于鼻部、鼻部皱褶、眼睑、上下唇皮肤、颊、耳及额部。颜面部皮肤癌主要有鳞状细胞癌及基底细胞癌，以基底细胞癌较为多见。
一、临床表现
(一)鳞状细胞癌
鳞状细胞癌初期时为一疣状浸润区域，表面微隆起，呈硬结状，生长速度较快，常向深层及邻近组织浸润。如表面皮肤组织破溃则形成火山口样溃疡，边缘隆起，边缘和基底部较硬，创面凸凹不平，溃疡经久不愈合。外生型表面呈菜花样，常伴有坏死和出血。由于继发感染较多，常有局部淋巴结肿大，但实际转移率并不高。[图片:鳞状细胞癌临床表现(07040201)]
(二)基底细胞癌
基底细胞癌生长较缓慢，常有癌前病损存在，患者常无自觉症状。病变多发生于面部中线部位，初起时似蜡样和珍珠样小结节，或出现灰褐色或棕黄色斑，伴有毛细血管扩张，逐渐形成盘状肿块。病变的中央部分发生脱屑、糜烂、表面结痂或出血，痂皮剥脱后形成形成中央凹陷边缘隆起的盘状溃疡；有的呈水滴状或呈匍行状，向周围皮肤呈浅表型扩散；有的则形成深掘型溃疡，边缘如鼠咬状，常侵犯并破坏深部得软骨和骨质，造成严重变形和功能障碍。色素性基底细胞癌应注意与皮肤恶性黑色素瘤相鉴别，后者常发展速度快，并伴有卫星结节。图片:基底细胞癌临床表现(07040202)
基底细胞癌的恶性程度低，一般不发生区域性淋巴结转移。鳞状细胞癌淋巴结转移率较低，一般转移到耳前、下颌下或颈部淋巴结。
二、 诊断
年龄在40岁以上中老年患者，正常皮肤出现硬结，并进行性增大，久治不愈，应考虑颜面部皮肤癌；对患有慢性皮肤疾患，近期出现溃疡不愈者，均应及时进行活检，明确诊断。 疑有骨质破坏者，应摄X片检查。
三、 治疗
（一）早期病例 不论手术、放射、药物、低温、激光或免疫治疗，效果都很好。药物可用平阳霉素注射或用平阳霉素油膏局部外敷。
（二）放射治疗 对鳞状细胞癌较敏感，基底细胞癌对放疗是否敏感尚有争议。如癌病变范围很大，周围的边界又不明显，最好先用放射治疗，待肿瘤缩小控制后，再进行手术切除。
（三）手术治疗 手术切除需距肿瘤边缘1cm以上做广泛切除，基底细胞癌可稍作保守；术后组织缺损可进行植皮或皮瓣移植。若侵犯深层肌肉、软骨、或骨组织时，应进行大块切除，并立即进行修复。对已有淋巴结转移者，若与原发灶联合手术者，可同期行区域淋巴结清扫术；若不能与原发灶联合手术者，可切除原发灶2周后，再行区域淋巴结清扫术。
皮肤癌在发生之前多有癌前病损存在，因此早期处理癌前病损，避免日晒及局部损伤刺激，可在一定程度上减少皮肤癌的发生。治疗得当，预后一
上颌窦癌
目的要求： 本知识点重点讲述上颌窦癌的临床特征，要求学员了解 上颌窦癌的病理特点、病理分期，熟悉上颌窦癌的手术原则和预后特点，掌握上颌窦癌的临床表现和诊断、鉴别诊断及治疗原则。
内容提要：上颌窦癌是指发生于上颌窦粘膜的癌，占鼻窦恶性肿瘤的80％，初期在窦内生长，继而破坏骨壁向周围扩展。向下破坏牙糟突而侵入口腔，使牙松动或脱落；破坏前壁可累及面部眶下及前庭沟软组织；破坏内壁侵入鼻腔；向后破坏侵入翼腭窝；向上内进入筛窦；向上后可侵入球后或颅底；向上可进入眼眶；向外可侵犯颧骨进而累及颞下凹。临床表现为鼻腔症状、口腔内肿物、面部膨隆、疼痛、眶下区麻木等症状。临床上多采用综合治疗，以手术治疗为主，先行放疗，然后手术，术后再配合放疗和/或化疗。
一、概述
上颌窦癌是指发生于上颌窦粘膜的癌，占鼻窦恶性肿瘤的80％，在我国北方较南方多见。好发于50～60岁患者。男女之比为1.2:1。病因目前不清楚。可能与下列因素有关：①接触化学致癌物质；②头颈其它肿瘤而接受放疗；③上颌窦乳头状瘤、粘膜白斑等恶变；④长期慢性上颌窦炎刺激粘膜上皮化生。
二、病理学
(一).病理类型：上颌窦癌以中度分化的鳞癌为多，其次为腺源性癌。此外还可发生其他类型的恶性肿瘤如纤维肉瘤、骨肉瘤及淋巴肉瘤等。
(二).生长方式：初期在窦内生长，继而破坏骨壁向周围扩展，好发于上颌窦之下半部（约占2/3）。向下破坏牙糟突而侵入口腔，使牙松动或脱落；破坏前壁可累及面部眶下及前庭沟软组织；破坏内壁侵入鼻腔；向后破坏侵入翼腭窝；向上内进入筛窦；向上后可侵入球后或颅底；向上可进入眼眶；向外可侵犯颧骨进而累及颞下凹。
(三).转移：上颌窦癌发生淋巴结转移者较少、较晚，约15～30%。主要转移至颌下淋巴结，少数为颈深上淋巴结，罕见耳前和咽后淋巴结转移。远处转移较为少见，一般报告为1.2～10%不等。晚期可经血行转移至脑、肺、肝、骨等处。
三、临床表现
(一).鼻腔症状：患侧鼻腔可经常出现有血性并伴有恶臭异常分泌物。肿瘤侵入鼻腔时可有鼻阻塞。如肿瘤原发于上颌窦内侧壁时，鼻阻或出现异常分泌物为早期征象。如无其他征象，临床上易误诊为上颌窦炎而延误治疗。
(二).疼痛：表现为患侧头痛、面部隐痛、上颌牙痛。如出现牙痛及牙松动症状，临床检查并非牙体病和牙周病所致时，应注意查找原因，不可轻易诊断为非典型性三叉神经痛，更不要轻率拔牙。肿瘤所致疼痛特点是持续性的，无明显刺激因素。如果疼痛同时伴有面部相应区域不适、发胀，应高度怀疑肿瘤的存在。这些症状多因原发癌压迫或侵犯相应部位三叉神经分支所致。
(三).口腔内肿物和面部膨隆：多出现于牙槽窝、前庭沟、硬腭，晚期可穿破口腔粘膜，形成瘘口。肿瘤破坏前壁可侵犯面部软组织，上颌窦前外及上外壁受到破坏可在面颊部、颧颊部出现肿胀。图片上颌窦癌临床表现07040301
(四).上颌磨牙或前磨牙松动、移位、脱落。
(五).眶下区麻木。上颌窦癌原发部位可能在前外侧壁、上壁接近眶下神经部位可首先出现眶下区蚁行感或麻木，如原发部位在上颌窦后壁时，肿瘤破坏翼腭管及其内的上颌神经及腭降神经，可有上腭异常感。
(六).张口受限：原发于上颌窦后壁破坏翼突累及翼内、外肌时，可出现开口困难、开口偏向患侧等症状。随着肿瘤发展，开口困难加重以致牙关紧闭。患者常伴发耳鸣、耳内闷胀感，表明肿瘤已侵及颞下凹，累及耳咽管，预示肿瘤已侵及颅底。
四、诊断
早期诊断困难，对鼻腔有异常分泌物，上颌牙齿有隐痛，眶下区感觉减退者，应提高警惕。
1.详细询问病史2.细致的临床检查3.影像学检查：X线片（包括鼻颏位、体层片）图片上颌窦癌X表现07040302、CT、MRI等可显示上颌窦骨壁破坏情况颌肿瘤累及范围，以及与周围组织的关系，当肿瘤侵犯眼眶，应做冠状位CT扫描，了解颅底有无受累。4.脱落细胞学检查：行上颌窦穿刺，吸取上颌窦穿刺液或组织内容物，行细胞学检查或病理学检查。5.内窥镜检查6.活检：必要时可经唇颊沟切开上颌窦前壁，行病理组织活检。
五、鉴别诊断
1.上颌窦炎 常伴有发热、食欲不振等全身症状，白细胞升高，患侧有淡黄色分泌液流出，X线检查可见液平面。
2.鼻腔癌 可通过耳鼻喉专科检查及CT、MRI等辅助检查确定肿瘤发生部位。
3.牙周炎、根尖炎 口腔检查可发现病原牙，X线片可见牙周骨质吸收或根尖阴影，而上颌窦癌则会有不规则骨质破坏，窦腔内可有白色阴影。
4.牙龈癌 初起症状为粘膜病变，短期内破坏并形成外突肿块，组织病理多为高分化鳞状细胞癌，X线片可见牙槽突骨质破坏。
五、上颌窦癌TNM分期和Onhgren线（又称恶性线）指由内眦到下颌角之间的连线，通过它把上颌窦区分为后上结 构和前下结构。后上结 构包括：上颌窦后壁、上壁的后1/2，其它骨壁则属于前下结构。图片Onhgren线07040303
TNM分期摘要隐藏
分类：
T 原发肿瘤
T1 肿瘤限于窦内粘膜,无骨破坏。
T2 肿瘤侵犯前下结构，包括硬腭、鼻腔。
T3 肿瘤侵犯以下结构：颊部皮肤、眶底、筛窦、上颌窦后壁、颞下窝
T4 肿瘤侵犯以下结构：眶内容物和其它邻近结构如筛板、后筛窦或蝶窦、鼻咽、软腭、翼腭、颅底。
N 区域淋巴结
N0 无区域性淋巴结转移。
N1 同侧单个淋巴结，最大直径≤3cm。
N2 同侧单个淋巴结直径>3cm，≤6cm；同侧多个淋巴结直径≤6cm；双侧、对侧淋巴结直径≤6cm。
N3 转移淋巴结直径>6cm。
M 远处转移
M0 无远处转移
M1 有远处转移
分期：
0期 Tis N0 M0
I期 T1 N0 M0
II期 T2 N0 M0
III期 T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N0， N1 M0
IV期A T4 N2 M0
IV期B 任何T N2 M0
任何T N3 M0
IV期C 任何T 任何N M1
六、治疗
单纯的手术、放疗或化疗效果不理想。目前临床上多采用综合治疗，以手术治疗为主，先行放疗，然后手术。术后再配合放疗和/或化疗。
(一).放疗：
放疗+手术：一般采取连续分次照射，2Gy/次，5次/周。总照射剂量为60～70Gy；待放疗反应消退后再行手术切除。目前多采用此方法。颈部出现淋巴结转移时，加颈部照射，总量40Gy/4周。如原发灶扩大切除范围不够或不能彻底切除时，应补充术后放疗。
(二).手术治疗：根据病变范围行上颌骨部分切除术、上颌骨次全切除术、上颌骨切除术、上颌骨扩大切除术、颅面联合切除术。如肿瘤仅限于上颌骨下部结构，手术可保留眶底。后壁或后下壁骨质破坏而翼突无骨质破坏者，可作包括翼突在内的全上颌骨切除术。眼球应尽量保留，筛窦破坏眼球移位或运动稍受限并非摘除眼球的依据，眶下板虽有破坏，但经放疗后，肿瘤已得到控制，可与眶内容物分离，则可保留眼球；但上颌窦后近眶尖部分或眶底骨膜已破坏，可能需摘除眼球以获取正常周界。龈颊沟受累侵及颊部软组织者，宜从骨膜外翻开皮瓣，切除的软组织要足够，所遗创面植中厚皮片修复。上颌骨切除后的骨缺损，可在术后3～4周以赝复体修复，并在其上作义齿恢复咬合关系。近年来有学者采用预制钛网+松质骨+颞肌瓣修复上颌骨缺损。健侧上颌无牙或双侧上颌骨缺失者，可通过牙种植修复。颈部转移癌的处理：在原发癌已控制的患者全身情况恢复后，争取早日行颈部淋巴结清除术（一般在术后2—3周），如原发癌未被控制，则行放疗。视频上颌骨（部分）切除术
(三).化疗：常用的化疗药物有MTX、5-FU、PYM、顺铂。给药途径：可通过静脉注射、颞浅动脉插管、经微导管介入化疗。
术前化疗：目前正在进行前瞻性研究。
术后化疗：主要针对原发灶未能得到控制者，常与放疗同期进行。
七、预后
(一).病理类型：
鳞癌较差，尤其后壁有破坏者，预后更差。
(二).临床分期：
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的5年生存率分别为80%、42%、11%。
中央性颌骨癌
目的要求：本知识点讲述中央性颌骨癌的临床特征，要求学员了解中央性颌骨癌的病理来源，熟悉中央性颌骨癌的治疗方法和预后特点，掌握中央性颌骨癌的临床表现和诊断、鉴别诊断的基本原则。
内容提要：中央性颌骨癌主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞及腺上皮。临床较为少见，预后较差。下唇麻木为该病的首要症状，肿瘤引起骨质破坏，X线检查可见骨破坏阴影，边缘呈虫蚀状。临床采取以手术为主的综合治疗，切除范围广。预后较差，主要是局部复发。
一、 概述
中央性颌骨癌主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞。临床较为少见，预后较差。病因目前仍不清楚。可能与残存于牙周膜的牙胚成釉上皮的剩余细胞、面突融合时的残余胚胎上皮，以及牙源性囊肿衬里和造釉细胞瘤恶变为鳞癌；亦可为异位于颌骨内的涎腺上皮发生的腺源性上皮癌。病理组织学类型主要表现为鳞癌和腺上皮癌。
二、 临床表现
1.好发年龄及性别：好发于50～60岁患者；男性略多于女性。
2.好发部位：好发于下颌骨，特别是下颌磨牙区。
3.神经症状：早期无自觉症状，以后出现牙痛、局部疼痛、继而出现下唇麻木。临床上对出现不明原因的下唇麻木应提高警惕，及时行X线片检查，以鉴别是否发生中央性颌骨癌。
4.肿物：牙槽突的颊舌侧或前庭沟出现肿物，移动度差。
5.牙齿症状：肿瘤侵犯牙槽突后出现多数牙松动、脱落，肿物从牙槽窝穿出。
6.张口受限：肿瘤侵犯咀嚼肌致张口受限。
7.面部膨隆：肿瘤侵犯骨及面部软组织，引起面部膨隆。
8.扩散与转移：肿瘤可沿下颌管扩散，甚至越过中线至对侧。区域淋巴结（颌下、颈深上）转移率可达50%。晚期可循血行发生远处转移。
三、 诊断
依据临床表现、X线片图片中央性颌骨癌X线表现07040401、活检或术中冰冻切片。
1.应注意下唇麻木为该病的首要症状。
2.X线表现为根尖区骨皮质呈不规则虫蚀状破坏；如来自囊肿或造釉细胞瘤则呈单房或多房阴影。
3.活检时可将病变区松动牙齿拔除一个，从牙槽窝深层取活检或在前庭沟肿物处取活检。
四、 治疗
以手术为主的综合治疗。
1.原发灶的处理：
该病易扩散，切除范围更广泛。根据病变部位如限于一侧者，行下颌骨一侧切除；如临近中线或超越中线者应于对侧下颌骨颏孔或下颌孔处截骨，甚至全下颌骨切除。维持咬合关系，暂不植骨。上颌骨病变可按上颌窦癌手术原则处理。
2.转移灶的处理：
一般应行选择性颈淋巴清扫术。
3.术后放疗：由于中央性颌骨癌局部侵袭范围广，术后易复发，一般均需术后配合放疗。
4.化疗：术前诱导化疗者应用较少，目前多采用术后化疗，并配合放疗。
五、 预后
中央性颌骨癌的5年生存率不足30%，失败原因
软组织肉瘤
目的要求：本知识点重点讲述软组织肉瘤的临床表现，要求学员了解软组织肉瘤病理类型，熟悉软组织肉瘤治疗原则及预后，掌握软组织肉瘤的临床表现、诊断及治疗的基本原则。
内容提要：软组织肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，好发于年青人或儿童，病理类型多，恶性程度高，多经血行向远处转移，区域淋巴结转移少见。临床大多须经病理活检才能明确其病理类型。治疗采取以手术为主的综合治疗，局部扩大切除，配合术后放疗及化疗。预后差，但不同组织来源的肉瘤预后有所不同。
一、概述
软组织肉瘤是一组起源于间叶组织的恶性肿瘤，好发于年轻人或儿童，壮年次之，老年人比较少见。病因目前不清楚。有报告因良性病变放疗后导致肉瘤变。不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用。
二、 病理学
（一） 病理类型：
1.纤维肉瘤（fibrosarcoma）图片纤维肉瘤临床表现07040505
2.恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma）
3.脂肪肉瘤（liposarcoma）图片脂肪肉瘤临床表现07040510
4.神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）图片神经纤维肉瘤临床表现07040515
包含：恶性施万瘤（malignant Schwannoma）、神经源肉瘤（neurogenic sarcoma）、恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）。
5.嗅神经母细胞瘤（olfactory），又称感觉神经母细胞瘤（esthesionneuroblastoma）。
6.血管肉瘤（angiosarcoma）
7.卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma），亦称出血性肉瘤
8.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）
9.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）图片横纹肌肉瘤临床表现07040520
10.滑膜肉瘤（synoial sarcoma）
11.腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma）
口腔颌面部以纤维肉瘤为最多见，其次为横纹肌肉瘤，其它软组织肉瘤较少见。
（二） 生长方式：
短期内向四周呈膨胀、浸润性生长，表面破溃者不多。
（三） 转移：
多经血行向远处转移，区域淋巴结转移少见。
三、 临床表现
软组织肉瘤的共有表现：
1．好发于青少年，病程发展较快。
2．迅速增大的实质性肿块（或有分叶），常与周围组织有粘连。
3．肉瘤血运丰富，表皮或粘膜下血管扩张，皮温高。
4．侵润正常组织后可引起功能障碍，如疼痛、麻木、瘫痪、呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭。
5．晚期肿瘤过大，中心部分坏死、液化、出血、囊性变、表面可出现溃疡或感染，全身多见恶病质。
6．病史：放疗史、外伤史、病毒感染史。
7．大多须经病理活检才能明确其病理类型。
四、 诊断
1.软组织肉瘤共有的诊断依据：
患者年轻，进行性增大的充血实性肿物，伴或不伴疼痛；有时呈分叶状，体积可增大很明显；晚期可出现溃疡、出血，功能障碍。
2.病理检查明确组织类型，必要时辅之免疫组织化学或组织化学染色。
3.来源深部的肿瘤如颞下窝、咽旁、舌根可利用影象学手段如CT、MRI或手术探查冰冻活检。
4.软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线片、CT、MRI有助于确定骨破坏范围；也有助于鉴别骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨破坏为周边性损害，而骨源性肿瘤的病损多为中央性向四周扩散性损害。
五、 治疗
1.以手术切除为主的综合治疗。局部行广泛性彻底性切除，对复发率较高的肉瘤如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤，术后要辅以放疗、化疗（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等）。
2.肉瘤淋巴结转移率低，一般采用治疗性颈淋巴清扫术。
3.对远处转移灶的处理：原发灶已控的单个或可切除的转移灶可手术；对原发灶未控或多个转移灶及不能手术者，只能非手术治疗，包括放疗、化疗及生物治疗等。
六、 预后
软组织肉瘤比癌差。5年生存率为20～30%左右。纤维肉瘤5年生存率为40～70%左右。神经源性肉瘤5年生存率仅为16%。
骨源性肉瘤
目的要求：本知识点重点讲述骨源性肉瘤的一般临床特征，要求学员了解骨源性肉瘤的病理类型，熟悉骨源性肉瘤的治疗原则，掌握骨源性肉瘤的临床表现特点及诊断原则。
内容提要：骨源性肉瘤是起源于骨间质的恶性肿瘤，好发于青年人或儿童，病理类型多。病情发展迅速，可造成颜面畸形或骨破坏。可发生远处转移，临床诊断主要依靠X线表现，病理检查确诊。一般采取以手术为主的综合治疗，配合放、化疗。预后差。
一、 概述
骨源性肉瘤是起源于骨间质的恶性肿瘤，好发于青年人或儿童。病因目前不清楚。放疗或局部创伤可能成为诱因。
二、 病理
病理类型：
1.骨纤维瘤（fibroscarcoma of jaws）
2.骨肉瘤（osteosarcoma），亦称成骨肉瘤（osteogenic sarcoma）。分为3个亚型：骨母细脆型（osteoblastic）、软骨母细胞型（chondroblastic）和成纤维细胞型（fibroblastic）。
3.周围性（peripheral）或近密质骨（juxtacortical）骨肉瘤。按UICC分类列为软组织肿瘤，实际上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
4.放疗后骨肉瘤（post-irradiation）
5.软骨肉瘤（chondrosarcoma）图片软骨肉瘤的临床表现07040625X线表现07040635病理表现07040640
6.间叶软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）
7.尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma ）图片尤文肉瘤临床表现07040630
8.骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous hiscytoma of bone）
在口腔颌面部以骨肉瘤最为常见，其次为软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。
三、 临床表现
1．发病年龄轻，多见于青年及儿童。
2．生长方式：病程进展较快，最初在骨内生长，呈进行性颌面骨膨胀性生长，随后穿破骨皮质后侵入软组织或口腔，表面皮肤常有血管扩张及充血。晚期肿块破溃，可伴发溢液或出血，颌骨破坏可导致牙松动甚至脱落，巨型肿块可导致病员咀嚼、呼吸障碍。
3.疼痛和麻木：早期出现患区间歇性麻木和疼痛，随后会变为持续性剧烈疼痛，并可伴有耳颞区反射性疼痛。
4．影像学检查均有不同程度、不同性质的骨破坏，且呈中心性，由内向外发展
5．转移：骨源性骨肉瘤可发生远处转移，区域淋巴结转移少见。.骨肉瘤远处转移最常见于肺、脑。骨恶纤维组织细胞瘤常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤少有转移倾向。
四、 诊断
主要依靠X线、CT，应列为基本的诊断信息。 骨源性肉瘤的X线基本特征为：软组织阴影伴骨破坏，呈不规则投射阴影；有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现；牙在肿瘤中多呈飘浮状。此外，不同的骨肉瘤具有不同的特殊性表现。 成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生的细小骨刺由骨密质伸向外围，呈典型的日光放射状排列；图片成骨性骨肉瘤的临床表现07040605X线表现07040615溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外。由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。图片溶骨性骨肉瘤的临床表现07040610X线表现07040620早期骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如病员伴有疼痛不适等症状，应予以高度警惕。 尤文肉瘤的X线典型表现为由于骨密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样”变化；但多见于长骨，而罕见颌面骨。 为了排除远处转移，对具有血循转移可能的病员还应常规行胸部X线、CT检查，亦可行ECT检查以确定有无远处转移。
五、 治疗
以手术为主的综合治疗。
1.术前诱导化疗：目前正在进行前瞻性研究，一般多采用以氨甲喋呤、长春新碱为主的化疗。
2.原发灶的处理：
该病变易局部侵袭，切除范围更广泛。根据病变部位行颌骨部分或全切除，还应包括受累的软组织及部分皮肤。所遗留术后缺损，可立即修复或待肿瘤控制后修复。
3.术后放疗：放疗虽不敏感，但可减少局部复发。配合术后化疗可提高疗效。
六、 预后
骨源性肉瘤采用综合疗法后预后虽有明显提高，但一般预后较差，通常在一年内发生转移和局部复发。软骨肉瘤预后好于骨
恶性淋巴瘤
目的要求：本知识点讲述恶性淋巴瘤的临床特征，要求学员了解恶性淋巴瘤的病理特征、病理类型，熟悉恶性淋巴瘤的治疗原则，掌握恶性淋巴瘤的临床表现和诊断的基本原则。
内容提要：恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤，发病率高，病理类型复杂，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。恶性淋巴瘤呈膨胀、浸润性生长，淋巴结肿大为早期临床表现。临床需根据病理检查和免疫病理学明确诊断和分类。恶性淋巴瘤对放疗和化疗都比较敏感。
一、 概述
恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤。在我国，恶性淋巴瘤的发病居全部恶性肿瘤的第十位。近年来，其发病率有增高的趋势。可发生于任何年龄，但以青壮年较多。男性多于女性。肿瘤可发生于任何淋巴组织，但以颈淋巴结受累者最多。口腔颌面部恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、颊、口咽、颌骨等部位。病因目前不清楚。可能与病毒感染有关，如EB病毒及人体嗜T淋巴细胞病毒。
二、 病理学隐藏
（一）．病理类型：可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）图片霍奇金淋巴瘤临床表现07040705、07040710口腔表现07040725、07040730X线表现07040735病理表现07040740与非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin lymphoma，NHL ）图片非霍奇金淋巴瘤临床表现07040720口腔表现07040745X线表现07040750、07040755病理表现07040760两大类。在我国，HL约占10%，NHL约占90%。发生于淋巴结者称结内型；发生于淋巴结外者称结外型。我国的NHL中大多属于结外型；其病理类型中约95%为弥散型。
恶性淋巴瘤的病理分型非常复杂。
1.HL可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型4个类型。
2.NHL可分为①小淋巴细胞型*，②滤泡性、小裂细胞为主型*，③滤泡性、小裂细胞和大细胞混合型*，④滤泡性、大细胞为主型**，⑤弥漫性、小裂细胞型**，⑥弥漫性、大小细胞混合型**，⑦弥漫性、大细胞型**，⑧大细胞、免疫母细胞型***，⑨淋巴母细胞型***，⑩小无裂细胞型***共10种类型。
* 低度恶性淋巴瘤
** 中度恶性淋巴瘤
***高度恶性淋巴瘤
（二）．生长方式：口腔颌面部恶性淋巴瘤，其生长方式与肉瘤相似，呈膨胀、浸润性生长，表现为肿块或溃疡。发生于颈部的恶性淋巴瘤则表现为淋巴结肿大，单发或多发，由活动到融合、固定，并向附近淋巴结扩散，常侵犯多处淋巴结。
（三）．转移：除少数为单发病灶外，多为多处发病。一般并不认为是由一处转移至他处。如颈淋巴结肿大，也是恶性淋巴瘤的一个首发症状。
三、 临床表现
结内型恶性淋巴瘤常为多发性。
1.淋巴结肿大为早期临床表现。
2.初起时多为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大。
3.肿大的淋巴结可移动，表面皮肤正常，质坚实，有弹性，较饱满，无压痛，大小不等，以后融合成团，失去移动性。
4.常被误诊为淋巴结结核或慢性淋巴结炎。
5.全身可伴有发热、乏力、消瘦、肝脾肿大等症状。
结外型病变早期常为单发性病灶
1.可发生于牙龈、腭部、舌根部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部、颏部等处。
2.临床表现呈多样性，有炎症、坏死、、溃疡、肿块等。
3.肿瘤生长迅速可引起相应症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难，咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿大的症状。
4.恶性淋巴瘤常沿淋巴管扩散，如侵入血流时，可成为淋巴细胞性白血病。
四、 诊断
1.恶性淋巴瘤临床表现为多型性，主要依靠病理活检方能确诊。
2.对侵犯骨质者，X线检查可作为辅助诊断。
3.对无表浅淋巴结肿大的患者进行化验检查，如血象、血沉、血清碱性磷酸酶、骨髓穿刺等辅助检查。
4.根据病理检查和免疫病理学明确诊断和分类。
5.应行CT、MRI或B超检查了解腹膜后淋巴结有无肿大及侵犯，协助临床分期。
五、 鉴别诊断
1.非洲淋巴瘤亦称Burkitt淋巴瘤：好发于儿童，起源于B淋巴细胞，与EB病毒有关，有特殊的病理特点，为一类特殊类型恶性淋巴瘤。好发于颌骨牙槽突，也可波及内脏，但不侵犯浅表淋巴结也不发生白血病。
2.恶性网状细胞增生病：主要诊断依据为血、骨髓涂片，以及淋巴结活检中发现异常网状细胞，并带有各种血细胞的吞噬现象。
3.朗格汉斯细胞病亦称组织增生症X：
①勒-雪病多见于2岁以下，进展快早期均有发热，晚期可持续呈波浪形；皮疹及皮下出血；肝脾肿大；进行性贫血；局部肿块可呈急性炎症样变，预后极差，可在数月内死亡。
②韩-薛-柯病多见于2－4岁，发展较缓，多因颅骨肿块、牙松动脱落而就诊，可伴低热、贫血、烦渴、多尿，预后较差。但比勒-雪病进展慢。
③骨嗜酸性细胞肉芽肿多见于儿童及青年人，发展最慢，主要侵犯骨骼，可为单发，亦可多发，以长骨和颅骨多见，下颌骨亦有发生。局部可有肿胀及疼痛。血象偶可见嗜酸性细胞增多。X线片显示局限性骨质破坏，呈圆形或卵圆形，边缘清楚，无死骨形成，预后较好。
六、 治疗
恶性淋巴瘤对放疗和化疗都比较敏感。
（一）.霍奇金淋巴瘤：
①早期HL以放疗为主。
②晚期HL以化疗为主。
③化疗常用MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）。
④近年来采用ABVD（阿霉素、博莱霉素、长春新碱、抗黑瘤素）和CVB（环己亚硝脲、长春新碱、博莱霉素）方案。
⑤目前以放疗与化疗联合为好。
（二）.非霍奇金淋巴瘤：
1.非手术治疗：
①NHL易全身扩散，组织亚型多、治疗效果不如HL，一般应以化疗为主，放疗为辅。
②早期或低度恶性淋巴瘤可采用COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）及放疗为主。
③晚期或中、高度恶性淋巴瘤采用CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）的化疗为主。
2.手术治疗：
对于口腔颌面部结外型非霍奇金淋巴瘤，如病变范围局限且为单发，可采取局部扩大切除病变，术后配合放、化疗。有研究表明上述方法患者的生存率及复发率均好于未做手术者。
七、预后
恶性淋巴瘤的预后与病理类型、临床分期和治疗方法的不同而有所不同。
1.病理分类 霍奇金淋巴瘤较非霍奇金淋巴瘤预后为好，淋巴细胞型较组织细胞的预后好；高分化型比低分化型预后好；滤泡型比弥散型预后好。
2.临床分期 I、II期较III、IV期预后好。
3.治疗方法 综合治疗较单一治疗好，单纯化疗，平均生存期9个月，综合治疗，5年
浆细胞肉瘤
目的要求：本知识点讲述浆细胞肉瘤的临床特征，要求学员了解浆细胞肉瘤的病因、病理表现，熟悉浆细胞肉瘤的治疗方法，掌握浆细胞肉瘤的临床表现特点和诊断原则。
内容提要:浆细胞肉瘤来源于骨髓内浆细胞，一般分单发和多发两种，但以多发性为多见。病因不明。局部表现为骨膨隆，伴有剧烈疼痛，并有进行性贫血、恶液质等全身表现。多发性者尿中有特殊的凝溶蛋白，骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可明确诊断。多发性浆细胞肉瘤一般采用以化疗为主的综合治疗;单发性浆细胞肉瘤可采用放疗或手术切除后辅以放疗或化疗。
【概述】
浆细胞肉瘤又称骨髓瘤（myeloma），来源于骨髓内浆细胞，一般分单发和多发两种，但以多发性为多见。病因不明确。可能与下列因素有关：放射线、致癌化学物质、慢性炎症抗原刺激、家族性等。多见于40～70岁的中老年人，30岁以内者少见。男女比例约为3:1。好发于胸骨、椎骨、肋骨、盆骨及颅骨，也可单发于颌骨（好发于下颌骨）或口腔、口咽部等软组织。发生于软组织并无全身症状及血象变化者亦称“髓外浆细胞瘤” 。单发浆细胞瘤可能是本病早期表现，晚期才出现多发病变;仅限于单发的病例较为少见。
病理学
大体形态：肿瘤为实质性，圆形，质软而脆，切面暗红色或灰色，富于血管。
镜下：不同成熟程度的浆细胞紧密排列，细胞弥漫一片，瘤细胞之间有丰富的血管供应。图片 病理表现07040805
【临床表现】
（ 一）、 局部表现
1. 剧烈疼痛：本病主要症状，初为间歇性，继为持续性，休息时可以缓解，劳动后往往加剧。2/3患者有骨痛。
2. 骨膨隆：位于肋骨、颅骨等浅表部位的肿瘤可使骨质膨胀，形成肿块、质硬，一般均可有压痛。随病情发展可穿破骨皮质甚至并发病理性骨折。
3. 紫色肿物：本病晚期可出现髓外浆细胞瘤，多表现为皮下、粘膜下紫色大包块。
（ 二）、 全身表现 患者有进行性贫血、晚期体重减轻、恶液质等表现。
【诊断】
依据临床症状图片临床表现07040810、X线表现图片X线表现07040815、化验检查。
X线检查:可见受累骨中多个大小不等的园型溶骨性孔状缺损，边缘清晰，周围无骨膜反应。较大的病损可穿破骨密质，或伴病理性骨折。
化验检查：多有进行性贫血、红细胞减少、血浆蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性者尿中有特殊的凝溶蛋白（Bence-Jones albumose）。晚期并发肾病。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。
【治疗】
多发性浆细胞肉瘤：一般采用以化疗为主的综合治疗。标准化疗方案为美法仑（melphalan）+ 泼尼松，总体有效率达50%～60%，中位生存期达2～3年。此外还可联合环磷酰胺、长春新碱等。还可配合中药治疗。
单发性浆细胞肉瘤：恶性程度较低，可采用放疗或手术切除后辅以放疗或化
中线致死性肉芽肿
目的要求： 本知识点讲述中线致死性肉芽肿的临床特点，要求学员了解中线致死性肉芽肿的病因和本质，熟悉中线致死性肉芽肿的治疗方法，掌握中线致死性肉芽肿的临床表现和诊断原则。
内容提要： 中线致死性肉芽肿是病变沿面部中线好发于鼻腔、口腔、腭、咽等部位以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿，伴有长期难以控制的发热、贫血；血沉快，血嗜酸性粒细胞增多等全身症状。对放射治疗和化疗敏感。
一、概述
本病亦称恶性肉芽肿（malignant granuloma）或坏死性肉芽肿（necrotic granuloma ），是以临床症状命名的疾病。其特点是病变沿面部中线好发于鼻腔、口腔、腭、咽等部位以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。关于该病的本质，目前有三种意见：1.恶性肿瘤，如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可以表现为恶性肉芽肿；2.结缔组织胶原病所致的肉芽肿，广泛侵及全身者又名Wegener肉芽肿，认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病；3.实质上是某种类型的恶性淋巴瘤，主要为NK/T细胞恶性淋巴瘤，目前倾向于此观点。 病因尚不清楚，可能与变态反应、自身免疫及病毒感染有关。
病理学表现
镜下无特定形态，多次活检均报告为慢性炎症、肉芽组织、坏死组织、网织细胞增生筹。肉芽肿有以下特征：1.多种形态炎性细胞；2.大量组织细胞；3.有明显坏死；4.较多巨细胞。上述多呈混合存在，常以淋巴细胞为主并含有较多浆细胞。
二、临床表现
本病多见于男性青壮年，好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、扁桃体、上颌窦、上唇、眼睑、颊、额、牙龈及皮下等部位。病变大多位于中线，也有位于偏侧者。早期表现为炎症性溃疡，受侵剖位软组织及骨质迅速出现糜烂溃疡，广泛坏死脱落；继而破坏穿孔，恶臭伴有长期难以控制的发热、贫血；血沉快，血嗜酸性粒细胞增多。肺部受侵时可出现非特异性炎症侵润。晚期可有淋巴结转移，最后死于全身衰竭。图片：临床表现07040901、07090402
三、诊断
1.临床上炎症溃疡、坏死为主，并破坏骨质造成口腔、鼻腔穿孔。常伴有发热及特殊臭味。
2.镜下常呈大片坏死；需多次活检方可确诊。
3.血常规检查为贫血、及嗜酸性粒细胞增多，血沉快。并可出现蛋白尿、血尿。
鉴别诊断
梅毒性溃疡及梅毒瘤：梅毒性溃疡边缘较规整突出，涂片检查可见梅毒螺旋体，血清学检查阳性。一般有性病史和家族史，发病缓慢，病程较长，尤其是梅毒树胶样肿都发生在梅毒晚期。
四、治疗
1.中线致死性肉芽肿对放射治疗敏感，单发者应为首选，并同时配合激素治疗（以泼尼松为主），多发性病变者应给予化学药物及激素治疗。
2.环己亚硝脲（CCNU）治疗恶性肉芽肿其疗效高而迅速，有致率可高达99%。
3.CCNU毒性较大及部分病例缓解期较短，最好与放射治疗综合应用。
恶性黑色素瘤
目的要求：本知识点讲述恶性黑色素瘤的临床特征，要求学员了解恶性黑色素瘤的病因学特点，熟悉恶性黑色素瘤的治疗原则和预后特点，掌握恶性黑色素瘤的临床表现和诊断原则。
内容提要：恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞，恶性程度高，可循淋巴结及血行转移，转移广泛。临床依据色素表现及临床症状进行诊断，不宜行活检，应当注意皮肤色素痣或粘膜色素斑的恶变征象，早期诊断。 治疗以外科手术切除为主，对放疗不敏感，应采用综合治疗。预后与病理类型及治疗手段有关。
概述
恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞，与黑色素细胞的转化有关，神经嵴上皮产生黑色素细胞。恶性黑色素瘤是高度恶性的肿瘤。恶性黑色素瘤在我国并不多见。据上海市1974年统计，年发病率为0.41/10万，1985年统计男性为0.4/10万，女性为0.6/10万。头颈部者约占全部皮肤恶性黑色素瘤的20%。天津肿瘤医院资料，原发于头颈部皮肤者占53.3%。主要在颊、头皮及颈部、耳部，性别差异不大，年龄30～70岁，40岁为高峰。发病率随年龄上升，在儿童发病率几乎为零。恶性黑色素瘤好发于皮肤，但在我国发生于口腔粘膜者反比面部皮肤为多，约占80%以上。
病因
面部的恶性黑色素瘤，常在色素痣的基础上发生，主要是由交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来。口腔内恶性黑色素瘤常来自粘膜黑斑，约有30%的粘膜黑斑可发生恶变。临床上也有无黑痣及黑斑而突然发病者。日光照射、损伤、慢性刺激、不恰当的治疗均常为恶性黑色素瘤发生的原因。此外与内分泌和营养因素也有关，在青春期前很少发生恶性黑色素瘤，妊娠期间肿瘤发展较快。
病理
大体形态：
一般瘤体呈扁平或球形，结节状，或菜花状、蕈状，孤立肿块，周围常伴卫星小结。色深红或灰红，灰褐，质地脆。切面观，肿块无清楚境界，常向四周侵犯。
生长方式：
1.局部扩展：病变初起多在表皮与真皮交界处，继续发展向周围深层及皮肤表面侵犯，皮肤常形成卫星小结。有人报告，本瘤有时出现自发消退现象。图片皮肤恶性黑色素瘤07041005、07041010
2.淋巴结转移：常见。瘤栓可滞留在淋巴管内生长。转移率根据病变类型和侵犯程度而不同。一般为42～59%。有时原发灶不明而以区城淋巴结转移癌为首发症状来院就诊。此类所谓原发不明恶性黑色素瘤发病率为2～9%，偶有皮肤原发灶自发消退，而区域转移病变继续存在者。
3.血行移转：常见且较为广泛，以肺、肝最多，其次为脑、骨。常规胸片检查肺转移结节约占7%。淋巴结转移后，约70～80%发生血行转移。
临床表现
根据病变发生的部位，可分为皮肤及粘膜恶性黑色素瘤两大类。
皮肤的恶性黑色素瘤
1.浅表扩展型：最常见的类型，约占50～70%。多在色素痣的基础上发生，病情缓慢，而后突然生长加快。通常色素加深明显，分布不均。表面和边缘不规则，微隆起，部分呈结节状。
2.结节型：此型约占15～45%。垂直生长更具侵袭性，生长速度快，通常恶性程度高。组织学上从表皮向真皮垂直生长而无水平生长部分。肿块为蓝黑色，但也是无色的。通常为息肉样块，有时像菜花状，或似血泡呈血管瘤样。
3.雀斑型：此型约占4～12%。转移倾向较低。多位于面、颈部，为生长多年的略高出皮面的色素病灶。部分区域可有结节，颜色不均，边缘不规则。
4.肢端雀斑型：此型少见。多在掌、蹠部及甲下。甲床下病变不易与普通血肿相鉴别而延误治疗。
粘膜恶性黑色素瘤
主要发生在眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦粘膜，恶性程度较皮肤者为高，预后差。
口腔粘膜恶性黑色素瘤：
1．口腔为粘膜恶性黑色素瘤好发部位，约占非皮肤恶性黑色素瘤的35%。多数发生在色素斑病变基础上，少数可发生在正常粘膜。主要在腭部，次为龈、颊及舌等处。图片粘膜恶性黑色素瘤07041015
2．肿瘤多呈外突型，扁平结节状，蓝黑色，表面常溃破。可向周围侵犯至粘膜下及骨组织内，引起牙槽突破坏，牙齿松动或侵犯上颌窦并累及面部软组织，
3．口腔粘膜恶性黑色素瘤常发生广泛转移，约70%早期转移至颌下、颈深上群区域性淋巴结。肿瘤又可经血流转移至肺、肝、骨、脑等器官，其远处转移率可高达40%。
诊断
皮肤色素痣或粘膜色素斑有以下情况时，应视为恶变征象：1. 体积增大，生长加速。2. 色素增多或呈放射状扩展。3. 在肿瘤周围及基底有色素加深的增生浸润现象。4. 病变内或周围出现结节（卫星结节）。5. 出现痒、痛感。6. 破溃，出血。7. 所属区域淋巴结突然增大。主要依据色素表现及临床症状，不宜行活检，即使是转移性淋巴结亦不应作吸取活检，因活检可促使其加速生长，并使肿瘤播散发生远处转移。对无色素性黑色素瘤则临床诊断有困难，有时只能在病理检查后，才能确诊。 临床上如不能区别是否为恶性黑色素瘤时，可行病灶冷冻活检，并争取一期完成治疗。一个先前存在的色素沉着，异常改变大小、厚度和颜色应怀疑恶性黑色素瘤。但必须强调大部分恶性黑色素瘤，特别是结节型是在健康皮肤发生的，活检是绝对必要的，最好是切除活检。如果初次是部分切除，必须行更大范围切除，应切除皮肤全层以行确切的病理解剖评估。
1988年国际抗癌联盟（UICC）对黑色素瘤分类重新修改称为pTNM分类法，这一方法强调依据疾病时肿瘤厚度（例如Breslow深度）与解剖学浸润程度（Clark标淮）进行分类。 由Breslow确定的肿瘤厚度是组织学上最重要的有关预后指标。Clark的5度分级法尤其适用于较薄的（小于1mm）恶性黑色素瘤的预后。单一根据肿瘤厚度用数字表示肿瘤恶性程度的界限规定为：≤0.75mm的肿瘤为低危肿瘤，≥4.0mm的为高危肿瘤。最近对低危恶性黑色素瘤重新定义（厚度达1.0mm）。
治疗
1.手术治疗：
以外科手术切除为主，对放疗不敏感。手术原则必须体广泛彻底切除，切除范围要比其它恶性肿瘤更广、更深。恶性黑色素瘤早期就有区域淋巴结转移，且转移率较高，应行选择性颈淋巴清扫术。对发生在耳部、下颌及唇颊的肿瘤，应行联合根治切除术。上颌恶性黑色素瘤应行上颌骨全部或次全切除，颈淋巴清扫可同时或分期进行。
2.化疗：
对恶性黑色素瘤有一定疗效的化学药物：二甲三氮烯唑酰胺、卡氮芥、羟基脲、放线菌素D、长春新碱等。采用局部动动脉插管、静脉注射，作为手术前后的综合治疗。近年来多采用二甲三氮烯唑酰胺+卡氮芥+长春新碱联合应用。目前，化疗的效果还不理想。化疗+免疫即二甲三氮烯唑酰胺+卡介苗综合治疗可提高疗效。
3.免疫治疗：
免疫治疗对恶性黑色素瘤有一定疗效。卡介苗可注射于肿瘤内、转移结节内、口服、皮内注射或大面积划痕，作为综合治疗的一部分。
4.冷冻治疗：
色素细胞对低温十分敏感，冷冻治疗对恶性黑色素瘤原发灶有肯定疗效
预后
1.肢体恶性黑色素瘤要比头颈部者预后好。皮肤比粘膜者预后好。
2.雀斑型预后较好，结节型差。浅表扩展型居中。
3.天津肿瘤医院124例头颈部恶性黑色素瘤治疗结果：原发头颈皮肤Ⅰ期，5及10年生存率分别为62.5%及43.0%；原发头颈粘膜Ⅰ期5及10年生存率分别为43.0% 及36.0%。皮肤Ⅱ期者5及10年生存率分别为12.5%及6.3%。粘膜Ⅱ期均为0。
4.国外报告70%以上的病人在原发灶治疗后3年内将出现区域或远处转移。有区域淋巴结转移病人5年生存率为36%～40%，远处转移病人5年生存率差
皮肤癌
目的要求:本知识点讲述皮肤癌的临床表现及治疗原则,要求学员了解口腔颌面部皮肤癌的发病特点,掌握鳞状细胞癌和基底细胞癌的临床表现和诊断治疗的基本原则。重点内容包括鳞状细胞癌和基底细胞癌的临床表现和诊治原则。
内容提要：鳞状细胞癌和基底细胞癌是最常见的口腔颌面部皮肤癌，好发于颜面部皮肤。基底细胞癌生长缓慢，常无自觉症状，癌肿常呈溃疡型恶性程度低；鳞状细胞癌生长较快，呈菜花状或形成溃疡，向周围组织浸润，恶性程度高于基底细胞癌。面部皮肤癌的临床治疗及预后均较好。临床上应注意及时处理早期癌前病损。
颜面部皮肤癌多发生于鼻部、鼻部皱褶、眼睑、上下唇皮肤、颊、耳及额部。颜面部皮肤癌主要有鳞状细胞癌及基底细胞癌，以基底细胞癌较为多见。
一、临床表现
(一)鳞状细胞癌
鳞状细胞癌初期时为一疣状浸润区域，表面微隆起，呈硬结状，生长速度较快，常向深层及邻近组织浸润。如表面皮肤组织破溃则形成火山口样溃疡，边缘隆起，边缘和基底部较硬，创面凸凹不平，溃疡经久不愈合。外生型表面呈菜花样，常伴有坏死和出血。由于继发感染较多，常有局部淋巴结肿大，但实际转移率并不高。[图片:鳞状细胞癌临床表现(07040201)]
(二)基底细胞癌
基底细胞癌生长较缓慢，常有癌前病损存在，患者常无自觉症状。病变多发生于面部中线部位，初起时似蜡样和珍珠样小结节，或出现灰褐色或棕黄色斑，伴有毛细血管扩张，逐渐形成盘状肿块。病变的中央部分发生脱屑、糜烂、表面结痂或出血，痂皮剥脱后形成形成中央凹陷边缘隆起的盘状溃疡；有的呈水滴状或呈匍行状，向周围皮肤呈浅表型扩散；有的则形成深掘型溃疡，边缘如鼠咬状，常侵犯并破坏深部得软骨和骨质，造成严重变形和功能障碍。色素性基底细胞癌应注意与皮肤恶性黑色素瘤相鉴别，后者常发展速度快，并伴有卫星结节。图片:基底细胞癌临床表现(07040202)
基底细胞癌的恶性程度低，一般不发生区域性淋巴结转移。鳞状细胞癌淋巴结转移率较低，一般转移到耳前、下颌下或颈部淋巴结。
二、 诊断
年龄在40岁以上中老年患者，正常皮肤出现硬结，并进行性增大，久治不愈，应考虑颜面部皮肤癌；对患有慢性皮肤疾患，近期出现溃疡不愈者，均应及时进行活检，明确诊断。 疑有骨质破坏者，应摄X片检查。
三、 治疗
（一）早期病例 不论手术、放射、药物、低温、激光或免疫治疗，效果都很好。药物可用平阳霉素注射或用平阳霉素油膏局部外敷。
（二）放射治疗 对鳞状细胞癌较敏感，基底细胞癌对放疗是否敏感尚有争议。如癌病变范围很大，周围的边界又不明显，最好先用放射治疗，待肿瘤缩小控制后，再进行手术切除。
（三）手术治疗 手术切除需距肿瘤边缘1cm以上做广泛切除，基底细胞癌可稍作保守；术后组织缺损可进行植皮或皮瓣移植。若侵犯深层肌肉、软骨、或骨组织时，应进行大块切除，并立即进行修复。对已有淋巴结转移者，若与原发灶联合手术者，可同期行区域淋巴结清扫术；若不能与原发灶联合手术者，可切除原发灶2周后，再行区域淋巴结清扫术。
皮肤癌在发生之前多有癌前病损存在，因此早期处理癌前病损，避免日晒及局部损伤刺激，可在一定程度上减少皮肤癌的发生。治疗得当，预后一
上颌窦癌
目的要求： 本知识点重点讲述上颌窦癌的临床特征，要求学员了解 上颌窦癌的病理特点、病理分期，熟悉上颌窦癌的手术原则和预后特点，掌握上颌窦癌的临床表现和诊断、鉴别诊断及治疗原则。
内容提要：上颌窦癌是指发生于上颌窦粘膜的癌，占鼻窦恶性肿瘤的80％，初期在窦内生长，继而破坏骨壁向周围扩展。向下破坏牙糟突而侵入口腔，使牙松动或脱落；破坏前壁可累及面部眶下及前庭沟软组织；破坏内壁侵入鼻腔；向后破坏侵入翼腭窝；向上内进入筛窦；向上后可侵入球后或颅底；向上可进入眼眶；向外可侵犯颧骨进而累及颞下凹。临床表现为鼻腔症状、口腔内肿物、面部膨隆、疼痛、眶下区麻木等症状。临床上多采用综合治疗，以手术治疗为主，先行放疗，然后手术，术后再配合放疗和/或化疗。
一、概述
上颌窦癌是指发生于上颌窦粘膜的癌，占鼻窦恶性肿瘤的80％，在我国北方较南方多见。好发于50～60岁患者。男女之比为1.2:1。病因目前不清楚。可能与下列因素有关：①接触化学致癌物质；②头颈其它肿瘤而接受放疗；③上颌窦乳头状瘤、粘膜白斑等恶变；④长期慢性上颌窦炎刺激粘膜上皮化生。
二、病理学
(一).病理类型：上颌窦癌以中度分化的鳞癌为多，其次为腺源性癌。此外还可发生其他类型的恶性肿瘤如纤维肉瘤、骨肉瘤及淋巴肉瘤等。
(二).生长方式：初期在窦内生长，继而破坏骨壁向周围扩展，好发于上颌窦之下半部（约占2/3）。向下破坏牙糟突而侵入口腔，使牙松动或脱落；破坏前壁可累及面部眶下及前庭沟软组织；破坏内壁侵入鼻腔；向后破坏侵入翼腭窝；向上内进入筛窦；向上后可侵入球后或颅底；向上可进入眼眶；向外可侵犯颧骨进而累及颞下凹。
(三).转移：上颌窦癌发生淋巴结转移者较少、较晚，约15～30%。主要转移至颌下淋巴结，少数为颈深上淋巴结，罕见耳前和咽后淋巴结转移。远处转移较为少见，一般报告为1.2～10%不等。晚期可经血行转移至脑、肺、肝、骨等处。
三、临床表现
(一).鼻腔症状：患侧鼻腔可经常出现有血性并伴有恶臭异常分泌物。肿瘤侵入鼻腔时可有鼻阻塞。如肿瘤原发于上颌窦内侧壁时，鼻阻或出现异常分泌物为早期征象。如无其他征象，临床上易误诊为上颌窦炎而延误治疗。
(二).疼痛：表现为患侧头痛、面部隐痛、上颌牙痛。如出现牙痛及牙松动症状，临床检查并非牙体病和牙周病所致时，应注意查找原因，不可轻易诊断为非典型性三叉神经痛，更不要轻率拔牙。肿瘤所致疼痛特点是持续性的，无明显刺激因素。如果疼痛同时伴有面部相应区域不适、发胀，应高度怀疑肿瘤的存在。这些症状多因原发癌压迫或侵犯相应部位三叉神经分支所致。
(三).口腔内肿物和面部膨隆：多出现于牙槽窝、前庭沟、硬腭，晚期可穿破口腔粘膜，形成瘘口。肿瘤破坏前壁可侵犯面部软组织，上颌窦前外及上外壁受到破坏可在面颊部、颧颊部出现肿胀。图片上颌窦癌临床表现07040301
(四).上颌磨牙或前磨牙松动、移位、脱落。
(五).眶下区麻木。上颌窦癌原发部位可能在前外侧壁、上壁接近眶下神经部位可首先出现眶下区蚁行感或麻木，如原发部位在上颌窦后壁时，肿瘤破坏翼腭管及其内的上颌神经及腭降神经，可有上腭异常感。
(六).张口受限：原发于上颌窦后壁破坏翼突累及翼内、外肌时，可出现开口困难、开口偏向患侧等症状。随着肿瘤发展，开口困难加重以致牙关紧闭。患者常伴发耳鸣、耳内闷胀感，表明肿瘤已侵及颞下凹，累及耳咽管，预示肿瘤已侵及颅底。
四、诊断
早期诊断困难，对鼻腔有异常分泌物，上颌牙齿有隐痛，眶下区感觉减退者，应提高警惕。
1.详细询问病史2.细致的临床检查3.影像学检查：X线片（包括鼻颏位、体层片）图片上颌窦癌X表现07040302、CT、MRI等可显示上颌窦骨壁破坏情况颌肿瘤累及范围，以及与周围组织的关系，当肿瘤侵犯眼眶，应做冠状位CT扫描，了解颅底有无受累。4.脱落细胞学检查：行上颌窦穿刺，吸取上颌窦穿刺液或组织内容物，行细胞学检查或病理学检查。5.内窥镜检查6.活检：必要时可经唇颊沟切开上颌窦前壁，行病理组织活检。
五、鉴别诊断
1.上颌窦炎 常伴有发热、食欲不振等全身症状，白细胞升高，患侧有淡黄色分泌液流出，X线检查可见液平面。
2.鼻腔癌 可通过耳鼻喉专科检查及CT、MRI等辅助检查确定肿瘤发生部位。
3.牙周炎、根尖炎 口腔检查可发现病原牙，X线片可见牙周骨质吸收或根尖阴影，而上颌窦癌则会有不规则骨质破坏，窦腔内可有白色阴影。
4.牙龈癌 初起症状为粘膜病变，短期内破坏并形成外突肿块，组织病理多为高分化鳞状细胞癌，X线片可见牙槽突骨质破坏。
五、上颌窦癌TNM分期和Onhgren线（又称恶性线）指由内眦到下颌角之间的连线，通过它把上颌窦区分为后上结 构和前下结构。后上结 构包括：上颌窦后壁、上壁的后1/2，其它骨壁则属于前下结构。图片Onhgren线07040303
TNM分期摘要隐藏
分类：
T 原发肿瘤
T1 肿瘤限于窦内粘膜,无骨破坏。
T2 肿瘤侵犯前下结构，包括硬腭、鼻腔。
T3 肿瘤侵犯以下结构：颊部皮肤、眶底、筛窦、上颌窦后壁、颞下窝
T4 肿瘤侵犯以下结构：眶内容物和其它邻近结构如筛板、后筛窦或蝶窦、鼻咽、软腭、翼腭、颅底。
N 区域淋巴结
N0 无区域性淋巴结转移。
N1 同侧单个淋巴结，最大直径≤3cm。
N2 同侧单个淋巴结直径>3cm，≤6cm；同侧多个淋巴结直径≤6cm；双侧、对侧淋巴结直径≤6cm。
N3 转移淋巴结直径>6cm。
M 远处转移
M0 无远处转移
M1 有远处转移
分期：
0期 Tis N0 M0
I期 T1 N0 M0
II期 T2 N0 M0
III期 T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N0， N1 M0
IV期A T4 N2 M0
IV期B 任何T N2 M0
任何T N3 M0
IV期C 任何T 任何N M1
六、治疗
单纯的手术、放疗或化疗效果不理想。目前临床上多采用综合治疗，以手术治疗为主，先行放疗，然后手术。术后再配合放疗和/或化疗。
(一).放疗：
放疗+手术：一般采取连续分次照射，2Gy/次，5次/周。总照射剂量为60～70Gy；待放疗反应消退后再行手术切除。目前多采用此方法。颈部出现淋巴结转移时，加颈部照射，总量40Gy/4周。如原发灶扩大切除范围不够或不能彻底切除时，应补充术后放疗。
(二).手术治疗：根据病变范围行上颌骨部分切除术、上颌骨次全切除术、上颌骨切除术、上颌骨扩大切除术、颅面联合切除术。如肿瘤仅限于上颌骨下部结构，手术可保留眶底。后壁或后下壁骨质破坏而翼突无骨质破坏者，可作包括翼突在内的全上颌骨切除术。眼球应尽量保留，筛窦破坏眼球移位或运动稍受限并非摘除眼球的依据，眶下板虽有破坏，但经放疗后，肿瘤已得到控制，可与眶内容物分离，则可保留眼球；但上颌窦后近眶尖部分或眶底骨膜已破坏，可能需摘除眼球以获取正常周界。龈颊沟受累侵及颊部软组织者，宜从骨膜外翻开皮瓣，切除的软组织要足够，所遗创面植中厚皮片修复。上颌骨切除后的骨缺损，可在术后3～4周以赝复体修复，并在其上作义齿恢复咬合关系。近年来有学者采用预制钛网+松质骨+颞肌瓣修复上颌骨缺损。健侧上颌无牙或双侧上颌骨缺失者，可通过牙种植修复。颈部转移癌的处理：在原发癌已控制的患者全身情况恢复后，争取早日行颈部淋巴结清除术（一般在术后2—3周），如原发癌未被控制，则行放疗。视频上颌骨（部分）切除术
(三).化疗：常用的化疗药物有MTX、5-FU、PYM、顺铂。给药途径：可通过静脉注射、颞浅动脉插管、经微导管介入化疗。
术前化疗：目前正在进行前瞻性研究。
术后化疗：主要针对原发灶未能得到控制者，常与放疗同期进行。
七、预后
(一).病理类型：
鳞癌较差，尤其后壁有破坏者，预后更差。
(二).临床分期：
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的5年生存率分别为80%、42%、11%。
中央性颌骨癌
目的要求：本知识点讲述中央性颌骨癌的临床特征，要求学员了解中央性颌骨癌的病理来源，熟悉中央性颌骨癌的治疗方法和预后特点，掌握中央性颌骨癌的临床表现和诊断、鉴别诊断的基本原则。
内容提要：中央性颌骨癌主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞及腺上皮。临床较为少见，预后较差。下唇麻木为该病的首要症状，肿瘤引起骨质破坏，X线检查可见骨破坏阴影，边缘呈虫蚀状。临床采取以手术为主的综合治疗，切除范围广。预后较差，主要是局部复发。
一、 概述
中央性颌骨癌主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞。临床较为少见，预后较差。病因目前仍不清楚。可能与残存于牙周膜的牙胚成釉上皮的剩余细胞、面突融合时的残余胚胎上皮，以及牙源性囊肿衬里和造釉细胞瘤恶变为鳞癌；亦可为异位于颌骨内的涎腺上皮发生的腺源性上皮癌。病理组织学类型主要表现为鳞癌和腺上皮癌。
二、 临床表现
1.好发年龄及性别：好发于50～60岁患者；男性略多于女性。
2.好发部位：好发于下颌骨，特别是下颌磨牙区。
3.神经症状：早期无自觉症状，以后出现牙痛、局部疼痛、继而出现下唇麻木。临床上对出现不明原因的下唇麻木应提高警惕，及时行X线片检查，以鉴别是否发生中央性颌骨癌。
4.肿物：牙槽突的颊舌侧或前庭沟出现肿物，移动度差。
5.牙齿症状：肿瘤侵犯牙槽突后出现多数牙松动、脱落，肿物从牙槽窝穿出。
6.张口受限：肿瘤侵犯咀嚼肌致张口受限。
7.面部膨隆：肿瘤侵犯骨及面部软组织，引起面部膨隆。
8.扩散与转移：肿瘤可沿下颌管扩散，甚至越过中线至对侧。区域淋巴结（颌下、颈深上）转移率可达50%。晚期可循血行发生远处转移。
三、 诊断
依据临床表现、X线片图片中央性颌骨癌X线表现07040401、活检或术中冰冻切片。
1.应注意下唇麻木为该病的首要症状。
2.X线表现为根尖区骨皮质呈不规则虫蚀状破坏；如来自囊肿或造釉细胞瘤则呈单房或多房阴影。
3.活检时可将病变区松动牙齿拔除一个，从牙槽窝深层取活检或在前庭沟肿物处取活检。
四、 治疗
以手术为主的综合治疗。
1.原发灶的处理：
该病易扩散，切除范围更广泛。根据病变部位如限于一侧者，行下颌骨一侧切除；如临近中线或超越中线者应于对侧下颌骨颏孔或下颌孔处截骨，甚至全下颌骨切除。维持咬合关系，暂不植骨。上颌骨病变可按上颌窦癌手术原则处理。
2.转移灶的处理：
一般应行选择性颈淋巴清扫术。
3.术后放疗：由于中央性颌骨癌局部侵袭范围广，术后易复发，一般均需术后配合放疗。
4.化疗：术前诱导化疗者应用较少，目前多采用术后化疗，并配合放疗。
五、 预后
中央性颌骨癌的5年生存率不足30%，失败原因
软组织肉瘤
目的要求：本知识点重点讲述软组织肉瘤的临床表现，要求学员了解软组织肉瘤病理类型，熟悉软组织肉瘤治疗原则及预后，掌握软组织肉瘤的临床表现、诊断及治疗的基本原则。
内容提要：软组织肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，好发于年青人或儿童，病理类型多，恶性程度高，多经血行向远处转移，区域淋巴结转移少见。临床大多须经病理活检才能明确其病理类型。治疗采取以手术为主的综合治疗，局部扩大切除，配合术后放疗及化疗。预后差，但不同组织来源的肉瘤预后有所不同。
一、概述
软组织肉瘤是一组起源于间叶组织的恶性肿瘤，好发于年轻人或儿童，壮年次之，老年人比较少见。病因目前不清楚。有报告因良性病变放疗后导致肉瘤变。不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用。
二、 病理学
（一） 病理类型：
1.纤维肉瘤（fibrosarcoma）图片纤维肉瘤临床表现07040505
2.恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma）
3.脂肪肉瘤（liposarcoma）图片脂肪肉瘤临床表现07040510
4.神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）图片神经纤维肉瘤临床表现07040515
包含：恶性施万瘤（malignant Schwannoma）、神经源肉瘤（neurogenic sarcoma）、恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）。
5.嗅神经母细胞瘤（olfactory），又称感觉神经母细胞瘤（esthesionneuroblastoma）。
6.血管肉瘤（angiosarcoma）
7.卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma），亦称出血性肉瘤
8.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）
9.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）图片横纹肌肉瘤临床表现07040520
10.滑膜肉瘤（synoial sarcoma）
11.腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma）
口腔颌面部以纤维肉瘤为最多见，其次为横纹肌肉瘤，其它软组织肉瘤较少见。
（二） 生长方式：
短期内向四周呈膨胀、浸润性生长，表面破溃者不多。
（三） 转移：
多经血行向远处转移，区域淋巴结转移少见。
三、 临床表现
软组织肉瘤的共有表现：
1．好发于青少年，病程发展较快。
2．迅速增大的实质性肿块（或有分叶），常与周围组织有粘连。
3．肉瘤血运丰富，表皮或粘膜下血管扩张，皮温高。
4．侵润正常组织后可引起功能障碍，如疼痛、麻木、瘫痪、呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭。
5．晚期肿瘤过大，中心部分坏死、液化、出血、囊性变、表面可出现溃疡或感染，全身多见恶病质。
6．病史：放疗史、外伤史、病毒感染史。
7．大多须经病理活检才能明确其病理类型。
四、 诊断
1.软组织肉瘤共有的诊断依据：
患者年轻，进行性增大的充血实性肿物，伴或不伴疼痛；有时呈分叶状，体积可增大很明显；晚期可出现溃疡、出血，功能障碍。
2.病理检查明确组织类型，必要时辅之免疫组织化学或组织化学染色。
3.来源深部的肿瘤如颞下窝、咽旁、舌根可利用影象学手段如CT、MRI或手术探查冰冻活检。
4.软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线片、CT、MRI有助于确定骨破坏范围；也有助于鉴别骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨破坏为周边性损害，而骨源性肿瘤的病损多为中央性向四周扩散性损害。
五、 治疗
1.以手术切除为主的综合治疗。局部行广泛性彻底性切除，对复发率较高的肉瘤如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤，术后要辅以放疗、化疗（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等）。
2.肉瘤淋巴结转移率低，一般采用治疗性颈淋巴清扫术。
3.对远处转移灶的处理：原发灶已控的单个或可切除的转移灶可手术；对原发灶未控或多个转移灶及不能手术者，只能非手术治疗，包括放疗、化疗及生物治疗等。
六、 预后
软组织肉瘤比癌差。5年生存率为20～30%左右。纤维肉瘤5年生存率为40～70%左右。神经源性肉瘤5年生存率仅为16%。
骨源性肉瘤
目的要求：本知识点重点讲述骨源性肉瘤的一般临床特征，要求学员了解骨源性肉瘤的病理类型，熟悉骨源性肉瘤的治疗原则，掌握骨源性肉瘤的临床表现特点及诊断原则。
内容提要：骨源性肉瘤是起源于骨间质的恶性肿瘤，好发于青年人或儿童，病理类型多。病情发展迅速，可造成颜面畸形或骨破坏。可发生远处转移，临床诊断主要依靠X线表现，病理检查确诊。一般采取以手术为主的综合治疗，配合放、化疗。预后差。
一、 概述
骨源性肉瘤是起源于骨间质的恶性肿瘤，好发于青年人或儿童。病因目前不清楚。放疗或局部创伤可能成为诱因。
二、 病理
病理类型：
1.骨纤维瘤（fibroscarcoma of jaws）
2.骨肉瘤（osteosarcoma），亦称成骨肉瘤（osteogenic sarcoma）。分为3个亚型：骨母细脆型（osteoblastic）、软骨母细胞型（chondroblastic）和成纤维细胞型（fibroblastic）。
3.周围性（peripheral）或近密质骨（juxtacortical）骨肉瘤。按UICC分类列为软组织肿瘤，实际上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
4.放疗后骨肉瘤（post-irradiation）
5.软骨肉瘤（chondrosarcoma）图片软骨肉瘤的临床表现07040625X线表现07040635病理表现07040640
6.间叶软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）
7.尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma ）图片尤文肉瘤临床表现07040630
8.骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous hiscytoma of bone）
在口腔颌面部以骨肉瘤最为常见，其次为软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。
三、 临床表现
1．发病年龄轻，多见于青年及儿童。
2．生长方式：病程进展较快，最初在骨内生长，呈进行性颌面骨膨胀性生长，随后穿破骨皮质后侵入软组织或口腔，表面皮肤常有血管扩张及充血。晚期肿块破溃，可伴发溢液或出血，颌骨破坏可导致牙松动甚至脱落，巨型肿块可导致病员咀嚼、呼吸障碍。
3.疼痛和麻木：早期出现患区间歇性麻木和疼痛，随后会变为持续性剧烈疼痛，并可伴有耳颞区反射性疼痛。
4．影像学检查均有不同程度、不同性质的骨破坏，且呈中心性，由内向外发展
5．转移：骨源性骨肉瘤可发生远处转移，区域淋巴结转移少见。.骨肉瘤远处转移最常见于肺、脑。骨恶纤维组织细胞瘤常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤少有转移倾向。
四、 诊断
主要依靠X线、CT，应列为基本的诊断信息。 骨源性肉瘤的X线基本特征为：软组织阴影伴骨破坏，呈不规则投射阴影；有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现；牙在肿瘤中多呈飘浮状。此外，不同的骨肉瘤具有不同的特殊性表现。 成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生的细小骨刺由骨密质伸向外围，呈典型的日光放射状排列；图片成骨性骨肉瘤的临床表现07040605X线表现07040615溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外。由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。图片溶骨性骨肉瘤的临床表现07040610X线表现07040620早期骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如病员伴有疼痛不适等症状，应予以高度警惕。 尤文肉瘤的X线典型表现为由于骨密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样”变化；但多见于长骨，而罕见颌面骨。 为了排除远处转移，对具有血循转移可能的病员还应常规行胸部X线、CT检查，亦可行ECT检查以确定有无远处转移。
五、 治疗
以手术为主的综合治疗。
1.术前诱导化疗：目前正在进行前瞻性研究，一般多采用以氨甲喋呤、长春新碱为主的化疗。
2.原发灶的处理：
该病变易局部侵袭，切除范围更广泛。根据病变部位行颌骨部分或全切除，还应包括受累的软组织及部分皮肤。所遗留术后缺损，可立即修复或待肿瘤控制后修复。
3.术后放疗：放疗虽不敏感，但可减少局部复发。配合术后化疗可提高疗效。
六、 预后
骨源性肉瘤采用综合疗法后预后虽有明显提高，但一般预后较差，通常在一年内发生转移和局部复发。软骨肉瘤预后好于骨
恶性淋巴瘤
目的要求：本知识点讲述恶性淋巴瘤的临床特征，要求学员了解恶性淋巴瘤的病理特征、病理类型，熟悉恶性淋巴瘤的治疗原则，掌握恶性淋巴瘤的临床表现和诊断的基本原则。
内容提要：恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤，发病率高，病理类型复杂，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。恶性淋巴瘤呈膨胀、浸润性生长，淋巴结肿大为早期临床表现。临床需根据病理检查和免疫病理学明确诊断和分类。恶性淋巴瘤对放疗和化疗都比较敏感。
一、 概述
恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤。在我国，恶性淋巴瘤的发病居全部恶性肿瘤的第十位。近年来，其发病率有增高的趋势。可发生于任何年龄，但以青壮年较多。男性多于女性。肿瘤可发生于任何淋巴组织，但以颈淋巴结受累者最多。口腔颌面部恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、颊、口咽、颌骨等部位。病因目前不清楚。可能与病毒感染有关，如EB病毒及人体嗜T淋巴细胞病毒。
二、 病理学隐藏
（一）．病理类型：可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）图片霍奇金淋巴瘤临床表现07040705、07040710口腔表现07040725、07040730X线表现07040735病理表现07040740与非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin lymphoma，NHL ）图片非霍奇金淋巴瘤临床表现07040720口腔表现07040745X线表现07040750、07040755病理表现07040760两大类。在我国，HL约占10%，NHL约占90%。发生于淋巴结者称结内型；发生于淋巴结外者称结外型。我国的NHL中大多属于结外型；其病理类型中约95%为弥散型。
恶性淋巴瘤的病理分型非常复杂。
1.HL可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型4个类型。
2.NHL可分为①小淋巴细胞型*，②滤泡性、小裂细胞为主型*，③滤泡性、小裂细胞和大细胞混合型*，④滤泡性、大细胞为主型**，⑤弥漫性、小裂细胞型**，⑥弥漫性、大小细胞混合型**，⑦弥漫性、大细胞型**，⑧大细胞、免疫母细胞型***，⑨淋巴母细胞型***，⑩小无裂细胞型***共10种类型。
* 低度恶性淋巴瘤
** 中度恶性淋巴瘤
***高度恶性淋巴瘤
（二）．生长方式：口腔颌面部恶性淋巴瘤，其生长方式与肉瘤相似，呈膨胀、浸润性生长，表现为肿块或溃疡。发生于颈部的恶性淋巴瘤则表现为淋巴结肿大，单发或多发，由活动到融合、固定，并向附近淋巴结扩散，常侵犯多处淋巴结。
（三）．转移：除少数为单发病灶外，多为多处发病。一般并不认为是由一处转移至他处。如颈淋巴结肿大，也是恶性淋巴瘤的一个首发症状。
三、 临床表现
结内型恶性淋巴瘤常为多发性。
1.淋巴结肿大为早期临床表现。
2.初起时多为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大。
3.肿大的淋巴结可移动，表面皮肤正常，质坚实，有弹性，较饱满，无压痛，大小不等，以后融合成团，失去移动性。
4.常被误诊为淋巴结结核或慢性淋巴结炎。
5.全身可伴有发热、乏力、消瘦、肝脾肿大等症状。
结外型病变早期常为单发性病灶
1.可发生于牙龈、腭部、舌根部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部、颏部等处。
2.临床表现呈多样性，有炎症、坏死、、溃疡、肿块等。
3.肿瘤生长迅速可引起相应症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难，咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿大的症状。
4.恶性淋巴瘤常沿淋巴管扩散，如侵入血流时，可成为淋巴细胞性白血病。
四、 诊断
1.恶性淋巴瘤临床表现为多型性，主要依靠病理活检方能确诊。
2.对侵犯骨质者，X线检查可作为辅助诊断。
3.对无表浅淋巴结肿大的患者进行化验检查，如血象、血沉、血清碱性磷酸酶、骨髓穿刺等辅助检查。
4.根据病理检查和免疫病理学明确诊断和分类。
5.应行CT、MRI或B超检查了解腹膜后淋巴结有无肿大及侵犯，协助临床分期。
五、 鉴别诊断
1.非洲淋巴瘤亦称Burkitt淋巴瘤：好发于儿童，起源于B淋巴细胞，与EB病毒有关，有特殊的病理特点，为一类特殊类型恶性淋巴瘤。好发于颌骨牙槽突，也可波及内脏，但不侵犯浅表淋巴结也不发生白血病。
2.恶性网状细胞增生病：主要诊断依据为血、骨髓涂片，以及淋巴结活检中发现异常网状细胞，并带有各种血细胞的吞噬现象。
3.朗格汉斯细胞病亦称组织增生症X：
①勒-雪病多见于2岁以下，进展快早期均有发热，晚期可持续呈波浪形；皮疹及皮下出血；肝脾肿大；进行性贫血；局部肿块可呈急性炎症样变，预后极差，可在数月内死亡。
②韩-薛-柯病多见于2－4岁，发展较缓，多因颅骨肿块、牙松动脱落而就诊，可伴低热、贫血、烦渴、多尿，预后较差。但比勒-雪病进展慢。
③骨嗜酸性细胞肉芽肿多见于儿童及青年人，发展最慢，主要侵犯骨骼，可为单发，亦可多发，以长骨和颅骨多见，下颌骨亦有发生。局部可有肿胀及疼痛。血象偶可见嗜酸性细胞增多。X线片显示局限性骨质破坏，呈圆形或卵圆形，边缘清楚，无死骨形成，预后较好。
六、 治疗
恶性淋巴瘤对放疗和化疗都比较敏感。
（一）.霍奇金淋巴瘤：
①早期HL以放疗为主。
②晚期HL以化疗为主。
③化疗常用MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）。
④近年来采用ABVD（阿霉素、博莱霉素、长春新碱、抗黑瘤素）和CVB（环己亚硝脲、长春新碱、博莱霉素）方案。
⑤目前以放疗与化疗联合为好。
（二）.非霍奇金淋巴瘤：
1.非手术治疗：
①NHL易全身扩散，组织亚型多、治疗效果不如HL，一般应以化疗为主，放疗为辅。
②早期或低度恶性淋巴瘤可采用COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）及放疗为主。
③晚期或中、高度恶性淋巴瘤采用CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）的化疗为主。
2.手术治疗：
对于口腔颌面部结外型非霍奇金淋巴瘤，如病变范围局限且为单发，可采取局部扩大切除病变，术后配合放、化疗。有研究表明上述方法患者的生存率及复发率均好于未做手术者。
七、预后
恶性淋巴瘤的预后与病理类型、临床分期和治疗方法的不同而有所不同。
1.病理分类 霍奇金淋巴瘤较非霍奇金淋巴瘤预后为好，淋巴细胞型较组织细胞的预后好；高分化型比低分化型预后好；滤泡型比弥散型预后好。
2.临床分期 I、II期较III、IV期预后好。
3.治疗方法 综合治疗较单一治疗好，单纯化疗，平均生存期9个月，综合治疗，5年
浆细胞肉瘤
目的要求：本知识点讲述浆细胞肉瘤的临床特征，要求学员了解浆细胞肉瘤的病因、病理表现，熟悉浆细胞肉瘤的治疗方法，掌握浆细胞肉瘤的临床表现特点和诊断原则。
内容提要:浆细胞肉瘤来源于骨髓内浆细胞，一般分单发和多发两种，但以多发性为多见。病因不明。局部表现为骨膨隆，伴有剧烈疼痛，并有进行性贫血、恶液质等全身表现。多发性者尿中有特殊的凝溶蛋白，骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可明确诊断。多发性浆细胞肉瘤一般采用以化疗为主的综合治疗;单发性浆细胞肉瘤可采用放疗或手术切除后辅以放疗或化疗。
【概述】
浆细胞肉瘤又称骨髓瘤（myeloma），来源于骨髓内浆细胞，一般分单发和多发两种，但以多发性为多见。病因不明确。可能与下列因素有关：放射线、致癌化学物质、慢性炎症抗原刺激、家族性等。多见于40～70岁的中老年人，30岁以内者少见。男女比例约为3:1。好发于胸骨、椎骨、肋骨、盆骨及颅骨，也可单发于颌骨（好发于下颌骨）或口腔、口咽部等软组织。发生于软组织并无全身症状及血象变化者亦称“髓外浆细胞瘤” 。单发浆细胞瘤可能是本病早期表现，晚期才出现多发病变;仅限于单发的病例较为少见。
病理学
大体形态：肿瘤为实质性，圆形，质软而脆，切面暗红色或灰色，富于血管。
镜下：不同成熟程度的浆细胞紧密排列，细胞弥漫一片，瘤细胞之间有丰富的血管供应。图片 病理表现07040805
【临床表现】
（ 一）、 局部表现
1. 剧烈疼痛：本病主要症状，初为间歇性，继为持续性，休息时可以缓解，劳动后往往加剧。2/3患者有骨痛。
2. 骨膨隆：位于肋骨、颅骨等浅表部位的肿瘤可使骨质膨胀，形成肿块、质硬，一般均可有压痛。随病情发展可穿破骨皮质甚至并发病理性骨折。
3. 紫色肿物：本病晚期可出现髓外浆细胞瘤，多表现为皮下、粘膜下紫色大包块。
（ 二）、 全身表现 患者有进行性贫血、晚期体重减轻、恶液质等表现。
【诊断】
依据临床症状图片临床表现07040810、X线表现图片X线表现07040815、化验检查。
X线检查:可见受累骨中多个大小不等的园型溶骨性孔状缺损，边缘清晰，周围无骨膜反应。较大的病损可穿破骨密质，或伴病理性骨折。
化验检查：多有进行性贫血、红细胞减少、血浆蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性者尿中有特殊的凝溶蛋白（Bence-Jones albumose）。晚期并发肾病。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。
【治疗】
多发性浆细胞肉瘤：一般采用以化疗为主的综合治疗。标准化疗方案为美法仑（melphalan）+ 泼尼松，总体有效率达50%～60%，中位生存期达2～3年。此外还可联合环磷酰胺、长春新碱等。还可配合中药治疗。
单发性浆细胞肉瘤：恶性程度较低，可采用放疗或手术切除后辅以放疗或化
中线致死性肉芽肿
目的要求： 本知识点讲述中线致死性肉芽肿的临床特点，要求学员了解中线致死性肉芽肿的病因和本质，熟悉中线致死性肉芽肿的治疗方法，掌握中线致死性肉芽肿的临床表现和诊断原则。
内容提要： 中线致死性肉芽肿是病变沿面部中线好发于鼻腔、口腔、腭、咽等部位以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿，伴有长期难以控制的发热、贫血；血沉快，血嗜酸性粒细胞增多等全身症状。对放射治疗和化疗敏感。
一、概述
本病亦称恶性肉芽肿（malignant granuloma）或坏死性肉芽肿（necrotic granuloma ），是以临床症状命名的疾病。其特点是病变沿面部中线好发于鼻腔、口腔、腭、咽等部位以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。关于该病的本质，目前有三种意见：1.恶性肿瘤，如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可以表现为恶性肉芽肿；2.结缔组织胶原病所致的肉芽肿，广泛侵及全身者又名Wegener肉芽肿，认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病；3.实质上是某种类型的恶性淋巴瘤，主要为NK/T细胞恶性淋巴瘤，目前倾向于此观点。 病因尚不清楚，可能与变态反应、自身免疫及病毒感染有关。
病理学表现
镜下无特定形态，多次活检均报告为慢性炎症、肉芽组织、坏死组织、网织细胞增生筹。肉芽肿有以下特征：1.多种形态炎性细胞；2.大量组织细胞；3.有明显坏死；4.较多巨细胞。上述多呈混合存在，常以淋巴细胞为主并含有较多浆细胞。
二、临床表现
本病多见于男性青壮年，好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、扁桃体、上颌窦、上唇、眼睑、颊、额、牙龈及皮下等部位。病变大多位于中线，也有位于偏侧者。早期表现为炎症性溃疡，受侵剖位软组织及骨质迅速出现糜烂溃疡，广泛坏死脱落；继而破坏穿孔，恶臭伴有长期难以控制的发热、贫血；血沉快，血嗜酸性粒细胞增多。肺部受侵时可出现非特异性炎症侵润。晚期可有淋巴结转移，最后死于全身衰竭。图片：临床表现07040901、07090402
三、诊断
1.临床上炎症溃疡、坏死为主，并破坏骨质造成口腔、鼻腔穿孔。常伴有发热及特殊臭味。
2.镜下常呈大片坏死；需多次活检方可确诊。
3.血常规检查为贫血、及嗜酸性粒细胞增多，血沉快。并可出现蛋白尿、血尿。
鉴别诊断
梅毒性溃疡及梅毒瘤：梅毒性溃疡边缘较规整突出，涂片检查可见梅毒螺旋体，血清学检查阳性。一般有性病史和家族史，发病缓慢，病程较长，尤其是梅毒树胶样肿都发生在梅毒晚期。
四、治疗
1.中线致死性肉芽肿对放射治疗敏感，单发者应为首选，并同时配合激素治疗（以泼尼松为主），多发性病变者应给予化学药物及激素治疗。
2.环己亚硝脲（CCNU）治疗恶性肉芽肿其疗效高而迅速，有致率可高达99%。
3.CCNU毒性较大及部分病例缓解期较短，最好与放射治疗综合应用。
恶性黑色素瘤
目的要求：本知识点讲述恶性黑色素瘤的临床特征，要求学员了解恶性黑色素瘤的病因学特点，熟悉恶性黑色素瘤的治疗原则和预后特点，掌握恶性黑色素瘤的临床表现和诊断原则。
内容提要：恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞，恶性程度高，可循淋巴结及血行转移，转移广泛。临床依据色素表现及临床症状进行诊断，不宜行活检，应当注意皮肤色素痣或粘膜色素斑的恶变征象，早期诊断。 治疗以外科手术切除为主，对放疗不敏感，应采用综合治疗。预后与病理类型及治疗手段有关。
概述
恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞，与黑色素细胞的转化有关，神经嵴上皮产生黑色素细胞。恶性黑色素瘤是高度恶性的肿瘤。恶性黑色素瘤在我国并不多见。据上海市1974年统计，年发病率为0.41/10万，1985年统计男性为0.4/10万，女性为0.6/10万。头颈部者约占全部皮肤恶性黑色素瘤的20%。天津肿瘤医院资料，原发于头颈部皮肤者占53.3%。主要在颊、头皮及颈部、耳部，性别差异不大，年龄30～70岁，40岁为高峰。发病率随年龄上升，在儿童发病率几乎为零。恶性黑色素瘤好发于皮肤，但在我国发生于口腔粘膜者反比面部皮肤为多，约占80%以上。
病因
面部的恶性黑色素瘤，常在色素痣的基础上发生，主要是由交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来。口腔内恶性黑色素瘤常来自粘膜黑斑，约有30%的粘膜黑斑可发生恶变。临床上也有无黑痣及黑斑而突然发病者。日光照射、损伤、慢性刺激、不恰当的治疗均常为恶性黑色素瘤发生的原因。此外与内分泌和营养因素也有关，在青春期前很少发生恶性黑色素瘤，妊娠期间肿瘤发展较快。
病理
大体形态：
一般瘤体呈扁平或球形，结节状，或菜花状、蕈状，孤立肿块，周围常伴卫星小结。色深红或灰红，灰褐，质地脆。切面观，肿块无清楚境界，常向四周侵犯。
生长方式：
1.局部扩展：病变初起多在表皮与真皮交界处，继续发展向周围深层及皮肤表面侵犯，皮肤常形成卫星小结。有人报告，本瘤有时出现自发消退现象。图片皮肤恶性黑色素瘤07041005、07041010
2.淋巴结转移：常见。瘤栓可滞留在淋巴管内生长。转移率根据病变类型和侵犯程度而不同。一般为42～59%。有时原发灶不明而以区城淋巴结转移癌为首发症状来院就诊。此类所谓原发不明恶性黑色素瘤发病率为2～9%，偶有皮肤原发灶自发消退，而区域转移病变继续存在者。
3.血行移转：常见且较为广泛，以肺、肝最多，其次为脑、骨。常规胸片检查肺转移结节约占7%。淋巴结转移后，约70～80%发生血行转移。
临床表现
根据病变发生的部位，可分为皮肤及粘膜恶性黑色素瘤两大类。
皮肤的恶性黑色素瘤
1.浅表扩展型：最常见的类型，约占50～70%。多在色素痣的基础上发生，病情缓慢，而后突然生长加快。通常色素加深明显，分布不均。表面和边缘不规则，微隆起，部分呈结节状。
2.结节型：此型约占15～45%。垂直生长更具侵袭性，生长速度快，通常恶性程度高。组织学上从表皮向真皮垂直生长而无水平生长部分。肿块为蓝黑色，但也是无色的。通常为息肉样块，有时像菜花状，或似血泡呈血管瘤样。
3.雀斑型：此型约占4～12%。转移倾向较低。多位于面、颈部，为生长多年的略高出皮面的色素病灶。部分区域可有结节，颜色不均，边缘不规则。
4.肢端雀斑型：此型少见。多在掌、蹠部及甲下。甲床下病变不易与普通血肿相鉴别而延误治疗。
粘膜恶性黑色素瘤
主要发生在眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦粘膜，恶性程度较皮肤者为高，预后差。
口腔粘膜恶性黑色素瘤：
1．口腔为粘膜恶性黑色素瘤好发部位，约占非皮肤恶性黑色素瘤的35%。多数发生在色素斑病变基础上，少数可发生在正常粘膜。主要在腭部，次为龈、颊及舌等处。图片粘膜恶性黑色素瘤07041015
2．肿瘤多呈外突型，扁平结节状，蓝黑色，表面常溃破。可向周围侵犯至粘膜下及骨组织内，引起牙槽突破坏，牙齿松动或侵犯上颌窦并累及面部软组织，
3．口腔粘膜恶性黑色素瘤常发生广泛转移，约70%早期转移至颌下、颈深上群区域性淋巴结。肿瘤又可经血流转移至肺、肝、骨、脑等器官，其远处转移率可高达40%。
诊断
皮肤色素痣或粘膜色素斑有以下情况时，应视为恶变征象：1. 体积增大，生长加速。2. 色素增多或呈放射状扩展。3. 在肿瘤周围及基底有色素加深的增生浸润现象。4. 病变内或周围出现结节（卫星结节）。5. 出现痒、痛感。6. 破溃，出血。7. 所属区域淋巴结突然增大。主要依据色素表现及临床症状，不宜行活检，即使是转移性淋巴结亦不应作吸取活检，因活检可促使其加速生长，并使肿瘤播散发生远处转移。对无色素性黑色素瘤则临床诊断有困难，有时只能在病理检查后，才能确诊。 临床上如不能区别是否为恶性黑色素瘤时，可行病灶冷冻活检，并争取一期完成治疗。一个先前存在的色素沉着，异常改变大小、厚度和颜色应怀疑恶性黑色素瘤。但必须强调大部分恶性黑色素瘤，特别是结节型是在健康皮肤发生的，活检是绝对必要的，最好是切除活检。如果初次是部分切除，必须行更大范围切除，应切除皮肤全层以行确切的病理解剖评估。
1988年国际抗癌联盟（UICC）对黑色素瘤分类重新修改称为pTNM分类法，这一方法强调依据疾病时肿瘤厚度（例如Breslow深度）与解剖学浸润程度（Clark标淮）进行分类。 由Breslow确定的肿瘤厚度是组织学上最重要的有关预后指标。Clark的5度分级法尤其适用于较薄的（小于1mm）恶性黑色素瘤的预后。单一根据肿瘤厚度用数字表示肿瘤恶性程度的界限规定为：≤0.75mm的肿瘤为低危肿瘤，≥4.0mm的为高危肿瘤。最近对低危恶性黑色素瘤重新定义（厚度达1.0mm）。
治疗
1.手术治疗：
以外科手术切除为主，对放疗不敏感。手术原则必须体广泛彻底切除，切除范围要比其它恶性肿瘤更广、更深。恶性黑色素瘤早期就有区域淋巴结转移，且转移率较高，应行选择性颈淋巴清扫术。对发生在耳部、下颌及唇颊的肿瘤，应行联合根治切除术。上颌恶性黑色素瘤应行上颌骨全部或次全切除，颈淋巴清扫可同时或分期进行。
2.化疗：
对恶性黑色素瘤有一定疗效的化学药物：二甲三氮烯唑酰胺、卡氮芥、羟基脲、放线菌素D、长春新碱等。采用局部动动脉插管、静脉注射，作为手术前后的综合治疗。近年来多采用二甲三氮烯唑酰胺+卡氮芥+长春新碱联合应用。目前，化疗的效果还不理想。化疗+免疫即二甲三氮烯唑酰胺+卡介苗综合治疗可提高疗效。
3.免疫治疗：
免疫治疗对恶性黑色素瘤有一定疗效。卡介苗可注射于肿瘤内、转移结节内、口服、皮内注射或大面积划痕，作为综合治疗的一部分。
4.冷冻治疗：
色素细胞对低温十分敏感，冷冻治疗对恶性黑色素瘤原发灶有肯定疗效
预后
1.肢体恶性黑色素瘤要比头颈部者预后好。皮肤比粘膜者预后好。
2.雀斑型预后较好，结节型差。浅表扩展型居中。
3.天津肿瘤医院124例头颈部恶性黑色素瘤治疗结果：原发头颈皮肤Ⅰ期，5及10年生存率分别为62.5%及43.0%；原发头颈粘膜Ⅰ期5及10年生存率分别为43.0% 及36.0%。皮肤Ⅱ期者5及10年生存率分别为12.5%及6.3%。粘膜Ⅱ期均为0。
4.国外报告70%以上的病人在原发灶治疗后3年内将出现区域或远处转移。有区域淋巴结转移病人5年生存率为36%～40%，远处转移病人5年生存率差
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 1486
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