病例甲病专题（6）| 甲下血管球瘤（附文献及手术视频）

发布于 2024-09-22 · 浏览 3333 · 来自 Android · IP 上海上海

概述

血管球瘤（Glomangioma/Glomus tumor）是由与正常血管球小体中修饰的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤，是一种较为罕见的良性血管球性或神经肌肉动脉性肿瘤。

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病因：血管球瘤的发病机制尚不清楚，外伤可能为其诱因，局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关。多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。

临床表现：血管球瘤的典型临床表现为“三联征”，即自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小，直径一般为1～2cm，甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点，异常敏感，轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛，并向整个肢体放射，持续十余分钟至数小时。

辅助检查：物理检查中大头针按压试验阳性。影像学检查如X线、超声、CT或MRI有助于诊断，能够显示肿瘤的位置、大小和与周围组织的关系。MRI对于血管球瘤的诊断具有更高的敏感性和特异性，在T1WI上呈等或低信号强度的软组织肿块；在T2WI上，呈高信号强度。

诊断标准：具有典型三联征的指（趾）部损害诊断较容易。指（趾）部的疼痛，特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者，应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。

鉴别诊断：甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色素瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别。多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征（BRBNS）相鉴别。鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

治疗方法：血管球瘤的治疗主要方法是手术切除，彻底切除肿瘤可以缓解症状并防止复发。对于多发性血管球瘤，如果没有疼痛症状，可以不作特殊处理。对于有疼痛症状的患者，可以考虑激光治疗或其他手术切除方法。

多发血管球瘤个案报道：

这篇文章是关于一例罕见的多指多发血管球瘤（glomus tumours）的病例报告。

血管球瘤是血管球体的病变，通常表现为疼痛性病变，常见于指甲下。单个血管球瘤比多发性血管球瘤更常见，后者在临床上和遗传上较为罕见。多发性血管球瘤很少位于指甲下，且不偏好身体的任何特定区域。本文报告了一例罕见的双手多指指甲下血管球瘤的病例，患者为34岁男性，双手指尖（右侧：拇指、食指、中指和无名指；左侧：拇指、中指、无名指和小指）疼痛超过5年。磁共振成像（MRI）检测到双手指尖（右侧中指、无名指和左侧拇指、中指、无名指和小指）有多个指甲下血管球瘤，作者进行了肿瘤切除并送病理检查。在指甲床下发现了血管球瘤，并通过组织学确认了最终诊断。1年后的门诊复查未发现残留或新发病变。本病例与通常的多发性血管球瘤不同，因为它的特征与单个血管球瘤相似，包括典型的症状三联征：剧烈疼痛、局部疼痛和寒冷过敏。

正常的血管球体由传入小动脉、传出小静脉、围绕血管的血管球细胞、球内视网膜和囊性部分构成。血管球体通过神经肌肉动脉受体调节血流，该受体可检测压力和温度。血管球瘤源于正常血管球体的增生。由压力或冷温度引起的血管球细胞收缩导致患者感到剧烈疼痛。病变在临床和组织学上类似于海绵状血管瘤，但可以通过血管内特有的血管球细胞的存在进行区分。血管球体分布在真皮中，因此血管球瘤几乎可以发生在任何地方。然而，血管球体在指甲尖，特别是指甲床中高度集中，手部高达75%，其中65%位于指甲下。尽管指甲床是常见的部位，但大多数报告涉及一个数字的单一病变，作者过去30年的经验也是如此。多发性血管球瘤的发病率约为血管球瘤的10%。多发性血管球瘤很少位于指甲下，且通常无症状。它们通常在较早的年龄出现，很少在30岁后发病，并且有家族史，呈常染色体显性遗传模式。本病例与通常的多发性血管球瘤不同，因为它的特征与单个血管球瘤相似，包括典型的症状三联征：剧烈疼痛、局部疼痛和寒冷过敏。