ERCP术中发现果冻样胆汁，病因竟是......
baiyu1998 推荐术前诊断是胆总管结石，然而ERCP术中却没发现结石，当看到果冻样胆汁流出时，我才知道事情并没有那么简单。
“医生，我妈已经反反复复呕吐十多天了，而且这几天开始频繁地发烧。”王姨的儿子见我第一面就急切地说道。
顺着话题我问道：“每天吐几次，吐的都是什么东西？发烧最高体温多少度？”
“每天吐大概3到5次的样子，吐的都是吃进去的东西。体温最高的时候39℃”他答道。
“有没有在当地医院治疗过，做了哪些检查，用了什么药物，知道不？”我继续问道。
“当地医院住院后做了磁共振，医生告诉我虽然胆囊已经切除了，但现在胆总管里面又有结石了。输了抗生素和营养的一些液体，具体什么液体我也说不来，不过好像一点作用都没有，现在还是吐，也还在发烧。”他耐心地说到，顺势将当地医院做的磁共振片子交到我的手里。
打开王姨上腹部核磁MRCP检查的片子我看到明显扩张的胆管，胆总管内长条形结节影子，根据我的判断，患者胆总管结石诊断明确，胆管扩张是胆管内结石所致，磁共振报告的结果也正如我所言 。
图1 患者术前MRCP检查图片
当天，我为王姨安排急诊抽血，实验室检查结果发现，她的感染指标明显升高（超敏CRP ：181mg/L，中心粒细胞百分比95.6%，降钙素原2.62ng/ml），胆红素指标也异常（总胆红素：45.8µmo/L，直接胆红素：22.4µmo/L，间接胆红素：23.4µmo/L）。
根据临床实践，若患者出现典型的Charcot三联征（上腹部剧痛、寒战高热及黄疸），基本可以诊断为急性胆管炎。王姨虽没有腹痛症状，而根据东京指南（TG13）：（发热：体温超过38℃，伴或不伴寒战；黄疸：血清总胆红素升高；影像检查发现胆道扩张）亦可明确胆总管结石伴急性胆管炎的诊断。
既然诊断已经明确，ERCP手术治疗当然是最优选择。当插入十二指肠镜至十二指肠降段，于内侧壁可见乳头，选择性胆管插管，插入导丝，造影时只见造影剂弥散较差（图2A）；接着便看到果冻样胆汁流出（图2B），此刻我才知道事情并不简单。胆管内乳头状瘤这个我并不熟悉的名词飘过脑海，来不及过多思考，反复胆道清理并未见明显结石，多是一些细小的残渣随胆汁排除，最后术闭再次行造影可见造影剂弥散较前明显好转（图2C）。
图2 患者ERCP术中操作图片
术后我们留取果冻样胆汁行病理检查只查到少许胆管上皮细胞，并未见恶性肿瘤细胞。后来，我们将王姨病情一五一十地告知她本人和儿子，希望进一步手术治疗以解决后患。
遗憾的是，她选择放弃手术治疗。我虽不知道她本人对于自身疾病有几分担忧，但我知道相比于担忧自身疾病恶化远不及她担忧手术费用带给家庭的负担。
回顾王姨的整个诊疗流程，我们术中才发现我们的诊断有误，因此针对疾病的诊断我不得不思考几个问题：
第一，胆管内乳头状瘤为何容易误诊？
临床工作中胆管导管内乳头状瘤易误诊的原因在于临床上发病较为隐匿，临床症状、影像学表现均无特异性，因此术前诊断较为困难，易误诊为肝门胆管癌、胆总管结石等其他胆道疾病。此外，因为临床工作中少见自然对该疾病认识不足，也是我们误诊的主要原因。
第二，应该与哪些疾病做鉴别？
患者胆总管扩张部分呈囊袋状改变首先要与先天性胆管囊状扩张症相鉴别，必须观察管腔内是否存在息肉样肿块或结节，必要时行十二指肠镜或胆道子母镜检查；此外还需与胆管结石相鉴别，胆管结石患者胆管壁一般不存在强化表现，腔内不存在结节样乳头状突起等异常，而该疾病可表现为胆管壁增厚或不规则突起，动脉期强化，延迟期强化减弱。
第三，术前哪些方式可以进一步明确诊断？胆管导管内乳头状瘤患者生化指标中可见血清胆红素及碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高，但无特异性，而CA19-9和CEA的升高，也不能够证明否合并癌变。因此从实验室检查角度分析不能诊断，只能作为参考。
而从影像学角度分析，超声检查可发现扩张的胆管或肝内囊性肿块内胆汁透声降低，同时管腔内可见息肉样病变，虽诊断敏感性较高，但也存在被误诊为“肝内胆管结石”的可能。MRCP可以清晰显示肝内外囊样扩张的胆管、肿瘤及其与周围组织的关系，甚至淋巴结转移情况，有研究表示MRCP图像所示的胆管内“漂浮征”，对胆管导管内乳头状黏液瘤（BT-IPMN）的诊断具有一定的提示意义。而十二指肠镜检查被认为是诊断本病最可靠手段，当直视下发现十二指肠乳头流出大量胶冻样内容物，对于诊断本病具有高度提示意义。
值得关注的是，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）在本病的诊断中也越来越受到重视，ERCP造影可见胆管多发圆形或卵圆形充盈缺损，胆管壁如绒毛状不规则时，应高度怀疑胆管导管内乳头状瘤。
