病例突发双下肢瘫痪，诊断没思路？一个病例带你掌握！

脊髓的非创伤性、非压迫性病变主要包括：感染性或炎性、血管性、代谢性或中毒、炎性脱髓鞘，在日常工作中占了脊髓病变的绝大部分，其诊断及鉴别诊断尤其重要，早期诊断意味着患者能及早治疗，因此对脊髓病变的诊疗思路显得尤为重要，本文将通过一个病例带着大家一起抽丝剥茧，拨开云雾。

病例摘要

82岁男性，1月前因急性脑梗死在当地医院住院治疗，未遗留明显后遗症，院外服用“氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片、丁苯酞胶囊”治疗。

主诉：突发背痛、双下肢瘫痪5小时余。

现病史：5小时余前无明显诱因下突发背痛，疼痛性质不明，持续约5-10分钟后疼痛缓解，随后便突然出现双下肢瘫痪，自发病以来大小便未排。

查体：言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，心肺听诊未见明显异常，腹部稍膨隆，双侧上肢肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧下肢肢体肌力0级，肌张力下降，剑突水平以下感觉明显减退，双下肢浅感觉完全丧失，双下肢深感觉减退，双侧小腿中段以下皮温冰凉，双下肢足背动脉搏动未触及，双侧巴氏征阴性。

定位：双下肢瘫痪，肌力0级，提示双侧皮质脊髓束受损；双下肢腱反射消失，肌张力下降，双侧巴氏征阴性，提示下运动神经元受损；剑突水平以下痛觉减退，提示脊髓胸6节段附近损伤；双下肢浅感觉丧失，定位于脊髓丘脑束；双下肢深感觉减退，定位于脊髓后索；直肠膀胱括约肌功能障碍，提示自主神经功能障碍；综上，定位在脊髓胸段可能性大。

定性：老年男性，超急性起病的非创伤性、非压迫性（包括椎间盘突出症和椎骨或髓外的肿瘤性病变等）脊髓病变，临床多见于血管性（梗死、出血）、感染、炎性脱髓鞘等，发病前无明确感染前驱史，故考虑血管性可能性最大。

实验室检查：纤维蛋白原4.72 g/L（↑），D-二聚体7.76 mg/l（↑），全血肌钙蛋白T 218.4 ng/L（↑），C反应蛋白28 mg/L（↑），血沉18 mm/H（↑），白细胞11.56 ×10^9/L（↑），中性粒细胞百分比88.1 %（↑），淋巴细胞比率8.8 %（↓），心肌酶、肝肾功、电解质、BNP、同型半胱氨酸、血脂等未见明显异常。

床旁彩超：颈部血管彩超：双侧颈动脉粥样硬化斑形成；右侧锁骨下动脉粥样硬化斑形成。

心脏彩超：主动脉窦部及升主动脉扩张；二尖瓣少量反流3、左室舒张功能受损。

腹主、髂总、髂外动脉彩超：腹主动脉及双侧髂总动脉粥样硬化斑形成。

双下肢动脉彩超：左侧股浅动脉下段及腘动脉血栓并闭塞；右侧胫前动脉闭塞。

影像学检查 ：头部核磁：双侧大脑多发梗死；脑白质变性；脑萎缩。

颈椎磁共振：颈3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘突出；颈4/5、5/6、6/7椎间隙层面黄韧带增厚或椎小关节增生；颈椎退行性改变。

胸椎磁共振（图如下）：胸椎退行性改变，请结合临床。

图1 发病当天：胸段脊髓粗细均匀，形态、结构及信号强度未见明显异常

初步诊断 患者背痛起病，急查床旁彩超未发现动脉夹层，合并下肢动脉血栓并闭塞，急请血管外科会诊考虑慢闭可能。突发背痛（神经根痛）+双下肢瘫痪+痛温觉障碍+直肠膀胱括约肌障碍，脊髓磁共振虽未见异常信号（可能与发病时间短有关），但上述症状为脊髓前动脉分布区受累表现（虽深感觉受累，但脊髓前动脉的梗死也可能出现振动觉和位置觉的轻度减退，因为脊髓前动脉也供应靠近中央灰质的后柱），考虑脊髓前动脉栓塞可能性大，但其他炎性病变仍不能完全除外，如条件允许需复查磁共振。

诊疗经过 

当天按脊髓缺血给予替罗非班抗血小板聚集、营养神经等治疗，并留置导尿。

次日发热（泌尿道？呼吸道？），加用抗生素。

发病第3天复查胸椎核磁（图如下）示脊髓内新发异常信号，继续目前治疗；

图2 发病第3天：胸5、6椎体层面脊髓内可见条状及小结节状长T2信号

发病第 4天左下肢触压觉、振动觉、位置觉稍恢复，刺激下左足稍背屈，双下肢及双足皮温变暖，行康复治疗。

发病第5天发音无力、饮水呛咳，伸舌右偏，存在球麻痹等后组颅神经受损症状，呼吸频率增快（25-30次/分），血气分析提示低氧血症，提示呼吸肌、膈神经麻痹，给予无创辅助通气，以上似乎提示病灶范围上升。

发病第7天停替罗非班，调整为阿司匹林联合低分子肝素钙；复查肝功异常，加用保肝药；合并低蛋白血症，输注人血白蛋白及血浆。

发病第8天呼吸道症状无明显改善，行胸部CT提示间质性肺炎、双侧胸腔积液（图如下），将抗生素由左氧氟沙星升级为哌拉西林他唑巴坦钠。

图3 胸部CT提示间质性肺炎、双侧胸腔积液

回顾病情：发病时双下肢运动及深、浅感觉均受累，合并尿便障碍，为完全横贯性脊髓损害，脊髓前动脉栓塞一般不累及深感觉，现症状由下肢波及延髓支配肌群，同时不除外呼吸肌瘫痪，病灶波及范围广，目前症状用脊髓缺血不能完全解释，虽患者发病前没有明确感染前驱史，但肺部间质性改变似乎更支持脊髓炎性脱髓鞘性病变。

发病第9天再次复查下颈段+胸椎磁共振（图如下），并行腰椎穿刺术

图4 发病第9天；胸2-6椎体层面脊髓稍增粗，其内可见条片状、斑点状长T2高信号

脑脊液压力105mmH2O，常规：无色透明，总细胞数180×10^6/L，白细胞40×10^6/L（稍高），蛋白阴性(-)；生化：蛋白0.4g/L，脑脊液葡萄糖3.41mmol/L，脑脊液氯化物109.5 mmol/L（↓）。

血中枢神经系统脱髓鞘疾病相关抗体（MBP、AQP4、MOG、GFAP）结果阴性。

修正诊断 超急性起病+症状符合脊髓横贯性损害+核磁T2像高信号、轴位占脊髓直径2/3、长度3-4个节段；综上，修正诊断为急性脊髓炎。

发病第10天给予大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠（500mg）冲击，拟逐渐减量至口服，但冲击4天后患者转至当地医院治疗。

出院时查体 言语欠清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌右偏，悬雍垂居中，软腭上抬不受限，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，腹部叩诊鼓音，双侧上肢肢体肌力Ⅴ级，腱反射及肌张力正常，双侧下肢肢体肌力0级，双下肢腱反射未引出，肌张力正常，剑突以下感觉减退，双下肢深、浅感觉稍恢复，右下肢较左下肢迟钝，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征弱阳性，右下肢小腿围32cm，左下肢小腿围29cm（已复查下肢静脉彩超排除血栓形成）。

重新认识急性脊髓炎

急性脊髓炎是指脊髓在各种感染因素作用下造成的脊髓损伤，因在脊髓的病变常为横贯性，故又称为横贯性脊髓炎。一般根据患者急性或亚急性起病形式,发病前1-4周有感染史或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损害累及到肢体运动与感觉障碍或大、小便障碍等，神经系统查体有感觉平面障碍定位体征及锥体束征，脑脊液白细胞及蛋白可轻度增高，结合脊髓 MRI并排除其他脊髓疾病即可诊断。

2002年，急性横贯性脊髓炎国际协作组提出的急性横贯性脊髓炎诊断标准，主要包括：

·脊髓双侧的感觉、运动或自主神经系统功能障碍（虽然不一定对称）；

·存在明确的感觉平面；发病以来4h-21d内达高峰；

·有通过脑脊液检查及脊髓MRI证实的脊髓炎症性反应；

·排除其他已知病因后可考虑为特发性急性横贯性脊髓炎。

在原有2002年TMCWG的ATM诊断标准基础上，西方文献将横贯性脊髓炎(transversemyelitis，TM)分为纵向局限和纵向广泛TM(longitudinallyextensive transversemyelitis，LETM)，后者指脊髓损伤超过3个以上椎体节段，病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的2/3 ^[1]；纵向局限TM又分为急性完全性TM(acutecomplete transverse myelitis，ACTM)或急性部分性TM(acutepartial transverse myelitis，APTM)。

病因：急性横贯性脊髓炎(acutetransverse myelitis,ATM)的原因多种多样，ATM根据其病因可分为疾病相关性ATM和特发性ATM(idiopathicacute transverse myelitis,IATM)。疾病相关性ATM主要包括脱髓鞘性疾病如多发性硬化(multiplesclerosis，MS)或视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)、系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmune disorders, SD)、类感染(parainfectious，PI)、副肿瘤综合征等，IATM是一种排除性诊断，没有明确病因的ATM便称之为IATM^[2-3]。

鉴别诊断

（1）脊髓梗死：是各种原因（比如动脉夹层、椎体术后、纤维软骨栓塞等）导致的脊髓供血动脉缺血，脊髓前动脉最多见。脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；MRI前2/3脊髓、双侧灰质前角T2高信号，DWI呈高信号、ADC呈低信号，轴位鹰眼征，矢状位铅笔征。

图5 脊髓前动脉梗死导致双侧灰质前角梗死（鹰眼征），矢状位呈线样，DWI 提示细胞毒性水肿

（图源 丁香园影像时间《这17种脊髓病变影像解读，你get了吗》）

（2）NMO：是一种水通道蛋白-4（AQP-4）自身抗体介导的以视神经和脊髓损伤为主的急性或亚急性脱髓鞘疾病，ATM是NMO最常见的首发症状之一，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。NMO-ATM最常位于颈胸髓并延伸至脑干，病灶常超过3个椎体节段；横断面表现为急性完全性横贯性脊髓炎(ACTM)，主要累及中央灰质；急性期常见中央斑片状强化和脊髓肿胀。纵向广泛TM(LETM)被认为是诊断NMO-ATM最可靠的影像学表现。NMO脑内异常不同于MS，常分布在AQP4高表达区域，如下丘脑、第三、四脑室周围和脑干等。血清中NMO-IgG抗体具有较高的特异性。

（3）MS：是一种慢性炎性脱髓鞘疾病，复发缓解型可呈急性或亚急性起病，具有时间和空间的多发；中枢神经系统任何部位脱髓鞘事件的急性首次单次发病称为临床孤立综合症(clinicallyisolatedsyndrome，CIS)。急性部分性横贯性脊髓炎(APTM)可能是一种可发展为MS且具有高风险的CIS。MS-ATM的常见部位为颈胸髓，病灶长轴与脊髓长轴一致，长度多小于2个椎体节段，横轴位显示病灶多位于脊髓的周边，如脊髓的后索、侧索、软膜下区等处，范围常小于脊髓横截面积的1/2。CSF中寡克隆区带(OCBs)的存在预示着发展为MS的风险较高。MRI随访脑内有特征性的脱髓鞘病灶有助于APTM演变为临床确诊的MS。

病例回顾与反思

笔者依据该病例在诊治过程中遇到的一些问题，现归纳总结以下几点，希望可以给临床医生在未来的工作中一些启发：

（1）诊断为急性脊髓炎支持点：明确的双下肢运动+感觉+和二便功能障碍，脑脊液检查未见明显异常，磁共振提示胸椎2-6节段相应血管供应区T2高信号；

不支持点：无明确的感染前驱史，急性起病但不如脊髓血管病急，虽任何年龄均可发病，但青壮年多见，本例为老年患者。

（2）急性脊髓炎早期与脊髓前动脉栓塞症鉴别困难，脊髓 MRI可能1 周左右才显影，有的病历MRI可始终无异常；发病形式可能对急性的鉴别诊断会有所帮助，Romina Mariano等人[4]提出非创伤性、非压迫性脊髓病变不同病因和发病形式的关系，如下图：

图6

总体来说，超急性期多见于血管因素，如梗死、出血。而炎症，多为急性、亚急性起病，如RRMS（复发缓解型多发性硬化）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）、脊髓结节病、自身免疫相关，但其中NMOSD也可见超急性起病。

（3）特发性ATM本质上是一种排除性诊断，初诊时区别疾病相关性ATM和特发性ATM的观念非常重要。详细的病史、全面查体以及CSF、血清学等实验室检查必不可少。脊髓病变的长度、范围等MRI影像学特征结合实验室检查、病原学以及自身免疫性疾病相关的检查，并对患者进行随访，严格执行ATM诊断标准，本病的诊断和鉴别诊断多无困难。

参考文献 

[1]Scott TF. Nosology of idiopathic transverse myelitis syndromes. ActaNeurolScand,2007, 115 (6): 371-376.

[2]Christine Goh, MBBS, FRANZCRa,Pramit M. Phal, MBBS, FRANZCRa,Patricia M. Desmond, MSc, MD, FRANZCRa,b.Neuroimaging in Acute Transverse Myelitis.Neuroimag Clin N Am 21 (2011) 951–973.

[3]罗亚西，王静杰，曾春，刘义，张小辉，李咏梅。急性横贯性脊髓炎的临床及MRI特征分析。磁共振成像 2015年第6卷第2期。

[4]Mariano R, Flanagan EP, Weinshenker BG, Palace J. A practical approach to the diagnosis of spinal cord lesions. Pract Neurol. 2018 Jun;18(3):187-200.