病例奇妙病例杂谈|12岁女孩，异常阴道出血，原来是罕见疾病发生在少见的部位！

患者，女，12岁，主因阴道出血伴会阴部疼痛3月余入院。

查体：鉴于女孩的年龄和缺乏合适的设备，阴道检查很困难。子宫附件彩超及 MRI显示宫颈阴道区域有一个大小为 5.1 x 6.2 x 6.5 厘米的异质肿块（图1）。没有肝或肺转移。肿瘤标志物（血清甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素）未检测到。

图1A) T1 FAT SAT 对比 MRI 显示肿块占据阴道，且不均匀增强； B) 无对比的 T2 显示阴道肿块累及宫颈并涉及膀胱后侧

治疗：患者于手术室进行了肿块切除活检。显微镜检查显示肿瘤细胞呈网状生长模式排列，具有肾小球样结构，由中央血管组成，中央血管被具有突出核仁（席勒-杜瓦尔小体）的非典型大多形性细胞和大量细胞内和细胞外过碘酸-希夫阳性淀粉酶所包围。图2）。免疫组织化学研究表明，肿块细胞的甲胎蛋白（AFP）和细胞角蛋白（AE1/AE3）呈局灶性阳性。图3）骨骼肌标记物（结蛋白和肌细胞生成素）呈阴性，该结果通过第二次病理检查得到证实。根据组织病理学检查和免疫组化研究结果确诊了一种疾病，患者接受了 6 个疗程的依托泊苷、异环磷酰胺和顺铂治疗。新辅助化疗后的 MRI 监测显示肿瘤体积减少了 50% 以上，但随着宫颈侵犯，需要进行子宫切除术。两年的随访中没有复发的证据（图4）。

结合患者症状、组织病理学检查和免疫组化研究结果可以考虑是什么疾病呢？欢迎大家来谈谈想法？

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图片、病例来源于国外医学网站