癫痫相关的精神行为障碍-临床特征

一、概述

癫痫(epilepsy)

是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。

癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，我国癫 痫的患病率为 0.4%~0.7%，儿童和青少年发病率较高，但是随着老 龄化进程，脑血管病、痴呆等神经退行性疾病增加，老年人群中癫痫 的发病率出现上升趋势。癫痫给个人、家庭和社会带来严重负面影响。

癫痫相关精神行为障碍是指癫痫患者中出现的精神行为异常。癫 痫发作本身就可以表现为精神行为异常，如先兆期的焦虑紧张、发作 期的幻觉妄想和发作后的行为紊乱等，并且 20%~40%的癫痫患者共病精神疾病，抑郁障碍共病达到 1/3。

除此之外，抗癫痫药治疗也可 能导致精神活动异常。癫痫相关精神障碍增加了癫痫诊疗的难度，严重影响患者的生活质量，甚至增加患者的死亡率，也会造成医疗资源 的过度消耗。癫痫主要由神经科医生处理，未能详述的内容建议参考 神经病学专著，或与神经科医生协同处理。

 二、病理、病因及发病机制

癫痫病因与分类密切相关。2017 国际抗癫痫联盟(International League AgainstEpilepsy，ILAE)将癫痫分为四个大类:局灶性、全 面性、全面性合并局灶性以及不明分类的癫痫。基于这一分类体系提 出六大病因:遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。 每名患者可以有单个或多个病因。

癫痫病因与年龄关系较为密切，不同年龄组的常见病因如下:新 生儿及婴儿期:先天以及围产期因素、遗传代谢性因素、皮质发育畸 形等;儿童及青春期:特发性、先天性以及围产期因素、中枢神经系 统感染、脑发育异常等;成人期:海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中 枢神经系统感染性疾病等;老年期:脑血管意外、头颅外伤、代谢性 疾病、中枢神经系统变性病、药物等。

癫痫相关精神障碍的发病机制尚不能完全明确。癫痫患者的脑器 质性或结构病变可以是癫痫相关精神障碍的病因;癫痫发作造成的脑 缺血缺氧，以及某些部位异常放电引起大脑神经元兴奋性增高影响精 神行为;有些抗癫痫药物或精神药物的使用对癫痫发作及其精神行为 有影响;癫痫患者的病耻感、孤立无助等社会心理因素也会产生影响。

三、临床特征和评估

(一)临床特征

1.发作前障碍

癫痫发作前数小时甚至数天，可出现逐渐加剧的紧张、易激惹、焦虑和抑郁等前驱症状，一般在即将出现痫样发作时最突出。

2.发作期障碍

癫痫发作时常出现短暂的混乱状态、情感障碍、焦虑、自动症以 及其他异常行为。精神异常可能是非抽搐性癫痫持续状态的唯一迹 象，易被漏诊。癫痫发作期的精神病性症状具有突发突止，存在幻嗅 或幻味，相对缺乏一级症状，事后遗忘等特点。

3.发作后障碍

精神障碍可能发生在癫痫发作后的数小时内。可以表现为精神病 性症状，也可以表现为多种运动、感觉、认知和自主功能障碍，也可以为谵妄表现的一部分，或在意识完全清醒的情况下发生。癫痫发作后可以反复出现极端暴力，形式比较固定，男性多见，通常出现在一 组痫样发作之后，多有事后遗忘。

4.发作间期障碍

(1)认知损害:部分癫痫患者会出现认知改变。认知损害的出 现可能与患者同时存在其他脑部损伤、非抽搐性发作有关，也可能是 抗癫痫药物的不良反应。少数癫痫患者表现为认知功能进行性下降， 这种情况需要仔细检查排除潜在的进行性神经系统疾病，尤其是儿科 患者。

(2)人格改变:部分癫痫患者出现人格改变，表现为自我中心、 易激惹、偏执、好争辩以及刻板等。但是只有少数患者有严重的人格 问题，这很可能反映了脑部损伤对教育、就业和社会生活的不良影响， 并非与癫痫特定关联。

(3)情感障碍:癫痫患者的情感障碍可能有生物学和心理学两 方面的原因，抑郁和焦虑在癫痫患者中很常见。抑郁表现更符合恶劣心境而不是重性抑郁的诊断标准。癫痫患者可有各种类型的焦虑表 现，部分患者可有类躁狂表现。

(4)发作间期精神病性表现:发作间期精神病性症状的发生率 为 5.2%。在复杂部分性发作，尤其病灶位于中央颞叶或额叶患者较 突出。

(5)自杀:自杀和蓄意自伤在癫痫患者中比在普通人群中更常 见。在颞叶癫痫和接受癫痫外科手术的患者，这一比例似乎更高。

5.癫痫共患病

共患病指患者同时患有非因果关联的两种或两种以上的疾病，分别达到各自疾病的诊断标准。癫痫共患病包括精神异常、认知障碍、 睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死、偏头痛等，常见的精 神障碍共患病包括:孤独症谱系障碍、注意缺陷多动障碍、精神发育 迟滞、抑郁障碍、焦虑障碍、双相情感障碍及精神病性障碍。有时与发作间期精神障碍不易区分。

(二)临床评估

临床评估包括癫痫的评估、精神行为症状的评估以及精神症状与 癫痫关系的评估。建议进行如下评估:

1.完整病史 依据目击者和患者对发作时表现详细描述，了解患者的既往史，

明确病程演变过程，以及发作与精神症状的时间关联。

2.完整的体格检查和神经科检查 重点在神经系统检查如局灶体症、反射和病理征等，继发性癫痫患者可有原发疾病体征。

3.精神状态检查

包括一般状况、意识改变，感知觉、思维、情感、意志活动、认知症状以及自知力。

4.针对性的辅助检查 重点是脑电图，有条件可以进行长程视频脑电监测。头颅 CT 和MRI 在疑似癫痫患者中建议完善，必要时可以依据功能磁共振成像 (functional magnetic resonance imaging，fMRI)、磁共振波谱 (magnetic resonance spectroscopy，MRS)、PET 辅助评估。对高 危患者辅助检测已知的癫痫致病基因。