病例奇妙病例杂谈| 最像“肺栓塞”的高危罕见病，误诊就麻烦了，你能辨出吗？

患者，64岁，女性，因呼吸困难1个月入院。

既往两周且因诊断为 PTE 和肺炎，给予抗生素和抗凝治疗，但临床症状无改善。

体格检查无异常。

实验室测试显示 D-二聚体水平升高（1990 ng/ml）和 C 反应蛋白升高（16.6 mg/dl）。肿瘤标志物水平正常。经胸超声心动图显示肺动脉压力较高（65 mmHg）。她因怀疑肺栓塞而接受了 CTPA。静脉多普勒超声未发现下肢血栓。 CTPA 显示延伸右肺动脉和左肺动脉的肺干腔内充盈缺损。还注意到受累肺动脉扩张并延伸至节段-亚节段分支（图1,图2）。

图1

轴向（A）和冠状（B）CT血管造影图像：A）大的低密度充盈缺损占据肺干腔、左右肺动脉，右肺动脉扩张（白色箭头）； B) 还观察到病变近端的突出（黑色箭头）

图2

在轴向 (A) 和冠状重建 (B) CT 图像上观察到腔内充盈缺损物体 (A) 的管腔外扩展以及 PA 节段和亚节段分支的葡萄状形状（白色箭头）

通过随后的正电子发射断层扫描 (PET) - 计算机断层扫描 (CT) 扫描，在充盈缺损水平检测到氟脱氧葡萄糖 (FDG) 摄取增加。给予肺活检，组织病理学给出了答案。

各位同仁可以猜猜这是个什么？

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图片、病例来源于国外医学网站