病例外阴区出现水疱性病变并蔓延下肢？这个病例具有挑战性！

一名26岁女性因克罗恩病使用英夫利昔单抗进行免疫抑制，因外阴区分散并合并的水疱性病变延伸至右下肢，累及S2-S3皮区，伴剧烈疼痛而被送至急诊室。

李女士，26岁，患有克罗恩病，曾行回结肠切除术，在过去的四年中一直处于英夫利昔单抗的免疫抑制状态。她因外阴区开始出现不同大小的水疱性病变，延伸到右下肢，伴随着剧烈的疼痛送至急诊。疼痛和皮肤损害发生在入院4天前。 检查发现，李女士右侧大阴唇和耻骨丘可见大小不等的红斑基底部（5~15 mm）散在和聚集的水疱，并延伸至同侧腹股沟区域、股内侧和大腿后表面、窝和足底区域。右侧大唇内侧表面也可见溃烂病变（图1-3）。没有相关的淋巴结异常。 

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图1(A)从右大唇、耻骨丘和腹股沟到大腿内侧和后方不等大小不等的红斑基底部(5-15毫米)分散和聚集的水泡性病变。

(B)女性盆腔皮肤区：从臀部到大腿后内侧的S2皮肤区；从会阴区域到臀部内侧的S3皮肤区。

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图2右侧阴唇溃疡性病变

图3（A）小泡状病变位于月国窝区(箭头)。

（B）小腿皮肤区：从大腿后内侧至跟骨的S2皮肤区。

（C）足底合并病变

血清学检测显示：

1.VZVIg G阳性，VZV IgM阳性。

2.单纯疱疹病毒1型（HSV-1）IgG阴性，HSV-1 IgM阴性。

3.单纯疱疹病毒2型（HSV-2）IgG阴性，HSV-2 IgM阴性。

4.HIV-1/2抗体阴性。

5.抗梅毒螺旋体抗体：阴性。

6.病变拭子微生物检查：阴性。

术后1周随访，症状明显改善。在检查中，所描述的病变处于不同的愈合阶段，右侧腹股沟区域有瘙痒病变。未发现新的溃疡性或水疱性病变。

临床病史、体格检查及血清学检查均与带状疱疹感染相符。

患者使用伐昔洛韦治疗14天，头孢拉定治疗7天（由于继发细菌感染的可能性）。1周后症状明显改善，1年的随访结果无明显差异。根据文献回顾，这是少数报道的外阴带状疱疹病例之一。 罪魁祸首是它带状疱疹是水痘带状疱疹病毒（VZV）在后背根神经节从潜伏状态重新激活时发生的感染。VZV的特点是局部疼痛和水疱状损害，皮肤瘤和单侧分布。

VZV常累及胸腰神经及其皮肤体（T3-L3），而骶丛疱疹极为罕见（4%-8%）。外阴区受累在骶部疱疹中更为罕见。只有2%的病例涉及生殖器皮肤病，但这一比例可能更高，因为带状疱疹感染没有得到充分认识。报告的生殖器疱疹病毒病例很少。

在文献中，很少有女性报告生殖器带状疱疹病例。分子技术的出现使出现生殖器损害的女性患者能够更准确地诊断出生殖器带状疱疹感染。

带状疱疹感染多见于老年患者和HIV感染者，但在免疫功能低下的患者中更为常见和严重。

症状通常始于沿着受影响的皮肤处出现疼痛和红斑性丘疹，然后是水疱性皮疹，常在2-3天内确诊。成群的水疱是刚开始的主要表现，最后皮疹在3-4天内变成脓疱状。病变通常是单侧的，不会越过身体的中线。

鉴别诊断是难题

当诊断不确定时，需要进行实验室确认，包括聚合酶链式反应检测（PCR，这是最敏感的检测）、直接荧光抗体（DFA）检测和病毒培养。目前广泛应用的聚合酶链式反应技术可以快速检测VZV，具有较高的灵敏度。

理想的样本是无顶水疱病变的拭子和结痂病变的结痂。DFA检测的敏感度比PCR低得多。虽然VZV可以培养，但其生长速度通常太慢，不能对诊断做出及时的贡献。

血清学检测的效用适中，但当无法进行聚合酶链式反应检测时，它可能有用，如本病例报告。带状疱疹患者可能会出现一过性的IgM反应，并有希望出现记忆性的Ig G反应。

鉴别诊断

1.单纯疱疹病毒：带状疱疹和单纯疱疹病毒感染通常通过临床表现及其解剖位置来诊断。由于VZV在生殖器部位很罕见，最初的诊断假设之一是单纯疱疹病毒（HSV）感染，因为它引起的病变几乎相似，尤其是在免疫抑制的患者中，临床表现可能更严重和不典型，因此类似于皮肤瘤分布。

2.大疱性脓疱病：在最初被推定为生殖器疱疹感染的成年人生殖器病变样本中，近3%检测到VZV，考虑到大小（1-2厘米）和充满液体的水疱的出现可能是一种常见的高度传染性的皮肤感染的迹象，即大疱性脓疱病，因此采取病变拭子进行诊断，可排除这种疾病。

3.梅毒：虽然最初的梅毒通常是一个单一的病变，但可能会有多个溃疡，特别是免疫抑制的患者。因此，还进行了实验室测试以排除梅毒，因为我们患者描述的溃烂病变可能是硬下苷（一种坚固、无痛、不瘙痒的皮肤溃疡，直径通常在1至2厘米之间）。

生殖器溃疡患者有感染艾滋病毒的风险，因此也需进行艾滋病毒血清学检测。尽快治疗是关键

抗病毒治疗：口服伐昔洛韦（1g/d，3次）或泛昔洛韦（500 mg/d，3次/d）7-14天比口服阿昔洛韦更有效，因为它的生物利用度更高，给药程序更简单。

带状疱疹的治疗应该尽快开始，最好是在有前驱症状的时候，因为如果在皮损出现后72小时以上给药，就不太可能有什么效果了。抗病毒治疗降低了急性皮疹的严重程度和持续时间，并降低了患者的严重并发症发生率。 带状疱疹最常见的并发症是带状疱疹后神经痛（20%），可能会在最初发病后持续几个月甚至几年。

接种疫苗仍然是降低免疫受损人群带状疱疹发病率的潜在策略，但没有足够的证据来确定活疫苗的安全性