一个不明原因重度贫血，肝脾巨大的病历分享

患者性别：青年女性

患者年龄：27岁

主诉：反复腹胀，乏力，皮肤苍白19年余，加重伴发热2天。

简要病史：患者19年前无明显诱因下出现腹围增大，诊断为脾脏增大，后患者全身皮肤出现轻微黄染及全身皮肤逐渐苍白，腹围增大无明显改变，但仍未进一步治疗；2月前患者开始出现下肢水肿，腹胀，胸闷及呼吸困难，且出现左眼结膜开始出血，全身皮肤苍白及巩膜黄染入住赣州市肿瘤医院治疗，诊断为：1.重度贫血，2.凝血功能异常，3.电解质代谢紊乱，4.肺部感染，5.黄疸，6.腹水，7.脾大，8.肝大 9.低钙血症，10.白细胞减少，11.乙型肝炎大三阳，12.结膜充血；经过治疗后症状稍好转，具体原因不明，建议患者转上级医院进一步检查及治疗，但患者本人及家属要求出院；近来2天患者出现发热（具体热峰不详）及胸闷、呼吸困难，且全身皮肤苍白，结膜苍白，巩膜可见轻度黄染及双下肢水肿，今家属发现后急来我院求治，我院急诊拟“重度贫血”收入我科治疗。患者自本次发病以来，重度贫血貌，精神食纳睡眠差，小便黄，大便多日未解，体力明显下降，体重较前明显下降。

体格检查： T 38.4℃，P 100次/分，R 40次/分，BP 77 /42mmHg。神志清楚,急性病面容,重度贫血貌，体型消瘦，表情痛苦，全身皮肤及黏膜苍白，结膜苍白，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音粗,双肺呼吸音减弱，可闻及明显的干湿性啰音,心律齐,心脏各瓣膜区未闻及杂音,腹部隆起，腹壁未见静脉曲张，脐稍外凸,全腹部压痛，无反跳痛,移动性浊音阳性,脾肋下6横指，硬度适中，无结节,肠鸣音减弱,双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查：2023-08-10生化检验报告：谷草转氨酶230U/L，γ谷氨酰转肽酶116U/L，碱性磷酸酶278U/L，胆碱酯酶3063U/L，总蛋白56.0g/L，白蛋白29.0g/L，总胆红素57.0umol/L，直接胆红素34.7umol/L，间接胆红素22.3umol/L，总胆汁酸35.1umol/L，谷胱甘肽还原酶477U/L，尿素氮7.56mmol/L，尿酸1079umol/L，乳酸脱氢酶3336U/L，羟丁酸脱氢酶1909U/L，甘油三酯3.70mmol/L，极低密度脂蛋白1.06mmol/L，补体C30.48g/L，补体C40.05g/L，血清总钙1.81mmol/L，无机磷0.77mmol/L。2023-08-10[危]临检检验报告：中性粒细胞1.56*10^9/L，淋巴细胞4.94*10^9/L，单核细胞2.14*10^9/L，【红细胞】1.76*10^12/L，【血红蛋白】39g/L，红细胞压积12.7%，平均红细胞体积72.2fL，平均血红蛋白含量22.2Pg，平均血红蛋白浓度307g/l，【血小板】101*10^9/L。2023-08-10临检检验报告：红细胞沉降率76.0mm/h。2023-08-11免疫检验报告：铁蛋白>1500ug/L。患者于2023-08-11做了CT,结果如下:CT平扫上腹部;CT平扫下腹部;CT平扫中腹部;CT平扫胸部1、右肺中下叶结节，考虑炎性结节；2、心影增大；3、肝、脾巨大；脾内钙化灶；肝右叶钙化灶；4、胆囊结石；4、胸肋、胸腰椎及骨盆诸骨骨质异常，考虑代谢性骨病。

临床诊断： 1.重度贫血 2.低蛋白血症 3.凝血功能异常 4.电解质代谢紊乱 5.肺部感染 6.黄疸 7.腹水 8.脾大 9.肝大 10.低钙血症 11.白细胞减少 12.乙型肝炎大三阳 13.结膜充血。

治疗经过：给予抗感染（头孢唑肟钠注射液2g.bid），护肝（舒肝宁注射液10ml.qd），退黄（熊去氧胆酸胶囊250mg.bid），升白细胞（芪胶升白胶囊2g.tid），抗病毒（恩替卡韦胶囊0.5mg.qd），护胃（雷尼替丁注射液50mg.qd），利尿（螺内酯，呋塞米）等，同时积极给予输血治疗。输血治疗后复查：2023-08-13[危]临检检验报告：【白细胞】1.29*10^9/L，【红细胞】2.47*10^12/L，【血红蛋白】63g/L，红细胞压积19.6%，平均红细胞体积79.4fL，平均血红蛋白含量25.5Pg，【血小板】35*10^9/L。患者血红蛋白较前明显改善，但患者白细胞及血小板很低，治疗中效果较差，从患者一些生化检查及影像学检查上看，同时CT提示有：胸肋、胸腰椎及骨盆诸骨骨质异常，考虑代谢性骨病；同时患者肝脏及脾脏非常大，考虑可能跟其患者血液内科疾病有关，经过治疗数天后患者腹胀症状及腹水情况仍无改善，因我院治疗及确定疾病相关检查局限，目前我院排除相关恶性肿瘤的可能，不排除其他血液系统疾病，现经过跟其家属商量后建议患者转上级医院（赣南医学院第一附属医院—血液内科）进一步检查及治疗，疾病正在进一步追中。

讨论： 1.患者有长期肝脏及脾脏肿大是否跟其免疫功能低下有关？

         2.患者贫血重，且无消化道出血症状，考虑是否跟其慢性恶性疾病有关？

         3.患者三系减少是否跟其血液系统疾病有关？