影像征象讲座73——奥沙利文征(The O'Sullivan sign)

【英文】The O'Sullivan sign

【又名】雪山征

【表现】T2WI上可见两侧颞叶前部白质融合性高信号。

【解释】0'Sullivan 等认为这与CADASIL易较早累及颞叶有关，并把T2WI上该部位高信号定义为 O'Sullivan 征。 

【讨论】

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL)是一种由19号染色体Notch3基因突变导致的遗传性血管疾病。其病理特征是一类非动脉硬化性、非淀粉性的血管病,软脑膜和脑内小动脉中层平滑肌变性及动脉壁纤维增厚致动脉管腔狭窄，导致脑深部多发腔隙梗死、广泛性白质髓鞘脱失以及脑内微灶性出血。诊断的金标准是小动脉平滑肌细胞表面发现嗜锇性颗粒状致密沉积物及Notch3 基因检查发现突变。

本病在欧美国家发病较多，近几年亚洲地区开始陆续报道。患者多有家族史，平均在30岁左右发病。最常见的临床症状为早期发作的腔隙性中风、皮层下痴呆、精神紊乱和偏头痛，严重的病例在后期会出现日常工具运用能力的丧失、假延髓样麻痹、皮层下痴呆以及尿失禁等，直至过早死亡。

文献报道，CADASIL的颅脑MRI基本表现为：脑白质区域性高信号、皮层下腔隙灶、腔隙性梗塞灶、微小出血。

白质高信号区( white matter areas of high signal intensity, WMH)：常表现为两侧大脑皮层下和侧脑室周围白质广泛受累，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。病变融合且对称性分布于额叶、颞叶、岛叶、侧脑室旁、半卵圆中心、内外囊、基底节或脑干。额叶是长T2信号病变的好发部位,其次是颞叶和岛叶。颞叶前部皮层下改变较有特征，病灶以融合为主，0'Sullivan 等认为这与本病易较早累及该区有关，并把T2WI上该部位高信号定义为 O'Sullivan 征，系本病特征性表现，其对本病诊断的敏感性为89%，特异性为86%。张金平等报道，在横断面T2WI上可清楚显示病灶累及内囊前肢和外囊，与前部的额桥束相连，呈高信号，称为“人”字征。无内囊后肢明显受累，推测可能是因为内囊前肢早期易受累而后肢不易受累或病程发展未到该阶段。胼胝体全层受累为本症的又一特征性表现，在T2WI正中矢状面上显示小片状高信号，可多发。而这一表现在动脉硬化性血栓性脑梗死很少出现。

皮层下腔隙灶(subcortical lacunar lesions, SLL)：SLL是CADASIL病人常见的MR表现, 表现为灰白质交界区皮层下成组排列的圆形或线样局限性病变,在MR的任何序列上信号均与脑脊液相似。由于SLL和WMH的信号强度和存在部位都很接近, 因此,在巨大的、明显融合的WMH边缘很难发现微细的SLL,但在FLAIR 像上两者之间存在明显对比, 可清晰看到充满脑脊液的SLL呈低信号影位于皮层灰质和WMH间。SLL数目较多,大小在1～2mm间, 常发生于颞极部(颞角前方), 少数位于额叶, 病变可随病程进展向后发展侵及整个颞叶。显微镜下显示腔隙灶是由灰白质交界水平穿支动脉周围间隙扩张和周围脑实质的海绵样水肿引起。Van Den Boom 等报道，SLL对诊断 CADASIL的敏感性为59%，特异性为100%。SLL发生率随着患者的年龄增大而升高。

腔隙性梗塞灶：基底节区、桥脑可见多发性腔隙性脑梗死。常呈对称性，病灶新旧不一，以陈旧性腔隙病灶为主，其信号强度与CSF一致，FLAIR上信号可被完全抑制。可夹杂少许新鲜病灶，在DWI上呈显著高信号。

微小出血 (microbleeds, MB)：在梯度回波序列的T2*WI 上, 局部圆形的均匀的信号消失提示了陈旧小出血点, 组织学上为吞噬含铁血黄素的巨噬细胞局限性聚集。MB大小为2～10 mm,多数(90%)在2～5 mm之间。82%的MB位于T2高信号区之外,只有少数MB位于T2高信号区内。MB的临床意义目前还不明了, 从大宗病例来看, 没有增加出血性中风的概率。

【参考文献】

1.O'Sullivan M,Jarosz JM, Valk J, et al. MRI hyperintensities of the temporal lobe and external capsule in patients with CADASIL. Neurology, 2001, 56(5): 628-634

2.Van Den Boom R, Lesnik Oberstein SA,Van Duinen SG,et al. Subcortical lacunar lesions: an MR imaging finding in patients with cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy.Radiology.2002，224(3):791-796

3.Coulthard A,Blank SC,Bushby K,et al.Distribution of cranial MRI abnormalities in patients with symptomatic and subclinical CADASIL. Br J Radiol,2000,73(867):256-265

4.张金平，孙冰莲，余永强，等.常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的颅脑MR表现.中华放射学杂志，2008，42（2）：167-171

5.陈薇，郭德安.合并皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的影像学研究进展.国外医学临床放射学分册，2006，29（6）：377-380