腹膜后巨大成熟型畸胎瘤1例

患者性别：女性

患者年龄：13岁

主诉：右侧口角向左歪斜、右眼睑闭合不全1周

简要病史：患者罗某，女，13岁，因“右侧口角向左歪斜、右眼睑闭合不全1周”于2023年5月入院。现病史：患者及家属诉患者1周前受寒后出现右侧口角向左歪斜，伴右侧面部麻木、板滞、右眼睑闭合不全，右眼干涩、迎风流泪，饮水外溢，无肢体活动障碍、意识障碍及二便失禁，无咳嗽、咳痰、胸闷，无发热、腹痛、腹泻等。病后至我院门诊就诊，行颅脑CT未见特殊。门诊以“周围性面神经麻痹”收住我院内科。患者自发病以来精神、饮食、睡眠可，二便调，体重无明显变化。既往史：否认“高血压、糖尿病及其他内分泌疾病、肾脏疾病、肺部疾病、心脏病、脑梗塞”等慢性病史，否认“肝炎、结核、伤寒”病史；否认药物及食物过敏史，否认中毒史；否认外伤、手术及输血史。预防接种不详。否认放射性物质接触史及重大精神创伤史。月经史：12岁月经初潮，月经周期28-30天,经期3-7天，末次月经患者记不清，经量正常，无痛经情况，无异常阴道流血史，白带正常。未婚未育。父母亲健在。家族中无家族史及类似病史。入院后行超声检查发现右上腹肿物，行CT检查后考虑为腹膜后畸胎瘤可能，遂请我科会诊后转入我科治疗。

体格检查：T:36.3℃，P:94次/分，R:21次/分，BP：86/56mmHg，SPO2：98%（未吸氧状态下）。发育正常，营养良好，步入病室,步态正常。查体：右角膜反射减弱，右闭目试验（+），右示齿试验（+),右抬额试验（+），鼓腮试验（+），吹气试验（+）。腹部平坦，腹壁未见静脉曲张，质软，未触及明显包块，无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

辅助检查：血生化、性激素、肿瘤标记物无异常；胃肠镜检查正常；超声检查：1.肝肾间隙囊性结构，性质待查（请结合CT）； 2.肝、胆、胰、脾、双肾未见异常声像。增强CT：1、右肝肾间隙占位，考虑畸胎瘤，不排外其它病变，请结合临床相关检查。 2、右侧肾上腺观察不清（图1、2、3）。增强MRI：1、右侧肝肾间隙占位，考虑良性病变畸胎瘤可能，其他病变进一步待鉴 别；肝右叶及右肾受压推挤，右侧肾上腺观察不清（图4、5、6）。

图解：

图1、2、3示：腹部CT：右肝肾间隙见混杂密度肿块影，灶内见不规则分隔，脂肪密度为主，内见囊 性包块、结节及斑片状钙化，增强扫描分隔及部分囊壁轻度强化，大小约10.3 ×9.7×12.5cm，邻近脏器受推挤，边界尚清。肝实质密度无明显异常。胆囊大小、形态、结构正常。脾脏、胰腺形态结构未见异常。所见层面腹膜 后未见确切肿大淋巴结。右侧肾上腺观察不清，左侧肾上腺、双肾形态结构正常，双侧输尿管无扩张。

图4、5、6示：腹部MRI：右侧肝肾间隙见类圆形混杂信号灶，病变边缘包膜改变，其内见等T1等T2分 隔，其内见囊性信号灶及脂肪信号灶，边缘结节状T1、T2低信号钙化灶改变，病 变大小约8.2cmx10.2cmx11.4cm（前后径x左右径x上下径），DWI见部分病灶稍高 信号，ADC高信号改变，增强扫描分隔明显强化，其内囊性病变未见强化，肝实质 明显受压变薄及推挤，右肾受压推挤，右侧肾上腺观察不清。

临床诊断：1.腹膜后巨大肿瘤(畸胎瘤？)；2.面神经麻痹

治疗经过：入院完善相关检查，积极治疗面神经麻痹好转后；经院内多学科会诊后认为：患者面神经麻痹好转，患者面神经麻痹和腹膜后肿瘤两者之间没有关联性，只是巧合。现在患者一般情况可，右上腹腹膜后肿瘤考虑为畸胎瘤可能；但是患者影像学检查示右侧肾上腺显示不清，也不排外肾上腺肿瘤可能；另见混杂密度肿块影，灶内见不规则分隔，脂肪密度为主，还要考虑为脂肪肉瘤；建议首选手术治疗，术中冰冻病理检查，若为恶性肿瘤术后可能还要进一步放化疗。患者2023年5月18日行腹腔镜探查中转开腹手术，完整切除肿瘤，术中行冰冻病理检查考虑为良性肿瘤，术后继续针灸理疗治疗面神经麻痹。

讨论：腹膜后肿瘤由于位置较深，通常情况下早期并无明显的症状体征，因此很少能够早期发现，而当患者感觉腹部胀满或者摸到腹部包块时，肿物往往已经巨大早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现[2]。腹膜后肿瘤分为原发性腹膜后肿瘤及继发性腹膜后肿瘤。其中原发性腹膜后肿瘤起源于腹膜后潜在腔隙，可来源于间叶组织、神经组织、淋巴、胚胎残留组织等；继发性腹膜后肿瘤则是由其他恶性肿瘤转移的腹膜后肿块。腹膜后肿瘤发病率低，在恶性肿瘤中不及1%，常难以早期诊断，治疗比较困难。

畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞，分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清[3]。超声是畸胎瘤首要的诊断方法，本病例发现右侧肝肾间隙囊性结构性质待查建议CT检查。CT 和MR均对脂肪影像敏感，出现肿瘤囊内脂肪影像时二者可确诊[4]。CT提供腹膜后间隙的清晰图像，MR 多方位成像，软组织对比分辨率高，二者在综合诊断畸胎瘤方面具有优越性。本病例例畸胎瘤囊内脂肪液化，影响了脂肪影像的表现；同时肿瘤包膜钙化，与骨组织界限不清，右侧肾上腺显示不清，应予肾上腺髓样脂肪瘤相鉴别[5]。我们总结了该病例，对于无法确诊的病例，有条件者可超声、CT、MRI三者联合诊断，以提高诊断率。成熟型畸胎瘤的治疗原则是手术彻底切除，恶变病例辅以化疗、放疗等综合治疗。

该病例首诊为面神经麻痹，检查发现腹膜后肿瘤，二者应该没有必然联系，只是巧合罢了。右侧肾上腺术前显示不清对诊断造成了很大干扰，术后复查仍然显示不清，术后病理诊断为腹膜后成熟型畸胎瘤，未见肾上腺组织，那么是先天性缺失，这里无从考证。此次住院同时发现该巨大肿瘤，因开腹较腹腔镜手术视野大，有利于肿瘤的完全切除，我们及时中转开腹手术。此患者能够得到及时手术治疗也是一种幸运。由于本例术后病理检查提示为腹膜后良性成熟型畸胎瘤．术后未予化疗，嘱患者定期3、6、12个月复查肿瘤标记物、腹部B超、CT或MR，以了解肿瘤复发或恶变情况[6]。