血液病例讨论
患者周XX，男，17岁，因“反复鼻衄15年，关节疼痛3年，腰痛2天”以车床方式入院。
现病史：患者15年前（2岁）始无明显诱因反复出现鼻衄，家人送至医院以“鼻粘膜病变”治疗，效果不佳，7岁时发现腹胀，于当地医院诊断“脾亢”行“脾切除术”，术后患者鼻出血量较前减少，但轻微外伤后易出现皮下出血，瘀斑难以消退。3年前出现双膝关节疼痛，后累及全身多关节，呈游走性，以冬季明显，服用中药治疗，未再有关节疼痛。2天前无明显诱因出现腰背痛，四肢乏力就诊。
既往史：7岁因“脾亢”在外院行“脾切除术”，具体不详。
个人史、家族史无特殊。
体格检查：
体温：36.6℃，呼吸：30次/分，脉搏：108次/分，血压：120/90mmHg。
神志清楚，全身见散在皮下瘀斑，未见肝掌、蜘蛛痣等；皮肤无红肿，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽充血，扁桃体I度肿大，胸廓无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹膨隆，左上腹可见一长约7cm陈旧性手术疤痕，腹肌稍紧，全腹无压痛、反跳痛，肝肋下5横指及剑突下3横指可触及，质韧，边锐，表面光滑，无压痛，四肢肌力IV级，肌张力正常，双下肢无浮肿；脊柱无畸形，各椎体无压痛，生理反射存在，病理反射未引出。
辅助检查：
血常规（五分类）:血红蛋白 114(g/L)，红细胞比积0.346，平均红细胞体积84.5fL, 平均红细胞血红蛋白量27.8pg，平均红细胞血红蛋白浓度 329g/L白细胞计数 13.7(*10^9/L)，淋巴细胞绝对值 6.66(*10^9/L)，单核细胞绝对值 1.07(*10^9/L),血小板计数 152(*10^9/L)，
尿常规：尿胆原（+1）
综合生化二:血β2微球蛋白 4.5(mg/l)，白蛋白 30.3(g/L)，球蛋白 53.30(g/L)，总胆红素 44.1(umol/L)，直接胆红素 12.4(umol/L)，谷丙转氨酶 29.3(U/L)，谷草转氨酶 48.4(U/L)，尿酸测定 577(umol/L)，钠 136.7(mmol/L)，总二氧化碳 15.8(mmol/L)，胱抑素C 1.34(mg/l)；
凝血5项：PT-INR 1.23、血浆凝血酶原时间 15.1秒，活化部分凝血活酶时间48.9秒，D-二聚体试验5194ng/ml
贫血6项：血清铁7.4 μmol/L↓，总铁结合力32.2μmol/L↓转铁蛋白1.8 g/L↓铁蛋白>1500μg/L↑维生素B12及叶酸正常
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体，469.0 IU/ml↑，类风湿因子17 IU/ml，C反应蛋白60.00 mg/L↑
补体C3 1.52 g/L，补体C4 0.41 g/L↑免疫球蛋白IgG 23.85 g/L↑免疫球蛋白IgA4.88 g/L↑，免疫球蛋白IgM 1.57 g/L
ESR：28mm/h
感染8项，肥达氏反应、外菲氏反应、结明试验、ANA普、大便常规、EBV/CMVDNA、TORCH4项、高敏PNH全套未见异常
G-6-PD ＞1.0(正常)
直接抗人球蛋白试验（-）间接抗人球蛋白试验：阴性
蔗糖溶血试验（-）、异丙醇沉淀试验（-）亨氏小体（—）
血红蛋白电泳未见异常。
红细胞脆性试验：阴性；
PPD皮试阴性
免疫固定电泳阴性
血清铜氧化酶活性：正常；
泌尿系B超未见明显异常。
颈、胸、全腹部CT平扫+增强: 1.肝脏增大明显2.双肺下叶后基底段少许炎症。3.双侧胸腔少量积液。
X光：1、双胫腓骨正位片未见明确异常。2、所见双股骨下段骨髓腔密度稍欠均匀，请结合临床。3腰椎正侧位未见异常。
腰椎MRI未见明显异常。
心脏彩超：心脏结构功能血流未见异常
追溯既往脾切除术前检查结果：
➢ 血常规：血红蛋白 81(g/L)，血小板计数 20(*10^9/L)，白细胞计数 5.9(*10^9/L)，N:0.6, MCV：87.8fl，MCHC：331g/l, MCH:29pg;
➢ 红细胞形态：成熟红细胞大小一致；中央苍白区扩大不明显；
➢ 尿常规正常；大便常规正常；
➢ 生化：总胆红素46.17umol/L, 直接胆红素9.063umol/L,AST 64.39u/l;
➢ 骨髓涂片：符合溶血性贫血骨髓像。
父母亲：乙肝两对半，血红蛋白电泳，G6PD活性均未见异常
讨论内容：
1. 诊断及鉴别诊断
2. 下一步诊疗计划
