左侧肢体麻木伴言语不能2天，右侧肢体乏力1天，你考虑是？

病史：

主诉：患者男性，24岁，因“发作性左侧肢体麻木伴言语不能2天，右侧肢体乏力1天”入院。 

现病史：患者2022-03-07凌晨2点左右突发左侧肢体麻木，无肢体乏力，无言语不清，持续1小时完全缓解，上午10点半左右再次出现发作，症状同前，1小时后缓解。下午16：00左右出现左侧肢体麻木，伴言语不清，1小时后好转，晚上23：00出现左侧肢体麻木，伴右侧肢体乏力，走路不稳，伴言语不能，伴头晕，外院CT未见明显异常，至我院急诊，查CTA+CTP未见明显异常。患者03-08 21：05再次出现言语不清，吞咽困难，饮水呛咳，嘴角歪斜。急诊予双抗血小板、调脂等治疗，为求进一步诊治，拟“症状性癫痫？TIA？”收治入院，患者入院后再次发作言语不能，伴吞咽困难，右侧肢体乏力，四肢肌张力高，予“鲁米那”一支肌注，16：10出现烦躁，予“地西泮”半支静推后好转。

既往史：既往有肌萎缩史，初中时开始出现高弓足，并逐渐出现四肢远端肌肉萎缩。既往否认“高血压、糖尿病”病史，否认“肾病、结核”等慢性病史，无药物、食物过敏史，无外伤史。

家族史：家族有相似肌萎缩病史，家系图如下。

入院查体：T:36.8℃，P:71次/分，R:15次/分，BP:121/56mmHg；双肺呼吸音清，心律齐，未及病理性杂音。神经系统查体：发作时：神清，言语不能，颈软，右侧瞳孔直径4.0mm，左侧瞳孔直径3.5mm，光敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌不能配合。右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力高，四肢腱反射未引出。左侧病理征可疑阳性，右侧病理征未引出。双足高弓足，双手大小鱼际、骨间肌明显肌肉萎缩，双小腿远端变细。

入院后第二天查体：

神清，言语欠清，颈软，右侧瞳孔直径4.0mm，左侧瞳孔直径3.5mm ，对光反应可，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏。四肢肌力5级，腱反射未引出。双侧病理征未引出。双足高弓足， 双手大小鱼际、骨间肌明显肌肉萎缩，双小腿远端变细。

辅助检查：

化验：

血常规：2022-03-09 白细胞计数 9.55×10^9/L，中性粒细胞计数 6.48×10^9/L；2022-03-10 白细胞计数 7.00×10^9/L，中性粒细胞计数 3.72×10^9/L；

免疫指标：风湿组套，抗心磷脂抗体，抗环瓜氨酸肽抗体，ANA，ASO，系统性小血管炎疾病和肾炎组合阴性

内分泌指标：垂体全套：泌乳素22.58ng/mL，促肾上腺皮质激素103.31pg/mL，皮质醇（8am）21.45μg/dL；甲功全套阴性；

肿瘤指标：阴性；血氨：18.0μmol/L；CER（铜蓝蛋白）0.355g/L；肌酸激酶：170.2U/L；

检查：

2022-03-10，颈脑血管超声：颈部动脉未见明显异常。脑动脉血流速稍高。

2022-03-10，脑电图（见下图）：大致正常范围脑电图。清醒安静闭目时基本节律表现为对称性、地中波幅的8-10Hz的α节律，前头部少量低幅18-24Hz β波，较多低幅5-7Hz θ波，波形整齐，调节调幅尚可。未见异常波和癫痫棘（尖）慢波发放。

2022-03-10，肌电图（见下图）：所检神经传导提示广泛性周围神经病，累及运动及感觉，脱髓鞘合并轴索损伤，请结合临床。

2022-03-11，头颅MRI平扫+MRA+MRV+增强（见下图）：双侧半卵圆中心、胼胝体膝体压部、顶枕颞叶脑白质大片异常信号，考虑脑水肿或脱髓鞘改变。左侧窦汇血栓可能性大。[请王希明主任阅片后，考虑先天纤细]

2022-03-11，颈椎MRI+过屈位、胸椎MRI、腰椎MRI：未见明显异常。

基因检测已送，结果暂未出。

视觉、脑干、体感诱发电位检查已预约，暂未完成检查。

肌电图：

脑电图：

MRI：

目前治疗：

入院后给予单抗血小板、调脂、抗癫痫（开浦兰500mg，bid）治疗。

思考：

1、患者目前诊断？如何进行定位、定性分析？

2、后续治疗方案？

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