病例图片分享|尿道下裂，阴茎阴囊型伴双阴茎畸形
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双阴茎畸形是一种罕见的先天性外生殖器发育畸形，发病率约为1/550万[1]。双阴茎畸形常合并有膀胱尿道重复、泄殖腔外翻、肛门闭锁、脊柱畸形等[2]。双阴茎可以是原位也可以异位生长，呈水平或纵向分布，大小及形状对称，也可不对称[3]。目前被广泛接受的分型是：①真性完全型，双阴茎完全分离，各有两个阴茎海绵体及1个尿道海绵体并且形状大小基本一致；②真性部分型，双阴茎完全分离，各有两个阴茎海绵体及1个尿道海绵体但形状大小明显不一致；③分裂性完全型，双阴茎不完全分离或双阴茎头畸形，各有1个阴茎海绵体，但形状大小基本一致；④分裂性部分型，双阴茎不完全分离或双阴茎头畸形，各有1个阴茎海绵体，但形状大小明显不一致。据统计真性双阴茎伴发其他畸形的概率高于分裂性双阴茎。按此分型本例患儿为真性完全型双阴茎，同时合并会阴型尿道下裂、会阴部肿物，目前国内外尚无此类病例报道。
肛门
双阴茎畸形发病机制尚不明确，目前主要有"多重胚胎学说"，即生殖结节在胚胎发育过程出现异常。
双阴茎畸形的治疗以手术为主，采用的术式为选择性切除一个重复阴茎或双阴茎融合术。文献报道通常根据不同分型确定术式：①单纯真性双阴茎畸形行重复阴茎切除术；②真性完全型及分裂性双阴茎畸形行双阴茎融合术；③合并重度尿道下裂等畸形的真性完全型及分裂性双阴茎行双阴茎融合＋分期手术。本例为合并重度尿道下裂、阴茎下弯、会阴部肿物的真性完全型双阴茎患儿，因患儿尿道海绵体发育差，尿道缺损严重，我们采取"双阴茎融合＋分期尿道成形术"。
由于双阴茎畸形常合并其他系统畸形，术前全面检查尤为重要。磁共振检查有助于术前诊断和病情评估。我们认为手术时机，应在患儿1～3岁时，以减少疾病对患儿心理的不良影响。
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