耳鼻喉笔记—内耳第三窗疾病

内耳第三窗异常是内耳骨结构完整性的缺陷，典型地产生声音或压力引起的眩晕（Tullio 或 Hennebert 征）和（或）通过测听法测量的低频气骨导差值。 具体的解剖缺陷包括半规管裂开（semicircular canal dehiscence）、迷路周围瘘管（perilabyrinthine fistula）、前庭导水管扩大（enlarged vestibular aqueduct）、耳蜗前庭阶开裂（dehiscence of the scala vestibuli side of the cochlea）、X-连锁镫井喷（X-linked stapes gusher）和骨恶液质（bone dyscrasias）。

一、正常和内耳第三窗疾病气骨导传声机制

1.空气传导（Fig.1）

     正常的空气传导， 鼓膜的振动通过听小骨和卵圆窗向内传递。 然后能量通过不可压缩的外淋巴传导，产生圆窗的均匀向外运动。 椭圆形和圆形窗口之间的振动差异会在基底膜上产生压力梯度，从而激活毛细胞并产生声音感知。 

     第三窗解剖结构中的空气传导减少。 由于跨第三窗分流（半规管裂开 [SCCD]、EVAS、耳蜗开裂），从椭圆形窗到圆形窗的能量传输减少。，基底膜上压力梯度的降低会降低声音感知。

FIg.1 正常耳（左）和第三窗疾病（右）

2.骨传导（Fig.2）

     骨传导正常，声音产生的振动通过耳囊传递。 由于园窗和卵圆窗这两个结构的阻抗不相等，这种传输导致椭圆形和圆形窗口的向外运动不同， 由此产生的跨基底膜的压力差使声音感知成为可能。 

     第三窗解剖结构中骨传导增加。 由于第三个窗口的分流，耳蜗前庭阶一侧的椭圆形窗口的运动减少。 然而，鼓阶侧圆窗的运动没有改变。 这种现象提高了基底膜上的压力差，从而增加了声音感知。

Fig.2 正常耳（左）和内耳第三窗疾病（右）

二、内耳第三窗疾病的症状特点及检查

1.声音或压力引起的眩晕

    Tullio 征：强声刺激时引起头晕或眩晕；Hennebert 征 ：增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。

2.典型的低频气骨导差（＜1kHz）（Fig.3）

 注意：先排除中耳疾病导致的气骨导差值，鼓室图和声反射排除中耳疾病。

Fig.3

3.VEMP阈值降低（Fig.4）

FIg.4 左耳SSCCD患者 VEMP阈值异常

三、常见疾病

1.上半规管裂（Superior Semicircular Canal Dehiscence，SSCCD）（Fig.5）

FIg.5 右耳SSCCD

2.后半规管裂（Posterior Semicircular Canal Dehiscence）（Fig.6）

Fig.6

3.迷路瘘管（Perilabyrinthine Fistula）

    中耳疾病导致的听囊的侵蚀引发与内耳的沟通。最常见的原因是慢性感染或炎症（Fig.7），例如胆脂瘤和中耳炎。外侧半规管最常受累，原因可能是其位置临近中耳。具体的疾病可能是胆脂瘤、耳蜗-颈动脉裂（Fig.8）、创伤（Fig.9）、操作、良性和肿瘤性肿块（Fig.10）。

Fig.7 A:胆脂瘤；B:复发性中耳炎；C:侵袭性真菌感染

Fig.8 耳蜗-颈动脉裂

Fig.9 创伤 A:骨折经过SSC；B:骨折经过骨性前庭；C:骨折经过听囊导致骨性LSC壁破坏

Fig.10 良性或肿瘤性肿块 A:鳞状细胞癌；B:面部神经静脉畸形

4.大前庭导水管（Enlarged Vestibular Aqueduct）

     在听力测试中，患者表现出复杂且多变的听力损失模式。大前庭导水管患者的典型听力图特点为低频骨气导差，高频SNHL。可以解释为听力损失的感觉神经成分是由潜在的耳蜗前庭畸形引起的，并且主要影响高频声音。听力损失的传导成分是声能通过扩大的第三窗口耗散的结果，产生骨气导的差值。

5.X连锁镫井喷（X-Linked Stapes Gusher）

     耳蜗发育不全伴耳蜗缺失、筛板缺失、内耳道扩大和迷路面神经管扩大。听力损失的感觉神经成分是由耳蜗前庭畸形引起的。 传导成分是由于没有筛板，筛板通常将耳蜗的基部转弯与内耳道分开，从而形成第三窗。（Fig.11）

Fig.11 X连锁镫井喷

6.骨性成分异常（Bone Dyscrasias）

     骨恶液质引起的第三窗疾病，如Paget病、成骨不全和耳硬化症（Fig.12）则很少报告。 在成人中，骨迷路由成熟的无血管内生骨组成，发育后几乎没有重塑。 代谢性骨病降低了进出骨的声阻抗，可能充当解剖学扩散或“分布”的第三个窗口。

Fig.12 耳硬化症

Reference:

Ho ML, Moonis G, Halpin CF, Curtin HD. Spectrum of Third Window Abnormalities: Semicircular Canal Dehiscence and Beyond. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Jan;38(1):2-9. doi: 10.3174/ajnr.A4922. Epub 2016 Aug 25. PMID: 27561833; PMCID: PMC7963676.