球样变性（Spheroidal Degeneration）



光化性角膜病变（actinic keratopathy）(也称为球样变性（spheroidal degeneration）或气候滴状角膜病变（climatic droplet keratopathy）)。A、角膜扣的大体外观。气泡是人为的。B，组织学显示上皮和浅基质内轻度嗜碱性小球(箭头)。Hans E. Grossniklaus, MD. 2017年美国眼科学会提供

疾病单元

未指定结膜变性ICD-10: H11.10

疾病

球样角膜病变（spheroidal keratopathy）是一种角膜和/或结膜的变性，其特征是在角膜浅基质、Bowman膜和上皮下的，以及晚期病例的上皮内出现均质的、半透明的、细小的金黄色小球或大小不等的小滴。[1]它也被称为气候滴状角膜病变（climatic droplet keratopathy）、光化性角膜病变（actinic keratopathy），Bietti带状结节性营养不良（Bietti’s band-shaped nodular dystrophy），Labrador角膜病变（Labrador keratopathy），以及许多其他基于最受该病的影响的地理位置和种族的名称。[2][3]

病因

形成小滴的蛋白质物质的来源尚不清楚。提出的理论包括由于紫外线的相互作用导致血清蛋白从角膜缘血管弥散到角膜。[3]环境对角膜表面的物理刺激，如沙砾、紫外线、风和焊接烧伤，都与角膜球样变性的发生和发展有关。

风险因素

年龄增加和暴露在紫外线下是最常见的相关风险因素。其他因素包括干眼、营养不良、角膜外伤，或由于风、沙或冰、湿度低和极端温度引起的微创伤。[2] [4]相关的眼病包括角膜炎、格子样角膜营养不良和青光眼。[5]焊接烧伤也被认为是一种职业风险。[1][4]

流行病学

一项在加拿大东部的Labrador社区进行的队列研究表明，球样角膜病变的发病率最高的地区是赤道以北55 - 56度之间，在那里，冰雪反射的紫外线是最大的危险因素。男人比女人更容易受累。[4]同样，在赤道附近的低纬度地区，沙砾和紫外线暴露更为普遍，同样也是危险因素。

大体病理

所有球样角膜病变的分类在光学和电子显微镜下都是病理学上难以区分的。光镜显示不同大小和形状的细胞外沉积，如球形、细长或棱角状，位于角膜上皮下、Bowman膜和浅基质。上皮和基底膜仅在晚期受影响，在此期，Bowman膜通常破裂或局部缺失。通常没有炎症细胞。[1]裂隙灯检查低倍镜下可见小滴内病灶，高倍镜下消失。[6]

光镜下，病变被甲苯胺蓝染成蓝绿色，被甲基绿—派洛宁染成亮红色，被Gomori醛品红染成不同的粉红色(显示胶原成分)，被苏木精和伊红染成嗜伊红(H&E)。在电子显微镜下，细小的颗粒状结构聚集在胶原蛋白条带上。[6]

病理生理

形成球粒的物质的来源尚不清楚。然而，以前的研究表明，血浆蛋白的积累，可能是免疫球蛋白和白蛋白，可以从角膜缘循环扩散到角膜，并被紫外线辐射修饰。[1]也有人假设这些沉积物是上皮和/或基质的分泌产物，其中含有不完全的胶原或降解的基质胶原。然而，这一想法并未能被病理结果所解释。

诊断

球样角膜病变的诊断主要基于临床表现。活检和组织学检查有助于支持和确定诊断，但对于诊断并非必需。

物理检查

临床表现为在角膜或结膜上皮或其下存在黄色或金色的小球或滴。病变位于角膜浅基质、Bowman膜、上皮下，很少情况下在疾病晚期发生在上皮内。根据病变的位置和病因，Fraunfelder FT和同事将临床特征分为三种形式：[5][7]

• 原发性角膜性，
• 继发性角膜性，以及
• 结膜性。

在原发性中，病变通常表现在睑裂内水平角膜缘，逐渐向角膜中央进展，其余角膜无其他病理改变。在继发性角膜性中，病变通常位于先前病理的部位，如外伤、新生血管或炎症，根据先前病变的病因，病变可以发生在单眼或双眼。在结膜性中，由于与睑裂斑相关，病变位于睑裂3和9点钟位。[2]

症状

大多数患者无症状。当病变累及角膜中央时，患者视力下降。[2]

临床诊断

Johnson和Ghosh提出了以下分级系统来描述球样变性的临床特征。[8]

• 痕迹：一只眼或双眼睑裂间条带的一端发现的少量病变。
• 1级：病变水平累及睑裂间角膜，但未累及中央角膜。
• 2级：角膜中央受累，但未影响视力。
• 3级：角膜中央受累伴视力下降。
• 4级：3级特征伴病变隆起。

鉴别诊断

在临床上，还有许多其他的诊断有类似的表现，包括角膜淀粉样变性，胶滴状角膜营养不良（家族性上皮下淀粉样变性），带状角膜病变，气候蛋白多糖基质角膜病变（climatic proteoglycan stromal keratopathy），原发性角膜脂样变性（primary lipoidal degeneration of the cornea），Salzmann结节样变性，Vogt角膜缘条带II型。[2]

处理

预防：虽然没有已知的预防措施被证明可以减少发病率，但限制阳光照射可以减少疾病的发生和发展。

一般治疗

预后一般良好，大多数患者不需要治疗。只有严重影响视力的病例才需要治疗。对于角膜中央受累并视力下降的患者，可以根据沉积物的深度和密度考虑不同的治疗。治疗可能包括浅层角膜切除术、治疗性光学角膜切削术、板层角膜移植或者最严重的病例行穿透角膜移植。[1] [2] [9] [10]

并发症

虽然该病进展缓慢，但对未经治疗的患者来说，显著的视力损害是一个长期的后果，特别是在世界上恶劣环境或气候暴露的地区。隆起的病变可能进展形成并发症，如上皮缺损、复发性角膜糜烂或无菌性溃疡。由于沉积物可能降低角膜知觉，无菌溃疡可能快速进展为微生物性角膜炎或穿孔。[2]

预后

预后一般良好，大多数患者不需要治疗。

参考

1.  Magovern M, Wright JD, Mohammed A. Spheroidal degeneration of the cornea: A Clinicopathologic Case Report. 2004;23(1):84-88.
2. Meyer JJ. Climatic Droplet Keratopathy (Spheroidal Degeneration). In: Schmidt-Erfurth U, Kohnen T, eds. Encyclopedia of Ophthalmology. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg; 2016:1-4. doi:10.1007/978-3-642-35951-4_772-1.
3. Farjo QA, Sugar A (2009) Corneal degenerations. In: Yanoff M, Duker JS (eds) Ophthalmology, 3rd edn. Mosby/Elsevier, St. Louis, pp 318–323
4. Johnson GJ, Ghosh M (1975) Labrador keratopathy: clinical and pathological findings. Can J Ophthalmol 10:119–135
5. Fraunfelder FT, Hanna C (1973) Spheroidal degeneration of cornea and conjunctiva; 3. Incidences, classification, and etiology. Am J Ophthalmol 76:41–50
6. Hanna C. A Common Ocular Pathology Spheroidal Degeneration Of the Cornea and Conjunctiva. In: Cool SJ, Smith EL, eds. Frontiers in Visual Science: Proceedings of the University of Houston College of Optometry Dedication Symposium, Houston, Texas, USA, March, 1977. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg; 1978:22-27. doi:10.1007/978-3-540-35397-3_4.
7. Fraunfelder FT, Hanna C, Parker JM. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva 1. Clinical course and characteristics. Am J Ophthalmol 1972;74:821-8.
8. Johnson GJ, Ghosh M (1975) Labrador keratopathy: clin- ical and pathological findings. Can J Ophthalmol 10:119–135
9. Gray RH, Johnson GJ, Freedman A (1992) Climatic drop- let keratopathy. Surv Ophthalmol 36:241–253
10. Dasar L, Pujar C, Singh Gill K, Patil M, Salagar M. Indications of Penetrating Keratoplasty in Southern India. J Clin Diagnostic Res. 2013;7(11):2505-2507. doi:10.7860/JCDR/2013/7030.3591.

以上内容翻译自Spheroidal Degeneration - EyeWiki (aao.org)