变性（Degeneration）

玻璃体

玻璃体液化与浓缩（Vitreous Synchisis and Syneresis）

玻璃体变性是一种随年龄增长而发生的生理过程，在长眼轴可能会加速。当玻璃体变性时，会发生玻璃体凝胶的液体化，即液化（synchisis），在更紧实的玻璃体内形成小的液化的玻璃体囊腔。这导致玻璃体的不稳定，并促使其塌陷，称为浓缩（syneresis）。每个液化囊腔和玻璃体凝胶之间的边界可能会形成斑点状混浊，以后可能表现为有症状的飞蚊。玻璃体混浊可以在玻璃体后脱离（posterior vitreous detachment，PVD)不存在时被患者可看到，呈点状、线状或蜘蛛网状。扫频源OCT （swept-source OCT，SS-OCT）记录的生理性玻璃体变性分为四级。

0级，可见黄斑前囊（premacular bursa）（星号），伴或不伴中心腔隙（三角形）。

1级，可见相邻的狭窄间隙，但与黄斑前囊无连接，沿着这个狭窄间隙的边界可见斑点状增强的高反射（箭头）。

2级，可见这些狭窄间隙与黄斑前囊之间存在连接。

3级，可见与大的邻近间隙或中心腔隙的连接。

不伴有完全性PVD的有症状的飞蚊症患者，可通过增强玻璃体成像OCT (enhanced vitreous imaging OCT，EVI-OCT)或SS-OCT观察到玻璃体混浊(圆圈)。

图片由Michael Engelbert博士提供

玻璃体后脱离（Posterior Vitreous Detachment）

玻璃体后脱离(PVD)是一种常见的老化的结果，可以随玻璃体变性发生。随着玻璃体因浓缩而收缩，玻璃体皮质或后部玻璃体与视网膜之间出现分离。PVD也可由外伤性眼损伤或炎症性疾病引起，也可因手术诱发。PVD的过程可分为几个阶段，起初是黄斑旁和中心凹旁PVD，然后是玻璃体中心凹分离伴或不伴黄斑前囊后壁破裂，最后是玻璃体与视盘分离。在玻璃体视网膜界面上，凝胶液化而没有同时裂开导致异常的PVD及其并发症。

在PVD发生前，可见完整的玻璃体附着(0期)。EVI-OCT或SS-OCT显示后部玻璃体或玻璃体皮质在所有区域与视网膜附着，可见黄斑前囊(星号)和视神经乳头前间隙(Martegiani区)。黄斑前囊的前壁可以表现出斑点状的高反射，不应该被误解为后部玻璃体(右图)。

PVD开始于局部黄斑旁PVD(1期)，此时后部玻璃状体(箭头)在一个区域(左侧)脱离；并进展为中心凹旁PVD(2期)，此时后部玻璃状体在鼻侧和颞侧象限均脱离，但玻璃体中心凹粘连并持续与视盘附着。

玻璃体中心凹分离(3期)时，黄斑前囊的后壁(箭头)可能保持完整(图3A期，左图)或破裂(3B期，右图)。在这一阶段，可见玻璃体在视盘上仍旧附着。

随着视盘玻璃体完全分离(第4期)，视网膜上方区域呈现光学空区，后部玻璃体(箭头)或许可见。

玻璃体与视盘完全分离后，可能会出现先前与视盘附着部位相对应的Weiss环，表现为有症状的环形飞蚊。Weiss环可能有多种形式，正如这里所展示的，也可能在玻璃体分离过程中破碎。

该患者双眼Weiss环(箭头)。标准非广角聚焦Weiss环的照相显示右眼8字形Weiss环和左眼椭圆形Weiss环。非广角照相使得视网膜离焦。

同一例患者使用超广角系统成像。注意超广角成像是如何在视网膜仍聚焦的情况下捕捉到Weiss环(箭头)的。

该例患者可见PVD，伴有可见的Weiss环(箭头)，下方玻璃体腔可见部分分离的玻璃体。

星状玻璃体变性（Asteroid Hyalosis）

星状玻璃体变性是一种玻璃体退行性疾病，成人患病率为1.2%。随着年龄的增长，这一疾病更为常见，在43-54岁的患病率为0.2%，在75-86岁的患病率为2.9%。在玻璃体形成了很多小的白色沉积物，它们通常具有可折射的外观，看起来就像在晴朗的夜空中闪闪发光的星星(或小行星)。星状玻璃体变性的病因尚不清楚，可能与糖尿病、高脂血症、动脉粥样硬化、高血压有关。星状小体主要由羟基磷灰石和磷脂组成。75-90%的病例为单眼星状玻璃样变性。通常，这种疾病不会产生症状或视力下降。偶尔，病人也会表现出飞蚊的症状。很少需要治疗，但是，在高度有症状的病例或当需要眼底可见时，可能需要玻璃体切割。

这些患者有不同程度的星状玻璃体变性。左图患者可见小的星状小体。右图患者可见更密集的星状小体的聚集，融合成绳状条带。在本例中，星状小体位于玻璃体后部和中部。

彩色照片显示玻璃体腔内充满了广泛的星状小体。即便在这种程度玻璃体混浊的情况下，视力也能出奇的好。3-D OCT图像可见线状和斑点状星状小体的反射。B超扫描显示星状小体的强反射以及视网膜前特征性声学空区。

超广角成像显示了玻璃体内星状小体的全部范围，从分散的星状小体(上)到密集的斑点和线状的星状小体(下)。右图患者的视力为20/30。

白内障术后，星状小体可能罕见地脱落入前房，并伪装成虹膜转移。

图片由Carol Shields博士提供。

星状玻璃变性应与闪辉性玻璃体液化（synchisis scintillans）或眼胆固醇沉着症（cholesterosis bulbi）相鉴别，这是一种极其罕见的胆固醇晶体在液化玻璃体内的积聚，易于位于下方或重力下沉，形成雪花水晶球效应。由于闪辉性玻璃体液化是发生在广泛炎症、出血或外伤眼的变性疾病的终末期，因而通常在临床上看不到，而常由病理学家在眼球摘除后诊断。

星状小体通常附着在玻璃体框架上(左图)，而闪辉性玻璃体液化中的胆固醇晶体则不是(右图)。

本例星状小体患者的组织病理学显示在偏振光下具有典型的马耳他十字双折射的白垩色小球。

图片由Ralph Eagle博士提供。

玻璃体淀粉样变性（Vitreous Amyloidosis）

淀粉样变性包括一组以淀粉样蛋白在身体各器官和组织中的细胞外沉积为特征的疾病。已知至少有24种不同的蛋白质可以致淀粉样病变；然而，最常见的形式是原发性淀粉样变性中的免疫球蛋白轻链(AL蛋白)以及慢性炎性疾病中的血清淀粉样蛋白A (AA蛋白)。淀粉样蛋白由不可溶性纤维聚集物组成，以特有的β折叠构型排列，这种结构使得可以与刚果红（Congo red）结合，并在偏振光中呈现双折射。玻璃体淀粉样变性是一种罕见的疾病，本质上可能是原发性的、获得性的或家族性的。它通常与家族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)有关；然而，极少情况下它可能为散发。

玻璃体淀粉样变性可见玻璃体腔内的混浊，晶体后蜘蛛网样混浊(右上图)，或淀粉样沉积导致瞳孔缘不规则(右下图)。

图片由Stanley Chang博士(右上)和Ryuhei Hara博士(左图和右下)提供。

玻璃体淀粉样变性可能因视网膜受累而与新血管形成和玻璃体出血相关，在这些病例中，应行玻璃体切割和全视网膜光凝，然而可能复发。玻璃体切割后照片显示视网膜血管周围有黄白色淀粉样沉积。

常染色体显性遗传，具有不同的外显率，是由位于18q11.2-q12.1位点的转甲状腺素蛋白(transthyretin，TTR)基因突变引起的。玻璃体受累通常与系统性淀粉样变性有关，临床特征包括周围神经病变、肾功能不全和心肌病。玻璃体内的淀粉样沉积为弥漫的灰白色或淡黄色物质，呈蜘蛛网状或棉絮状外观。其他眼底表现包括血管周围沉积物，视网膜浅层灰白色沉积物，以及小血管阻塞伴与之相关的荧光素和吲哚青绿血管造影上的充盈延迟。任何玻璃体混浊或模糊的鉴别诊断都应该考虑到玻璃体淀粉样变性。诊断依赖于临床怀疑和玻璃体活检标本刚果红染色。玻璃体切割仍然是治疗有症状玻璃体混浊的首选方法。

这是一例43岁健康男性，他发现双眼飞蚊。玻璃体内有无定形碎片遮挡眼底。荧光素血管造影显示源自视网膜血管的高荧光(左下图)。6个月后，尽管使用了局部和眼周类固醇，玻璃体混浊仍进展形成蜘蛛网样外观(右下图)。

玻璃体活检行苏木精和伊红染色显示大量嗜酸性物质，但没有诸如淋巴细胞的细胞浸润的迹象(左图)。刚果红染色可见淀粉样蛋白，在偏振光检查下更加突显(右图)。

玻璃体囊肿（Vitreous Cyst）

玻璃体内囊肿是一种罕见的眼科少见病，通常在常规眼科检查时偶然发现。病人可无症状或可主诉飞蚊或短暂的视物模糊。玻璃体囊肿可分为先天性和获得性两种。先天性囊肿被认为与残留的玻璃体血管有关，通常无色素，光滑，无蒂，或有蒂。先天性囊肿通常位于视盘前方，由于玻璃体条带附着在视盘上，囊肿的活动受限。获得性囊肿见于退行性或炎症性疾病，包括视网膜色素变性、脉络膜萎缩、视网膜脱离、视网膜劈裂、寄生虫性葡萄膜炎、线虫性眼内炎和外伤。它们通常是有色素的，被认为是由进入玻璃体腔的睫状体腺瘤变性或玻璃体对潜在的眼底和脉络膜变性的反应引起的。玻璃体囊肿为良性，可以观察而无需治疗。有症状的囊肿可采用激光囊肿切开或经睫状体平坦部玻璃体切割囊肿切除治疗。

该患者玻璃体腔内有一个游离飘动、半透明、光滑的棕色囊肿。超声显示为球形低回声肿物，伴有薄的高反射边缘，可在后部玻璃体内自由移动，并未附着于任何其他眼部结构。

图片由Noel Padron-Perez博士提供。

这例50岁患者因右眼飞蚊就诊。彩色照片显示一个光滑的游离漂浮的玻璃体囊肿，位于下方眼底。荧光素血管造影显示一个低荧光的圆形区域，这是因为视网膜前掩蔽效应和囊肿本身没有血管。超声图像显示后部玻璃体内有一个游离漂浮的囊肿。

图片由Yasin Toklu博士提供。

该患者可见一个带有色素的游离漂浮的玻璃体囊肿。谱域OCT显示囊肿位于黄斑前方。

图片由Shani Reich博士提供。

血管样条纹（Angioid Streaks）

血管样条纹是Bruch膜可见的、不规则裂纹样开裂，与被覆其上的视网膜色素上皮的萎缩变性有关。Knapp创造了血管样条纹（angioid streaks）这个术语，因为它们的外观类似于视网膜血管。血管样条纹最常与弹性纤维假黄瘤（pseudoxanthoma elasticum）相关，但也可能与Paget骨病、Ehler Danlos综合征、镰状细胞或地中海贫血血红蛋白病、肢端肥大症和糖尿病相关。血管样条纹患者一般无症状，除非出现外伤性Bruch膜破裂或黄斑脉络膜新生(CNV)等并发症。

该例地中海贫血患者可见血管样条纹、橘皮征（peau d’orange）和视乳头旁CNV。血管样条纹在眼底自发荧光和近红外反射下最明显，表现为围绕视盘的辐射状暗线。橘皮征则用近红外反射最易看到，这可以使得钙化和非钙化Bruch膜之间的过渡区可被观察到。在荧光素血管造影中，血管样条纹是围绕视盘的明亮的高荧光线条。

（译者注：橘皮征外观，是眼底的一种色素改变，特征是视网膜下黄色小点状沉积物，主要分布在后极颞侧和中周部。该特征在年轻患者中更为明显，并可能先于血管样条纹的发生。（摘抄翻译自《Retinal Imaging》，后文将有更详细描述。）

该例地中海贫血患者可见血管样条纹和视盘玻璃疣。视盘玻璃疣在眼底发荧光下呈现高自发荧光。

图片由Francesca Viola博士和Giulio Barteselli博士提供。

弹性纤维假黄瘤（Pseudoxanthoma Elasticum）

弹性纤维假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum，PXE)是一种常染色体隐性多系统疾病，与皮肤、胃肠道、心血管和眼部表现有关。PXE与染色体16p13.1的ABCC6基因突变有关。典型的皮肤改变通常累及颈部、腋窝和其他弯曲部位。眼底表现包括血管样条纹，网状黄斑营养不良，被称为“橘皮征”的黄斑颞侧斑点状外观，视神经乳头玻璃疣，彗星样周边结晶体，以及周边RPE萎缩斑点。在PXE中，椭圆体带和视网膜色素上皮之间出现淡黄色透明渗出物的渗出性脱离，可导致获得性卵黄样病变。72-86%的眼发生CNV，且通常为双眼。使用热激光光凝或维替泊芬光动力疗法治疗PXE中的CNV常会伴有复发和不良的视力预后。近年来，玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物已显示出治疗这些患者的潜力。

血管样条纹看起来为红色、棕色或橙色的线条，代表Bruch膜的破裂，通常从视神经以不规则的方式放射出来，看起来恰似视网膜血管的外观。血管样条纹据信并不是出生时存在的，但在90%的PXE患者中可见。血管样条纹可以横穿黄斑区，通常没有视力下降。

这些患者可见乳头状周围萎缩和血管样条纹，这些条纹从萎缩边缘出现，并向近周和中周部放射走行，有时恰好穿过中心凹。眼底自发荧光可显示血管样条纹为低荧光线条，而它们有时在临床检查中无法发现(右下图)。

在视网膜色素上皮水平的“橘皮征”或黄色斑点开始于黄斑区，随着之后的萎缩，向颞侧继续延伸。黄斑病变会随着年龄的增长而消失，并且会随着时间的推移而逐渐偏于颞侧。该患者可见血管样条纹和颞侧橘皮征，无赤色光照相下更加凸显(右图)。

超广角照片显示了橘皮征的全部范围。

ICGA晚期可以很好地显示血管样条纹，通常比眼底自发荧光成像更好地描绘出条纹。在该例PXE患者，还可以看到与周边橘皮征部位相关的高荧光。

周围眼底可出现伴有或不伴有彗星尾样的结晶体，可能代表钙化病灶。这些病变呈孤立的视网膜下结节状白色小体，伴有或不伴有指向视盘的逐渐变细的白色尾部。在该病灶的边缘可能有萎缩性RPE改变及色素沉着。有时可见成簇的彗星征，形成流星雨样的外观。图片由Martin Gliem博士提供。

局灶性萎缩性RPE病变表现为小的、圆形的、黄色的、微粉色的或离散的、带有不同数量色素的穿凿样白色瘢痕，可发生在周边眼底，被称为鲑鱼斑（salmon spots）。

图片由Martin Gliem博士提供。

弹性纤维假黄瘤的特征性全身表现包括皮肤改变(拔毛鸡样外观)。胃肠道和心脏异常也可能与此病有关。

图片由Mark Lebwohl博士提供。

（译者注：原图不太清楚，可能有的站友没有看明白，再借用网络上的其他典型照片展示一下

看明白了？）

视盘玻璃疣常与PXE相关。

图片由Martin Gliem博士提供。 

图形样营养不良（Pattern Dystrophy）

约65%的PXE患者可出现双眼黄斑的图形样营养不良样改变，可以表现为5种亚型的营养不良中的任一种，包括网状营养不良、黄点状眼底（fundus pulverulentus）、眼底黄色斑点症（fundus flavimaculatus）、蝶形营养不良和卵黄样营养不良。图形样营养不良样外观可能是5个亚型中的任何一个的组合，并可能随着时间从一种类型发展到另一种类型。由于该疾病与Sjögren首次描述的常染色体显性遗传图形性营养不良无关，因此在PXE中继续使用“图形性营养不良”一词存在争议。临床上，重要的是要认识到PXE可能伴有图形性营养不良样改变，尤其是在血管样条纹非常轻微的患者。

【译者注：flavimaculatus一词来自于拉丁语，在pulverulentus - Wiktionary上标注的解释为“From pulvis (“dust”) +‎ -ulentus (“full of, abounding in”)”；K. Bailey Freund等编写的《The Retinal Atlas, 2nd Edition 》对该病的原文描述为“Fundus pulverulentus is a rare, autosomal dominant pattern dystrophy characterized by coarse mottling and punctate pigment clumping of the RPE in the macula. Its genetic basis has not yet been identified.”因此，无论在字面还是本意来讲，都还是翻译成“眼底尘点症”可能最为合适，这是一种常染色体显性遗传的、以黄斑区粗糙的斑点状色素堆积但仅轻度视力下降为表现的黄斑营养不良性疾病，与老年龄相关性黄斑变性视力预后不同。赵明威教授主持翻译的《视网膜图谱》将《The Retinal Atlas, 2nd Edition 》中的fundus pulverulentus翻译作“黄点状眼底”。不过从该病描述上来讲，主要还是以色素点簇状斑驳堆积为主，译作黄点可能不太妥当。

为了大家更好地直观理解fundus pulverulentus，这里附上在eyewiki上的相关照片。

眼底尘点症。黄斑区色素上皮呈粗大色素性斑点。

仅是个人意见，供大家参考。】

本例PXE患者临床检查无明显条纹，但黄斑有萎缩迹象。眼底自发荧光显示围绕后极的图形样营养不良伴视乳头周围萎缩和轻度的黄斑萎缩。小插图显示在图形样异常的周围有一个血管样条纹(箭头)。在弥漫性萎缩的眼，条纹可能不明显。本例中的PXE与乳头周围区域未能豁免的图形样营养不良有关。

同一患者荧光素血管造影显示与眼底自发荧光高荧光相对应的多灶低荧光区(反转现象)。这些圆形的色素上皮增生区是PXE的特点，但不具有确诊意义。ICG血管造影下显示的后极部条纹更加明显(箭头)。左眼中心黄斑可见低自发荧光(右图)，那里临床上有明显的瘢痕。眼底自发荧光可见类似的图形样异常伴视乳头周围萎缩，正如右眼所见。

这例PXE患者后极部可见萎缩，眼底自发荧光上有图形样营养不良样改变。注意双眼中心以及乳头周围的萎缩。

这例PXE患者可见遍布后极的广泛萎缩伴色素沉着(左图)。血管样条纹在近周边、中心萎缩前明显可见(有尾箭头)。注意视盘上的高自发荧光的局部区域，这对应于视神经头玻璃疣(无尾箭头)。眼底自发荧光有助于发现PXE患者中心萎缩以外的血管样条纹和视神经乳头玻璃疣。

视网膜下液和获得性卵黄样病变

PXE患者可出现与脉络膜新生血管(CNV)无关的视网膜下液体。在没有发现新生血管的眼或远离新生血管组织的眼底区域可发现视网膜下液。这种形式的视网膜下液在临床上比新生血管组织中的渗出更轻微。视网膜下液被认为是由于RPE细胞死亡前RPE功能障碍积累所致。随着时间的推移，它通常是稳定的，玻璃体内抗VEGF治疗后没有变化。

该例患者可见黄斑图形样营养不良样改变，如彩色照片和眼底自发荧光所示，OCT检查发现视网膜下液，荧光素血管造影未见活动性渗漏，也未见CNV迹象。

脉络膜新生血管（Choroidal Neovascularization，CNV）

PXE患者发生CNV的风险很高。据估计，72-86%的血管样条纹患者可能发展为CNV，病理性新生血管几乎都为2型(视网膜下)，通常起源于血管样条纹。在荧光素血管造影术中，它们在条纹上的来源并不总是可见，但在眼底自发荧光和/或ICG血管造影中则更明显。在本例中，可见中心凹下CNV。玻璃体内抗血管内皮生长因子治疗将导致CNV的固结和消退。

这例PXE患者可见血管样条纹，以及继发于CNV的视网膜下渗出。荧光素造影检查晚期显示与2型新生血管相对应的局灶性高荧光(箭头，中图)。一些不规则的高荧光区和低荧光区与RPE异常相一致，但在荧光素造影检查中血管样条纹不能很好地显示出来。ICG检查晚期显示与CNV对应的局部渗漏(箭头，右图)，放射状不规则高荧光线条代表血管样条纹。CNV通常发生在血管样条纹的走行中。

PXE的组织病理学标本显示起源于脉络膜的纤维血管组织，并经Bruch膜和被覆的视网膜色素上皮的缺损处延伸。

外伤（Trauma）

PXE患者易发生继发于外伤性RPE、Bruch膜和脉络膜破裂的眼内出血。这可能是由于PXE中Bruch膜的内在缺陷或相关的凝血异常所致。患者可表现为视网膜下或视网膜内的出血覆盖在破裂线上，这些出血通常与视盘呈同心状，较少的情况下呈放射状。随着时间的推移，出血逐渐清除，并会留下纤维瘢痕。Bruch膜破裂的区域是CNV的高危区域。

这例病人的右眼受到了网球的钝挫伤。OCT未见Bruch膜或脉络膜破裂。值得注意的是，除了视网膜下出血外，在外颗粒层还发生了视网膜内出血。

图片由Dr. Roberto Gallego-Pinazo提供。

这例PXE患者表现为黄斑区及视神经周围的视网膜下出血。出血自行消退，并出现多条血管样条纹。值得注意的是，尽管黄斑颞侧可见橘皮征外观，血管样条纹最初被出血所掩盖。之后，残留的视网膜下血液围绕着局部CNV区域。萎缩区未见橘皮征外观。

这例病人经历了顿挫性眼外伤。可见广泛的视网膜下出血并累及中心凹。荧光素血管造影显示，出血遮蔽导致低荧光，以及黄斑外伤性破裂引起的2型新生血管形成导致的高荧光。OCT(右上图)显示符合2型新生血管形成的高反射物以及被覆的视网膜下出血，并可见Bruch膜破裂。3个月后同一区域的OCT(右下图)显示视网膜下出血消退，但仍有纤维血管组织存在。

纤维瘢痕（Fibrous Scarring）

这2例PXE患者经历了严重的眼外伤。可见广泛的脉络膜破裂伴血管样条纹。可见纤维瘢痕，在荧光素血管造影下表现为染色。还可见明显的色素上皮增生，这是眼底色素沉着增加的特征。

在PXE患者中，在玻璃体内抗VEGF治疗可用之前，盘状瘢痕常见于发生CNV的眼睛。该例患者有多条血管样条纹，可见CNV形成的广泛瘢痕(左图)。另一例患有血管样条纹和PXE的患者发生了大的盘状瘢痕(右图)。值得注意的是，该瘢痕在颞下方更具纤维化。此外，可见一个伴有视网膜下出血的小的活动性CNV区域位于连接两个较大瘢痕区(箭头所示)的纤维化岛的下方。

严重的纤维血管瘢痕伴色素沉着和萎缩可能是这种弥漫性新生血管黄斑病变的自然病程的结果。

病理性近视（Pathologic Myopia）

病理性（pathologic）或退行性近视（degenerative myopia）是世界范围内视力损害的首要原因。它在亚洲最为常见，在某些人群中患病率可能超过10%。虽然没有标准化的定义，但常用的标准包括超过6D的球镜屈光不正以及眼轴长度大于26.5mm。这种疾病与遗传、环境和社会经济风险因素相关。

两个眼球的组织学切片显示了病理性近视眼(左上)和正视眼(右上)在大小和形状上的差异。病理性近视可能是由于伴有或不伴有葡萄肿(眼球膨出)的延长。同一只眼的超声和病理标本显示单纯延长(左下两张图)和伴有葡萄肿的延长(右下两张图)。箭头指示了葡萄肿的边缘。

近视黄斑变性，通常与后葡萄肿相关，包括进行性视网膜色素上皮和脉络膜变薄，Bruch膜上细小黄白色破裂即“漆裂样纹（lacquer cracks）”，视网膜下出血和继发性CNV。病理性近视的其他眼部表现包括黄斑裂孔、黄斑视网膜劈裂、玻璃体视网膜界面异常、早发性PVD、周边视网膜变性、视网膜脱离、白内障和正常眼压性青光眼。

左侧病人可见弥漫性葡萄肿，伴脉络膜变薄和明显的后部脉络膜血管。下方玻璃体腔可见与PVD相关的Weiss环碎片和玻璃体飞蚊。右侧患者为34D近视男性，可见边界清晰的后葡萄肿，伴有脉络膜视网膜萎缩和周边色素变性。

该例患者高度屈光参差（anisometropia），仅她的左眼有病理性近视。左眼因眼球轴延长而出现假性眼球突出（pseudoexophthalmos）。请注意后节临床照片的差异。右眼正视，眼底外观正常；而左眼RPE变薄、萎缩，另外还可见被称为“Fuchs斑”的局部色素沉着和纤维增生。MRI扫描显示眼球大小和形状的差异，右眼正常(左图)，而病理性近视的左眼则延长(右图)。

图片由Jerry Sherman博士提供。

SD-OCT成像显示该例患者存在严重的屈光参差。注意右眼脉络膜厚度相对正常，左眼脉络膜严重变薄，也称为薄脉络膜（leptochoroid）。薄脉膜，被定义为在中心凹下区域的脉膜极度变薄、小于20微米，在一些高度近视患者中可以有良好的视力。

葡萄肿（Staphyloma）

葡萄肿的定义是眼球壁膨出（outpouching），膨出的半径小于其周围的眼球曲率。每只眼葡萄肿的数量和位置可能不同。Curtin最初对葡萄球菌瘤肿亚型的分类使用了眼底镜检查结果，并基于葡萄肿内形态的不规则性。然而，OCT成像的出现使眼球内所有葡萄肿的不规则性的可被精确可视化，并导致了一种基于葡萄肿最外层边界形态的新分类的形成。葡萄肿现在被分为五种亚型。

图片由Ohno Matsui博士提供。

葡萄肿也可能发生在眼球更靠前的部位。请注意超声(左图)、病理标本(右图)和示意图(中图)，展示了前部葡萄肿的位置(箭头)。在球后注射过程中，如果医生不知道这种葡萄肿的存在，那么这样的眼就有被穿通的风险。

这例I型葡萄肿累及后极(箭头所指)。尸检标本(右图)来自一例病理性近视患者，显示出相似的后部葡萄肿。

这些图片可见II型葡萄肿开始于颞侧视乳头旁区，并通过黄斑延伸。沿颞侧血管可见RPE萎缩(上图)。注意萎缩区可见明亮的近视嵴，它对应于葡萄肿的边缘(左中图，箭头)。明亮的近视嵴在近红外反射和OCT成像上表现为一条高反射线，它对应于巩膜的锐利转角(右中和底部图)。

这是一对立体图像，展示了一只病理性近视的眼，表现为累及大部分黄斑的II型葡萄肿。可见沿颞下血管的萎缩带，它可能代表色素上皮撕裂。

这三例患者为III型后部葡萄肿，神经周围有膨出。明亮的近视眼嵴有助于界定葡萄肿的边缘(有尾箭头)。右侧图片显示葡萄肿内的起伏褶皱(无尾箭头)，很可能是由于葡萄肿膨出处的进行性延伸造成的。

这例68岁女性患者患有双眼病理性近视。右眼明显可见I型葡萄肿，左眼则是以IV型为主的鼻侧葡萄肿。累及中心凹的近视性黄斑变性使左眼视力下降至20/400，右眼视力保持在20/40。

这例患者为63岁女性，右眼为II型葡萄肿，左眼为I型葡萄肿。谱域光学相干层析成像显示左眼有明显的板层黄斑裂孔。视力为双眼20/30。

放射状条束和近视葡萄肿（Radial Tracts and Myopic Staphyloma）

约8%的近视后葡萄肿眼可见起源于葡萄肿后缘的线状或叶状辐射条束。如下面病例所示，这些条束(黄色箭头)表现出与中心性浆液性脉络膜视网膜病变时下沉的条束相似的临床特征；然而，它们通常呈反重力方向走向。推测它们代表以前或现有的因葡萄肿的陡峭边缘处RPE损伤导致的浆液性视网膜脱离灶。在三维MRI图像上可以很好地观察到眼球曲率的变化。这些区域的OCT图像经常显示出外层视网膜和RPE的中断。(蓝色箭头表示OCT成像的方位和部位。)

图片由Ohno Matsui博士提供。

圆顶状黄斑（Dome-Shaped Macula）

圆顶状黄斑(dome-shaped macula，DSM)是最近使用OCT描述的一个形态学特性。该病以黄斑向内凸起为特征，在大多数情况下与高度近视有关，但也可以见于远视眼、遗传性视网膜营养不良和中心性浆液性脉络膜视网膜病变。其原因尚不清楚，推测它与DSM区域的巩膜厚度局部增加有关，并可能是由于近视的眼扩张过程。DSM的黄斑并发症包括12%的眼会有CNV。在DSM的顶部，高达44%的眼发现不伴CNV的局限性浆液性黄斑脱离，这可能是由于厚的巩膜和/或脉络膜厚度的突然改变阻碍了脉络膜流出。18%可见中心凹外劈裂；然而，中心凹劈裂并不常见，这表明DSM可能对防止中心凹劈裂的发展有保护作用。

三维重建OCT成像显示DSM的黄斑突起，可见黄斑区域的巩膜厚度持续接近正常，而围绕葡萄肿的巩膜-脉络膜变薄导致黄斑向内突出。

图片由Ohno Matsui博士提供。

DSM的圆顶通常呈水平椭圆形(左图)，但也可能呈圆形(中图)或垂直椭圆形(右图)。若不同时在水平和垂直方向进行OCT扫描，很容易漏诊。

不伴CNV的浆液性视网膜脱离可与DSM相关(左图)。注意在圆顶边缘的脉络膜厚度是如何突然改变的(箭头)，这很可能会导致脉络膜流出阻塞。

类似的OCT表现可见于视盘倾斜综合征的下方葡萄肿上缘。

图片由Suzanne Yzer博士提供。

近视黄斑变性（Myopic Macular Degeneration）

病理性近视患者可能会因视网膜萎缩和CNV而导致严重的视力丧失。这些改变通常发生在后部葡萄肿内的中心黄斑。萎缩的进展是隐匿性的，而新生血管和由此产生的盘状瘢痕可导致中心视力的突然丧失。

这例患者为双眼病理性近视伴多灶性萎缩。右眼可见被萎缩环绕的盘状瘢痕(左图，箭头)。左眼葡萄肿内可见弥漫性RPE色素减退(右图，箭头)。

如本例患者所示，眼底自发荧光对于描绘萎缩程度很有用。右眼的中心黄斑区可见两个保存完好的岛(箭头)，这使得该眼视力比左眼稍好。

病理性近视的地图样萎缩可局限于后极(左图和中图)或弥漫性累及乳头周围区和中心黄斑(右图)。右图还可见黄斑黄色素（macular luteal pigment）导致的淡黄色颜色改变(箭头所示)，脉络膜毛细血管和视网膜色素上皮明显萎缩。

病理性近视患者的进行性萎缩可以通过眼底自发荧光成像来监测。上方两张图显示萎缩的早期阶段(视力20/50)。18个月后(下方两张图)，由于萎缩区逐渐扩大，视力下降到20/100。

这例病理性近视患者可见一穿过中心黄斑的垂直的色素上皮撕裂(有尾箭头)。缺损范围内发生还发生了部分色素上皮增生。更大的拉长的葡萄肿(无尾箭头)中可见视乳头周围的突起。

这例患者可见与后部葡萄肿相关的色素上皮撕裂(箭头所指)。沿下方血管弓可见边界清晰的萎缩边缘。撕裂使脉络膜循环暴露。像这样的撕裂在病理性近视患者中可能比以前认识到的更常见。

近视性视网膜劈裂（Myopic Retinoschisis）

近视性视网膜劈裂（myopic Retinoschisis），也称为近视牵拉性黄斑病变（myopic traction maculopathy），以后部视网膜的劈裂为特征，可在9-34%的高度近视的后部葡萄肿患者中发生。其发病机制是多因素的，包括内层视网膜的切向牵拉、内界膜(internal limiting membrane，ILM)僵硬、视网膜变薄、视网膜血管的牵拉以及后部葡萄肿的进展。大多数患者的自然病程可被认为是普遍稳定的，而有些患者进展到伴有或不伴有视网膜脱离的黄斑裂孔形成。治疗方法通常包括玻璃体切割并内界膜膜剥除并气体填塞。虽然近视性视网膜劈裂可能会复发，但重复玻璃体切割的预后仍然是良好的。

这例患者患有病理性近视伴后部葡萄肿、近视弧（myopic conus）和视盘倾斜。OCT图像显示近视性视网膜劈裂伴视网膜前膜，但无全层黄斑裂孔或视网膜脱离。

这两例患者患有近视性视网膜劈裂。右图显示中心凹下椭圆体带缺损，伴有视网膜下液。图片由Stanley Chang博士提供。

该例患者患有病理性近视，持续性皮质玻璃体引起玻璃体牵拉(有尾箭头)、近视性视网膜劈裂(无尾箭头)，以及中心凹脱离。这些变化许多只能在OCT上看到(中图)。组织病理学标本(右图)可见视网膜内有一个大的囊腔，Müller细胞勾勒出不太明显的劈裂改变。牵拉性劈裂改变可以在病理性近视眼底的任何地方看到，但在葡萄肿内最常见。

漆裂样纹（Lacquer Cracks）

漆裂样纹（lacquer cracks）指的是RPE-Bruch膜复合体的破裂，在高度近视的眼中发病率为4-9%。眼轴增加导致脉络膜和巩膜的拉伸，是这些病变的推测机制。它们常见于后极后部葡萄肿内，但也可见于中周或周边视网膜。漆裂样纹可能是近视CNV和斑片状脉络膜视网膜萎缩的先兆。它们也可能与没有CNV的情况下的视网膜下出血有关，这是由于脉络膜毛细血管出血导致。

漆裂样纹表现为浅色的黄白色放射状线条。漆裂样纹可以呈环绕视神经分布，可以呈随机图案，或者呈由葡萄肿的形态结构决定的图案。它们在无赤光照相上显示为白色(右下图片)。

由于视网膜色素上皮的相对保留，因此荧光素血管造影可能很难看到漆裂样纹。当它们出现时，它们呈现高荧光(中图，箭头)。ICG血管造影时漆裂样纹更为明显(右图)，表现为暗的低荧光不规则线条，由此可以与明亮的高荧光的血管样条纹相区别。

图片由Irene Pecorella博士提供。

漆裂样纹可发生在病理性近视眼后节的任何地方，但通常局限于后部葡萄肿。如果严重近视的眼睛只是单纯拉长而没有特定的葡萄肿或突出，漆裂样纹可能呈同心围绕后部黄斑区(上方图片箭头)，或在周边视网膜(下方图片箭头)。

近视拉伸线（Myopic Stretch Lines）

近视拉伸线为高度近视眼后部眼底的不规则分支线条，应与漆裂样纹相鉴别。近视拉伸线在ICG血管造影下呈低荧光，类似漆裂样纹。然而，它们可以通过眼底镜检查时的色素性棕色外观、眼底自发荧光下呈高自发荧光，以及荧光素血管造影时呈低荧光来区分。近视拉伸线被认为代表的是在压力下的视网膜色素上皮，可能是漆裂样纹的前兆。

本例患者近视拉伸线呈沿着脉络膜大血管走行的棕色色素线条(黄色箭头)。它们在眼底自发荧光上最明显，呈高自发荧光线条。它们在荧光素和ICG血管造影上均表现为低荧光直线。OCT成像显示在脉络膜血管大上方及周围有不规则的视网膜色素上皮细胞簇。(黄色箭头表示在每个成像模式上近视拉伸线的位置。彩色图片上用白色箭头表示OCT成像的区域。)

视网膜下出血（Subretinal Hemorrhages）

病理性近视的患者可能会经历视网膜下出血，既可以缘于NCV，也可以缘于后部葡萄肿的扩张伴发脉络膜毛细血管出血。这两种类型的出血通常与漆裂样纹同时出现。

3例患者的病理性近视与视网膜下出血。前两例患者的出血被证实为非新生血管性出血(左图和中图)。最后一例患者(右图)的出血是由局部CNV病灶(箭头)引起的。

两例不同的病理性近视及视网膜下出血患者疑有CNV。在第一例患者(上方一行)，荧光素血管造影显示荧光遮蔽，ICG血管造影显示漆裂样纹且无CNV。第二例患者(下方一行)也有类似的表现。这些病例说明了ICG血管造影在有被覆出血时排除CNV的有效性。

在病理性近视中，不同大小的视网膜下出血可自行消退。它们并不总是由CNV引起的，正如这里所看到的，出血吸收后并没有留下Fuchs斑。

（贴文有限，未完，待续）

（本文翻译自Degeneration | Ento Key）