手部脱屑竟是狼疮的“锅”？狼疮患者皮肤表现超全盘点！
病例简介
系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，可累及全身各个系统。同时也是一类高度异质性疾病，每个患者的表现都不一样。BMJ近来报道了一篇病例[1]，一位长期戴手套转运新冠物资及患者的消防员出现手掌脱屑，竟被诊断为SLE。
该病例文献截图
▌基本情况
44岁男性患者，脱屑性手部皮损9月余，最近病情加重。患者自述最近在脚踝和膝关节出现自限性关节痛，并伴有手脚浮肿。同时自述存在高温暴露后的泛发性酒糟鼻和口干。
由于消防员的工作特殊，因此患者在最初发现右手出现鳞屑时并未在意，只以为是由于运送物资和患者等日常工作导致的。而且因为新冠肺炎，他一直戴着手套，手会出汗。然而，在不带手套并且工作较少的几个月，情况也在恶化。与此同时，出现了膝盖、肘部疼痛以及舌干的症状。
▌查体
体格检查显示双手都存在软组织脱水，手掌有红斑和发热，并有中央鳞屑损害。
▌辅助检查
- AC-4型抗核抗体阳性[间接免疫荧光法抗体效价320（正常<160）]；
- 荧光酶免疫法抗体效价2.40U/ml（正常<0.7）;
- 狼疮抗凝物阳性；
- 在全身CT扫描中，没有主要器官系统受累的证据。
该患者除了皮肤累及，其他系统表现并不明显，并且由于消防员的职业性质，更易漏诊。但关节炎、皮肤损害、抗核抗体阳性、狼疮抗凝物阳性符合SLE的诊断标准，因此被确诊为SLE。皮肤表现为手掌脱屑——“狼疮手”较为罕见。
▌治疗
治疗方面，该患者接受口服泼尼松（20mg/d）、羟氯喹（400mg/d）和甲氨蝶呤（20mg/周）治疗后，症状明显缓解。
▌病例小结
44岁男性消防员患者，最初因为自己的职业性质而忽略了手掌心脱屑的症状，后症状逐渐加重，以脱屑性手部皮损9月余为主诉，伴有关节痛及手脚浮肿。最终入院检测显示抗核抗体、狼疮抗凝物阳性，确诊了SLE。该病例展示了SLE不常见皮肤表现——“狼疮手”，如不入院检查很容易被人忽视。
SLE皮肤受累，最为常见
SLE是一种慢性、自身免疫性、炎症性疾病，其临床表现相当多样化。50%-85%的SLE患者有皮肤表受累，是最常见的受累器官。皮肤表现是SLE的重要特征，并一直被纳入该病的分类标准。例如，在更新的美国风湿病学会（ACR）分类标准中，提出颊部红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡等病变对SLE具有较高的特异性。尽管皮肤病变总体上是良性的，但它可能会显著影响患者的自尊、生活质量和工作表现，并可能伴有不同程度的情绪困扰。
一项纳入1480例SLE患者的拉丁美洲GLADEL队列研究显示[2]，SLE患者的皮肤受累率达到了93.7%，最常见的表现为颊部红斑、脱发和光敏感。
SLE中皮肤表现
SLE皮肤表现的诊断基于临床、组织病理学和皮肤病变的免疫组织学。此外，血清自身抗体被认为是疾病不同临床类型的免疫标记物。皮肤SLE疾病面积和严重程度指数（CLASI）被用作一种临床工具，它标准化了疾病活动的描述方式，并为识别临床变化提供了指南。
除了上述病例中的狼疮手外，SLE还有很多皮肤表现，今天小编就给大家好好盘一盘~
长见识！五花八门的SLE皮肤表现
1、颊部红斑：ACR的第一个标准并且最常见的皮肤受累表现是脸颊和鼻梁出现红斑（敏感性57%，特异性96%）。颊部红斑是一种固定的红斑，通常不出现在鼻唇皱襞。它是一种蝴蝶状的皮疹，可持续数天至数周，偶尔疼痛或瘙痒。
颊部红斑[3]
2、光敏感：第二个标准是光敏感（敏感度43%，特异性96%）。暴露在紫外线下会引起皮疹或SLE爆发的其他症状。阳光照射的地方可出现斑疹或弥漫性红斑，如脸、胳膊或手，通常持续1天以上。有时在手的背侧观察到红斑丘疹或斑疹，典型特点是指关节不受累。
光敏感表现[4]
3、盘形红斑：第三个特征是盘形红斑（敏感性18%，特异性59%）。病变呈盘状，大小不一的红斑斑块，含有滤泡性角化过度的区域，如果用手提起会很痛。病变呈离心扩散，可能合并。
盘形红斑[5]
4、口腔溃疡：ACR的第四个标准是口腔溃疡（包括口腔或鼻咽溃疡）。所有经历过无痛或疼痛的口腔溃疡（或较少的鼻或阴道溃疡）的患者都应考虑SLE。腭部溃疡是SLE最特异的口腔溃疡表现。
腭部溃疡[6]
5、脱发：脱发是SLE的一种不特异的皮肤表现，大约45%的SLE患者在疾病过程中的某个时候会出现脱发。它通常会影响颞部或造成斑状脱发，脱发在起病时可能是疾病的最初症状之一。当疾病得到控制后，头发可能会再生。有时在头皮上有皮疹，通常是亚急性或慢性的盘状皮疹，干扰毛囊。在这种情况下，患者会留下永久性瘢痕性脱发。
脱发[7]
6、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）是一种光敏性、无疤痕、无硬化型的SLE。SCLE的病变与免疫遗传背景有关，包括Ro/SS-A自身抗体的产生。SCLE皮肤损害通常始于丘疹或有轻微鳞屑的小斑块，并可模拟多形性日光疹。在丘疹鳞屑性变体中，这些病变的扩大和融合可以形成有鳞片的斑块，可能类似银屑病或扁平苔藓。
SCLE表现[8]
7、雷诺现象：又名雷诺氏综合征，是一种血管对寒冷温度或情绪应激的夸大反应，继发于已确诊的疾病。这种血管的不稳定在临床上表现为手指皮肤明显的颜色变化。它最常影响手指，但也可能影响脚趾、鼻子、耳朵，甚至舌头。雷诺现象可以观察到在远端指尖的蓝色、白色和红色的变化，暴露在寒冷中可能会使病情加重。
雷诺现象[9]
8、网状青斑：是一种由斑驳的网状血管图案组成的常见的皮肤反应，看起来像花边样的紫罗兰色变色，经常出现在下肢。变色是由于皮肤中的中静脉肿胀从而变得更明显。
它可以由任何使静脉肿胀的条件引起。网状青斑可能是正常的，也可能与严重的潜在疾病有关。
网状青斑[10]
9、深部SLE或红斑狼疮脂膜炎（LP）：深部SLE是皮肤SLE的一种类型，可能是SLE的独特表现，也可能出现在SLE的临床发病之前或之后。深部SLE包括深部硬结或皮下结节，发生在正常或受累的皮肤下；覆盖的皮肤可能是红斑、萎缩、溃烂，愈合后可能会留下凹陷的疤痕。最常见的受累部位是四肢近端，特别是手臂和肩膀、大腿、臀部、躯干、乳房、面部和头皮的外侧部分。
脂膜炎[11]
10、SLE中的扁平苔藓：SLE和扁平苔藓通常被视为单独的疾病。但某些患者同时具有两种疾病的临床、组织学和/或免疫病理学特征。临床表现为瘙痒性丘疹，其特征为紫罗兰色、多边形，有时鳞片细小。它最常见于上肢屈肌表面、生殖器和黏膜上。
扁平苔藓[12]
11、皮肤血管炎：表现为多种形态的损害，如点状皮损、可触及的紫癜性皮损、荨麻疹、溃疡、丘疹、红斑斑块或斑点，以及红斑伴坏死，可自限或复发。皮肤损害可能是血管炎的唯一表现，也可能是全身受累的一部分。
皮肤血管炎[13]
12、荨麻疹血管炎：是一种红斑性风团的皮疹，临床上类似于荨麻疹，但组织学上表现为白细胞破碎性血管炎的变化。与荨麻疹相反，它通常是疼痛或不瘙痒的，通常持续24小时以上。它通常会随着色素沉着或紫癜的消退而消失。
荨麻疹血管炎[14]
13、甲皱毛细血管扩张：SLE患者的甲皱毛细血管扩张与抗U1RNP抗体相关。此外，在同时患有DLE（盘状SLE）和SLE的患者中，76%的患者发现了毛细血管扩张和甲周红斑，但在没有SLE的DLE患者中没有发现，这表明这是一个相当敏感的全身疾病活动指标。
甲皱毛细血管扩张
14、白色萎缩症：是一种出现在小腿上的特殊类型的疤痕，发生在皮肤损伤后，血液供应不足。白色萎缩症分为原发性和继发性。在后者中，临床表现为痛性点状丘疹、紫癜性丘疹或出血性大泡，最后一个会坏死并形成溃疡，进而形成萎缩性角状疤痕，周围皮肤通常会出现色素沉着。白色萎缩可能是循环免疫复合体沉积到血管壁的结果，导致补体组分的激活、中性粒细胞的化学吸引和纤维蛋白沉积。
白色萎缩症[15]
15、大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）：是一种SLE患者的自身抗体介导的皮肤下水泡性疾病。大疱和水泡可能出现在红斑或正常皮肤上，并且不形成疤痕。皮损发生在阳光暴晒或弯曲的皮肤上。大疱通常与SLE的其他器官系统受累同时存在，特别是肾脏。
BSLE表现[16]
总结
一位消防员的“狼疮手”不免让风湿科医生陷入思考，特殊工作让我们想当然地以为手掌脱屑为劳动摩擦所致。SLE有高度异质性，不同人有千奇百怪的表现，皮肤表现也层出不穷。本文盘点的SLE皮损表现，对风湿科医生提出更大的要求，对皮损的重视和鉴别对诊断SLE也至关重要。
点评：
随着对SLE的认识越来越多，对于各系统损伤的综述也越来越详尽。皮肤损伤常常是SLE的首发临床表现之一，其表现形式多种多样，尤其是一些不具有特异性的皮疹，常在临床上需要谨慎鉴别诊断。皮肤损伤形式复杂，最多见的是皮疹，由于皮疹具有多形性，给诊断本病增加了一定难度。
本文以消防员不典型“狼疮手”引入，较全面的对SLE皮肤损伤进行回顾，并分别介绍了相关皮疹的特点、疾病活动度相关性、与内脏损害相关性等，通过系统认识皮肤损伤的临床表现，拓展临床医生思维，也促进和皮肤科进行MDT合作，从而进一步挖掘其病理生理机制更全面认识SLE皮损，以及给予有效治疗。
参考文献：
[1]Lupus hands: unusual presentation.http://dx.doi.org/10.1136/bcr-2021-243762
[2]Salinas M.Cutaneous Manifestations in Patients with Systemic Lupus Erythematosus: Data from a Multiethnic Latin American Cohort (GLADEL). 2016.
[2]Uva L,et al.Cutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus. Autoimmune Dis, 2012. 2012: p. 834291.
[3]https://en.wikipedia.org/wiki/Malar_rash
[4]Uva L, Miguel D, Pinheiro C, Freitas JP, Marques Gomes M, Filipe P. Cutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus. Autoimmune Dis.
[5]https://www.aocd.org/page/DiscoidLupusErythe
[6]https://www.oooojournal.net/article/S1079-2104(07)00696-8/fulltext
[8]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3410306/
[9]https://en.wikipedia.org/wiki/Raynaud_syndrome
[10]https://www.mayoclinic.org/livedo-reticularis/img-20006069
[12]https://www.lybrate.com/topic/lichen-planus-what-you-should-know/4b230cc862fca3c30c21492f8bb3b80b
[13]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3410306/
[16]https://www.ejdv.eg.net/article.asp?issn=1110-6530;year=2021;volume=41;issue=1;spage=16;epage=21;aulast=Gharib
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：周之慈
本文审核+点评：谭淳予 四川大学华西医院风湿免疫科副主任医师、医学博士、四川大学华西医院眉山医院风湿免疫科兼职学科主任，四川省医师协会风湿病分会常委、秘书长。
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 2718
